אנמיה המוליטית
אסטריד לייטנר למדה וטרינריה בווינה. לאחר עשר שנים בווטרינריה ולידת בתה, עברה - יותר במקרה - לעיתונאות רפואית. מהר מאוד התברר שהעניין שלה בנושאים רפואיים ואהבת הכתיבה שלה הם השילוב המושלם מבחינתה. אסטריד לייטנר גרה עם בת, כלב וחתול בווינה ובאוסטריה העליונה.
עוד על המומחים של כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.אנמיה המוליטית היא כאשר תאי הדם האדומים נהרסים או מתפרקים מוקדם מדי. הסיבות רבות. סימפטומים אופייניים הם חיוורון, עייפות, הצהבה של העור והריריות והטחול מוגדל. קרא כאן כיצד פועלת אנמיה המוליטית ומה הרופאים עושים בנידון!
קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים.ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. D57D59D56D55D58
סקירה קצרה:
- מהי אנמיה המוליטית? אנמיה עקב הרס או התמוטטות מוקדמת של כדוריות דם אדומות (אריתרוציטים)
- מהלך המחלה והפרוגנוזה: המהלך והפרוגנוזה תלויים בסיבה הבסיסית.
- תסמינים: חיוורון, חולשה, בעיות במחזור הדם עד התעלפות, כאבי ראש, כאבי בטן, כאבי גב, הצהבה של העור והריריות (צהבת), הגדלת הטחול (טחול)
- סיבות: מחלות מולדות או נרכשות, תרופות, תרופות
- אבחון: תסמינים אופייניים, בדיקת דם, כתם דם, בדיקת קומבס, אולטרסאונד, ביופסיה של מח עצם
- טיפול: גלוקוקורטיקואידים (קורטיזון), חומרים חיסוניים (תרופות הפוגעות במערכת החיסון), השתלת מח עצם, הסרת הטחול, מתן חומצה פולית וברזל.
- מניעה: לא ניתן לבצע אמצעי מניעה ספציפיים.
מהי אנמיה המוליטית?
הרופאים מכנים אנמיה המוליטית אנמיה, הנגרמת על ידי הרס או פירוק מוקדם של כדוריות הדם האדומות (אריתרוציטים). פירוק והתחדשות תאי הדם האדומים בדרך כלל כפופים למחזור: לאריתרוציטים בריאים יש מחזור חיים של כ -120 יום (70 עד 90 ימים לתינוקות) לפני שהם מתפרקים ומתחדשים במח העצם.
באנמיה המוליטית, מחזור זה מתקצר: תאי הדם האדומים מתפרקים בטרם עת (בממוצע לאחר כ -30 יום), היווצרותם של חדשים במח העצם משתרכת מאחור. בסך הכל, יש מעט מדי אריתרוציטים בדם ומוצרי פירוק של תאי הדם מופקדים בגוף. סימנים אופייניים לאנמיה המוליטית הם חיוורון, עייפות, סחרחורת, בעיות במחזור הדם, הצהבה של העור וטחול מוגדל.
לאנמיה המוליטית יש סיבות אפשריות רבות, חלקן מולדות (למשל תלסמיה, אנמיה חרמשית, אנמיה תאית כדורית, פאוויזם), אחרות נרכשות רק במהלך החיים. דוגמאות לאנמיות המוליטיות נרכשות הן אנמיה המוליטית אוטואימונית, אי סבילות לרזוס, מלריה, הרעלת עופרת, עירויי דם לא תואמים, רמות נחושת מוגברות מאוד והמוגלובינוריה לילית פרוקסימית.
הרופאים גם מבדילים בין האם הסיבה להמוליזה נעוצה בכדוריות הדם האדומות עצמן (אנמיה גופנית) או מחוץ לתאי הדם (אנמיה חוץ -שרירית).
מהי המוליזה?
המוליזה היא פירוק כדוריות הדם האדומות. זה הורס את הקליפה (קרום התא) המקיפה את כדוריות הדם האדומות. המוליזה כשלעצמה אינה מחלה; היא מופיעה כל הזמן בכל גוף: לתאי הדם האדומים יש מחזור חיים של כ -120 יום. ואז הם מפורקים ומוחלפים בחדשים. מח העצם אחראי להיווצרות תאי דם אדומים חדשים: כאן נובעים אריתרוציטים חדשים מתאי קדם (מגקריוציטים). פירוק והתחדשות תאי הדם האדומים בדרך כלל הולכים יד ביד. זה מבטיח שתמיד יש מספיק תאי דם.
הפירוק הסדיר של אריתרוציטים ישנים מתרחש על ידי מה שנקרא תאי נבלות (מקרופאגים) בטחול, ובמידה פחותה בכבד. הם מתמוססים ומפרקים את מעטפת תאי הדם האדומים. מקרופאגים מתרחשים ברקמות שונות; הרופאים מתייחסים אליהם כאל "מערכת הרטיקולואנדותל".
לאריתרוציטים מוטלת המשימה לקשור לעצמם חמצן ולספק אותו לכל הגוף. המרכיב העיקרי של כדוריות הדם האדומות הוא פיגמנט הדם האדום המוגלובין. כאשר תאי הדם מתפרקים, ההמוגלובין מתפרק. נוצר תוצר הפירוק הבילירובין, המגיע למרה דרך הכבד ומופרש משם בצואה ובמידה פחותה לשתן.
באנמיה המוליטית יותר תאי דם אדומים מתפרקים מהרגיל, בעוד שמח העצם מפגר מאחור ביצירת תאים חדשים. התוצאה היא שיש מעט מדי אריתרוציטים בסך הכל.
הכבד המום מהפירוק המוגבר של כדוריות הדם האדומות: כל כך הרבה מוצרי פירוק כמו בילירובין מצטברים עד שכבר לא ניתן להפרידם מהר מספיק בצואה (ובמידה פחותה בשתן). במקום זאת, הבילירובין מצטבר בריריות ובעור. זה מוביל להצהבה טיפוסית של העור והריריות.
מהי אנמיה
אחד מדבר על אנמיה כאשר מספר כדוריות הדם האדומות (ובכך גם הפיגמנט הדם האדום) נמוך מתחת לערך ההתייחסות הספציפי לגיל ולמין.
לאנמיה סיבות רבות ומגוונות: היא נגרמת על ידי התמוטטות מהירה של כדוריות דם אדומות (המוליזה), פגמים באנזים או ממברנה בתאי הדם, הפרעת התפלגות (למשל אנמיה בהריון או היפרפלנסיזם עקב טחול מוגדל) או תגובה אוטואימונית. שבה המערכת החיסונית יוצרת שווא גופי הגנה (נוגדנים) נגד כדוריות דם אדומות. גורמים אחרים לאנמיה הם מחלות כרוניות מסוימות או סרטן.
מהלך המחלה והפרוגנוזה
מהלך הפרוגנוזה של אנמיה המוליטית תלויים בסיבה הבסיסית.
לדוגמה, לאנמיה המוליטית אוטואימונית יש פרוגנוזה טובה, במיוחד לאחר הסרת הטחול. אותו דבר לגבי אנמיה תאית כדורית מולדת: לאחר הסרת הטחול, הסימפטומים של המחלה משתפרים באופן משמעותי. בסך הכל, הטיפול באנמיה מולדת השתפר משמעותית בעשורים האחרונים. מחלות וסיבוכים משניים ניתנים לניהול במידה רבה ותוחלת החיים עלתה בחדות. לחולים מבוגרים יותר עם מחלות לב וכלי דם נוספות, בפרט, יש פרוגנוזה פחות טובה.
בכל מקרה חשוב לבצע בדיקות קבועות. במקרה של המוליזה כרונית, הרופא בודק מקרוב את הדם.
מהם התסמינים של אנמיה המוליטית?
ישנם גורמים שונים לאנמיה המוליטית. התסמינים המתרחשים תלויים בסיבת המחלה.
המשותף לכולם הוא הסימפטומים המופעלים על ידי פירוק יתר והתמוטטות של האריתרוציטים. חומרתה תלויה כמה מהר האנמיה מתפתחת: ככל שהסימפטומים מהירים יותר, כך הסימפטומים בולטים יותר. אם האנמיה מולדת או מתפתחת לאט, הגוף מסתגל לאנמיה ולפעמים מפתח סימפטומים חלשים או לא.
התסמינים הבאים מצביעים על אנמיה המוליטית:
- חִוָרוֹן
- עייפות
- הפחתה בביצועים
- לחץ דם נמוך (תת לחץ דם)
- סְחַרחוֹרֶת
- כְּאֵב רֹאשׁ
- טינטון
- בעיות במחזור הדם עד להתעלפות
- דפיקות לב
- קשיי נשימה
- הצהבה של הריריות והעור (צהבת): נגרמת כתוצאה מהתמוטטות פיגמנט הדם האדום (המוגלובין) הכלול בכדוריות הדם האדומות. הצבע הצהבהב נגרם על ידי בילירובין, תוצר הפירוק של המוגלובין.
- הגדלת הטחול (splenomegaly)
סיבוכים אפשריים של אנמיה המוליטית
משבר המוליטי: משבר המוליטי מתרחש כאשר מספר רב של תאי דם אדומים מתמוססים תוך פרק זמן קצר. משברים כאלה אפשריים עם פאוויזם, אנמיה חרמשית ועירוי דם. סימנים למשבר המוליטי הם:
- חום
- צְמַרמוֹרֶת
- חוּלשָׁה
- בעיות במחזור הדם עד הלם
- כאב בטן
- כאב גב
- כְּאֵב רֹאשׁ
- שתן אדום או חום אדמדם (כאשר המוגלובין מופרש בשתן)
- מאוחר יותר הצהבה של הריריות והעור
משבר המוליטי הוא מקרה חירום רפואי. התקשר לרופא חירום בסימן הראשון!
אבני מרה: אבנים בכיס המרה מתפתחות אצל חלק מהחולים כתוצאה מאנמיה המוליטית כרונית. הם נוצרים מכיוון שבילירובין מצטבר כאשר פיגמנט הדם האדום (המוגלובין) מתפרק. הוא נאסף בכיס המרה ובחלק מהחולים יוצר מה שנקרא "אבני פיגמנט".
מחסור בחומצה פולית: מח העצם זקוק לחומצה פולית על מנת לייצר כדוריות דם אדומות חדשות ובריאות. היווצרות מוגברת לצמיתות של אריתרוציטים חדשים עלולה לגרום לחוסר חומצה פולית לטווח ארוך.
מחסור בברזל: אם אבדו יותר מדי תאי דם אדומים, מחסור בברזל מתרחש לטווח הארוך. ברזל הוא חלק מפיגמנט הדם האדום המוגלובין.
סיבה וגורמי סיכון
אנמיה המוליטית של הלב
באנמיה המוליטית של הגוף, הסיבה נעוצה בכדוריות הדם האדומות עצמן.צורה זו של אנמיה המוליטית עוברת בדרך כלל בתורשה ומתבטאת בילדות או בגיל ההתבגרות. פגמים שונים בתאי הדם מעוררים כאן אנמיה המוליטית:
- הפרעה בממברנת התא המולדת: אנמיה תא כדורית (ספרוציטוזיס תורשתי)
- הפרעה בקרום התא הנרכש: המוגלובינוריה לילית פרוקסימית
- הפרעה בחילוף החומרים באריתרוציטים: פאוויזם (חסר גלוקוז 6-פוספט דהידרוגנאז)
- המוגלובינופתיה: מחלת תאי מגל, תלסמיה
אנמיה המוליטית חוץ -שרירית
אנמיה חוץ -שרירית אינה נגרמת על ידי תאי הדם האדומים עצמם, אלא גורמים חיצוניים. צורה זו של אנמיה המוליטית בדרך כלל אינה מולדת, אלא מתפתחת במהלך החיים.
סיבות אפשריות הן:
- תרופות: כמה מרכיבים פעילים כגון כינין ומפלוקין (נגד מלריה), פניצילין, אנטיביוטיקה כגון מטרונידזול, תרופות פסיכוטרופיות כגון בופרופיון או משככי כאבים (NSAIDs) כגון איבופרופן עלולים לעורר אנמיה המוליטית.
- מחלות אוטואימוניות: במחלה אוטואימונית המערכת החיסונית יוצרת שווא הגנות (נוגדנים) מפני חומרים אנדוגניים לא מזיקים, למשל כנגד כדוריות דם אדומות. דוגמאות לכך הן טרומבוציטופניה חיסונית (ITP) ואנמיה המוליטית אוטואימונית מסוג קור.
- זיהומים: במקרים מסוימים, זיהומים גורמים לאנמיה המוליטית. הפתוגנים השכיחים ביותר כוללים את Clostridium perfringens, סטרפטוקוקים, מנינגוקוקים, פלסמודיה, ברטונלה, וירוס אפשטיין-בר ומיקופלזמה.
- פגיעות מכניות באריתרוציטים: כאן תאי הדם האדומים נפגעים ונהרסים על ידי מכשולים מכניים במחזור הדם (למשל מסתמי לב מלאכותיים).
- הגדלה ופעילות מוגברת של הטחול (היפרפלנסיזם): כאשר הטחול מתרחב, יותר תאי דם מתפרקים.
- רעלים (רעלים): הרעלת עופרת או נחושת מביאה לכך שתאי דם אדומים נוספים מתפרקים.
- סמים: תרופות כמו אקסטזי או קוקאין עלולות לגרום לאנמיה המוליטית.
חקירה ואבחון
אנמיה המוליטית מולדת כגון אנמיה חרמשית או אנמיה תאית כדורית מאובחנות בדרך כלל בילדות או בגיל ההתבגרות. במקרים רבים, רופאים מגלים רק אנמיה נרכשת במקרה של בדיקות דם, למשל במהלך בדיקה רפואית מונעת. אם האנמיה המוליטית כבר מתקדמת, הצהבה של העור או הדם בשתן היא בדרך כלל הסיבה לביקור הראשון אצל הרופא. נקודת המגע הראשונה היא, בהתאם לגיל המטופל, לרופא הילדים או לרופא המשפחה.
אנמנזית
בהתייעצות הראשונית הרופא שואל על התסמינים הנוכחיים ושואל כמה זמן הם קיימים. אם יש חשד לאנמיה המוליטית על סמך בדיקת דם, הרופא יברר לגבי חריגות נוספות. אלו כוללים:
- היסטוריה משפחתית: האם הייתה היסטוריה משפחתית של אנמיה המוליטית (כגון תלסמיה, אנמיה חרמשית או פאוויזם)?
- האם יש לך חום או תסמינים אחרים?
- האם המטופל נוטל תרופות כלשהן? אם כן, איזה?
- האם החולה לוקח תרופות? אם כן, אילו (במיוחד קוקאין)?
בדיקת דם
אם אין תוצאות דם עדכניות, הרופא ייקח דם מהחולה וישים לב במיוחד לערכים הבאים:
- מספר נמוך של תאי דם אדומים (אריתרוציטים) ופיגמנט דם אדום (המוגלובין)
- מספר מוגבר של רטיקולוציטים (reticulocytosis, תאים קודמים של תאי הדם האדומים במח העצם)
- הפטוגלובין נמוך (חלבון הובלה לפיגמנט הדם האדום המוגלובין)
- בילירובין מוגבר (פיגמנט המרה, סימן להתפרקות המוגלובין מוגברת)
- עלייה ב- LDH (סימנים להתפרקות תאים מוגברת)
- חומצה פולית או מחסור בברזל
כתם דם
לצורך כתם דם, הרופא שם טיפת דם על גבי שקופית זכוכית ובוחן את תאי הדם הבודדים מתחת למיקרוסקופ לאיתור שינויים. שינויים מסוימים בצורת כדוריות הדם האדומות מצביעים על מחלות ספציפיות הגורמות לאנמיה המוליטית. באנמיה של תאים כדוריים, למשל, האריתרוציטים הם כדוריים במקום שטוחים.
בדיקת שתן כללית
החלק העיקרי של פיגמנט הדם האדום - או תוצר הפירוק שלו הבילירובין - מופרש בצואה, חלק קטן בשתן. אם נמצא בילירובין בשתן, זהו סימן להתפרקות מוגברת של כדוריות הדם האדומות. הרופאים מדברים על "אורובילינוגן".
בדיקת קומבס
בדיקת Coombs היא בדיקת דם המזהה נוגדנים כנגד כדוריות דם אדומות. הרופא משתמש בזה כדי לבדוק האם קיימים נוגדנים כנגד כדוריות הדם האדומות בדם המטופל.
בדיקת אולטרסאונד
בדיקת אולטרסאונד של הבטן תגלה האם הטחול ו / או הכבד מוגדלים.
יַחַס
אופן הטיפול של הרופא באנמיה המוליטית תלוי בסיבה הבסיסית. ללא קשר לסיבת המחלה, מטרת הטיפול היא למגר את האנמיה ולשלוט במחלה.
גלוקוקורטיקואידים ותרופות חיסוניות: גלוקוקורטיקואידים (קורטיזון) ותרופות חיסוניות (תרופות המדכאות תגובה מוגזמת של המערכת החיסונית של הגוף עצמו) מסייעות באנמיה המוליטית אוטואימונית.
הסרת הטחול (כריתת טחול): כאשר מסירים את הטחול, פחות תאי דם אדומים מתפרקים. זה עוזר להקל על הסימפטומים, אך גורם לאנשים להיות רגישים יותר לזיהומים. מסיבה זו, חולים מחוסנים כנגד מחלות מסוימות (כגון שפעת, פנאומוקוק, דלקת מנינגוקוקל והמופופילוס) כמה שבועות לפני הניתוח.
הימנעות מתרופות מעוררות: אם הגורם לאנמיה המוליטית נעוץ במרכיב פעיל מסוים, הרופא ישנה את התרופה ובמידת הצורך יעבור לתכשיר אחר, שווה ערך.
חומצה פולית: באנמיה המוליטית, הגוף זקוק ליותר חומצה פולית כדי לעורר את ייצור תאי הדם האדומים במח העצם. הרופאים ממליצים על תזונה עשירה בחומצה פולית כולל תרד, חסה, כרוב, פירות, דגנים מלאים, נבט חיטה, פולי סויה, קטניות וכבד. אם זה לא מספיק, זה הגיוני לקחת תוסף חומצה פולית.
השתלת מח עצם: ניתן לרפא אנמיה מגל ותלסמיה באמצעות השתלת מח עצם. מח עצם מועבר מתורם בריא למטופל.
פוטותרפיה: תינוקות שנולדו עם פאביזם או אי סבילות לרזוס עשויים להפיק תועלת מפוטותרפיה. התינוקות מוקרנים באור גל קצר, הממיר את הבילירובין בעור ולאחר מכן מפריש אותו דרך המרה והכליות.
הגנה מפני קור: באנמיה המוליטית כרונית אוטואימונית מסוג קור, האמצעי החשוב ביותר הוא הגנה על מי שנפגע מהקור.
לִמְנוֹעַ
מכיוון שלאנמיה המוליטית יש סיבות שונות, ניתן למנוע אותה רק במידה מוגבלת. בכל מקרה, חשוב לנטרל סימפטומים של מחסור תזונתי. לאכול תזונה מאוזנת ולצרוך מספיק חומצה פולית - הכלולה בתרד, שעועית, כרוב וכבד. אותו דבר לגבי ויטמין B12: הוא מכיל דגים, מוצרי חלב, בשר וביצים. הרופאים ממליצים לנשים לצרוך מזונות המכילים ברזל בזמן הווסת. בשר אדום, מוצרי דגנים מלאים, קטניות ואגוזים הם אידיאליים.
none: תרופות לנסיעות מְנִיעָה עור
