מיאלוזיס של רכבל

קלמנס גודל היא פרילאנסרית בצוות הרפואי של

עוד על המומחים של כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.

מיאלוזיס של הכף (מחלת עמוד השדרה) היא מחלה של מערכת העצבים המרכזית, במיוחד חוט השדרה. הסיבה היא בדרך כלל מחסור בוויטמין B12. המחלה מתחילה בדרך כלל באופן ערמומי עם הפרעות רגישות ברגליים, המובילות להליכה לא יציבה. מיאלוזיס ברכסים מטופלת באמצעות ויטמין B12. קרא עוד על התסמינים, האבחון והטיפול של מיאלוזיס פוניקולרית כאן.

קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים. ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. E53

מיאלוזיס רכבל: תיאור

מיאלוזיס פוניקולרית (מחלת עמוד השדרה) היא תופעה נדירה שפוגעת בעיקר באנשים בגילאי 50 עד 70. פגיעה (הפיכה) באזור האחורי של חוט השדרה (חוט אחורי) אופיינית. חוט השדרה פועל מוגן בתעלת השדרה מעצם הזנב לראש והוא חלק ממערכת העצבים המרכזית.

ברוב המקרים, מיאלוזיס בפוניקולר נגרמת על ידי מחסור בוויטמין B12 (היפוביטמינוזיס). ויטמין B12 (נקרא גם קובלמין) בעל מגוון פונקציות בגוף. הוא חשוב לתאי העצב, כדוריות הדם האדומות ולחילוף החומרים של חלבון וחומצות גרעין. חומצות הגרעין הן אבני הבניין של האיפור הגנטי.

בני אדם צורכים ויטמין B12 בעיקר באמצעות מוצרי חלב, בשר, ביצים ומוצרי דגנים מלאים. ניתן לאחסן את הויטמין בגוף בכמויות גדולות יחסית ובמשך שנים. הזיכרון העיקרי הוא בכבד. מיאלוזיס של רכבל מתרחש בדרך כלל כאשר החנויות האלה מותשות לחלוטין.

מיאלוזיס רכלית: תסמינים

מיאלוזיס ברכסים מתפתח בדרך כלל לאט, רק לעתים רחוקות במהירות ובחריפות. קודם כל, מחסור בוויטמין B12 הופך להיות מורגש באמצעות אנמיה (אנמיה מזיקה). בצורה זו של אנמיה תאי הדם האדומים מוגדלים (מגאלובלסטיים) ובעלי ריכוז מוגבר של פיגמנט הדם המוגלובין (היפרכרומי).

מיאלוזיס ברכלית היא תמונה קלינית רב פנים. חוט השדרה מושפע במיוחד, אך גם המוח (אנצפלופתיה). ניתן לראות פגיעה במוח בפגמים קוגניטיביים. התסמינים הנפשיים נעים בין עייפות לדמנציה ותסמינים פסיכוטיים.

הפרעות חושיות ברגליים

ב -90 אחוז מהמקרים, מיאלוזיס בפוניקולר גורמת לתחושות חריגות סימטריות ולעתים כואבות (paresthesia), המתחילות לעתים קרובות ברגליים. הפרעות בתחושת המיקום, הרטט והמגע כגון עקצוצים וסיכות ומחטים אופייניים. בנוסף, מיאלוזיס בפוניקולר יכולה להיות קשורה גם להפרעות בתחושת הטמפרטורה והכאב. הפרעות חושיות אלו גורמות להליכה לא יציבה (אטקסיה הגיונית). בנוסף, אלה שנפגעו מתעייפים במהירות בעת הליכה.

מיאלוזיס של הרכבל לעתים רחוקות מוביל לליקויים מוטוריים בשלב מוקדם.

שיתוק ספסטי

מיאלוזיס ברכסים מתקדמת ועם הזמן גורמת לפגיעה נוספת בחוט השדרה ובמוח. כתוצאה מכך, הפרעות ההליכה מתבהרות בהמשך. לבסוף, יש גם שיתוק ספסטי של הרגליים ומאוחר יותר של הזרועות.

הפרעות ברפלקסים

ניתן להגדיל את רפלקסים השרירים או - בנוכחות פולינוירופתיה - להפחית על ידי מיאלוזיס הפוניקולרית. פולינוירופתיה היא מצב המתאפיין בפגיעה במספר עצבים רב ויכול להתרחש גם עם מיאלוזיס פוניקולרית.

יחד עם זאת, בדרך כלל ניתן להפעיל רפלקסים לא קיימים כגון רפלקס באבינסקי על כף הרגל. זה המקרה כאשר מיאלוזיס הפוניקולר משפיעה גם על מה שנקרא מערכת הפירמידה. זוהי דרך עצבית חשובה בחוט השדרה ששולחת אותות מהמוח לשרירים.

הפרעות בשלפוחית ​​השתן, המעיים והתפקוד המיני

בערך כרבע מכל המקרים, מיאלוזיס של הפוניקולר מוביל לתלונות בשלפוחית ​​השתן. זה כולל דחף מוגבר בתחילה להטיל שתן, שעלול להתפתח מאוחר יותר לבריחת שתן. ניתן להפריע גם לתפקוד הרקטום. במקרים מסוימים קיים גם איום של אימפוטנציה.

השלכות נוספות של מחסור בוויטמין B12

מיאלוזיס של רכבל ואנמיה אינן התוצאות היחידות של מחסור בוויטמין B12. בנוסף, מתרחשת גם פגיעה בריריות, הדורשות ויטמין B12. התכווצות רקמות דלקתיות וכואבות בלשון (האנטר גלוסיטיס) מורגשת במיוחד.

בנוסף עלולה להתרחש הומוציסטנמיה: חומצת האמינו הומוציסטאין לא יכולה להיות מטבולית בגלל מחסור בוויטמין B12, מה שמעלה את ריכוזו בדם. מחלה זו גורמת לנזק מסוכן בכלי הדם.

מיאלוזיס רכלית: גורמים וגורמי סיכון

מיאלוזיס ברכלית נגרמת בדרך כלל ממחסור בוויטמין B12, לעיתים רחוקות יותר מחוסר בחומצה פולית. במקרים בודדים, מחסור בנחושת אחראי לתסמינים. עם מחסור בוויטמין B12, רמת הדם של הוויטמין מתחת ל -150 פיקוגרם למיליליטר (pg / ml).

פגיעה בחוט השדרה

מיאלוזיס הפוניקולרית משפיעה בתחילה על האזור האחורי (חוט אחורי) של חוט השדרה בפרט. ככל שהמחלה מתקדמת, היא יכולה להתפשט, למשל אל מיתרי האחוריים.

חוט השדרה מורכב בעיקר מהחומר האפור, מהגופים של תאי העצב והחומר הלבן בו נמצאים תהליכי העצב. תהליכי העצב סגורים במעטפה עשירה בשומן (מעטפת מיאלין) לשיפור העברת האותות החשמליים. מיאלוזיס של הכף קשורה לנפיחות של נדן המיאלין הזה. הנפיחות הפיכה עם טיפול מוקדם.

עם זאת, כמו טרשת נפוצה, גם הכיסוי עלול להיפגע (דמיאלינציה). במהלך התהליך, ניתן להרוס את קווי העצב הלא רחוק ובלתי הפיך.

התחלה זוחלת

מחסור בוויטמין B12 ובכך בדרך כלל מיאלוזיס בפוניקולר מתפתח בדרך כלל לאט, מכיוון שהגוף יכול לאחסן את הויטמין בכמויות גדולות יחסית (עד ארבעה מיליגרם). מכיוון שהדרישה היומית היא רק כמה מיקרוגרם, החנות יכולה לספק מספיק ויטמין B12 למשך שנים. למחסור בקובלאמין יכולות להיות סיבות שונות.

מחסור בוויטמין B12 עקב צריכה לא מספקת

הדיאטה אשמה רק במחסור בוויטמין B12 במקרים נדירים. תזונה צמחונית או טבעונית למהדרין יכולה להוביל לירידה ברמת ויטמין B12 בדם. בנוסף, מחסור בוויטמין B12 ולכן מיאלוזיס בפוניקולר יכול להתרחש במקרה של התעללות כרונית באלכוהול ואנורקסיה נרבוזה. חסרים בוויטמין הקשורים לתזונה אפשריים גם בגיל מבוגר.

מחסור בוויטמין B12 עקב חוסר ספיגה

המחסור בוויטמין B12 ובכך המיאלוזיס הפוניקולרית נגרם בדרך כלל מחוסר ספיגה של ויטמין B12 במערכת העיכול. הפרעת ספיגה כביכול זו מתעוררת ב -80 אחוז מהמקרים בשל מחסור בחלבון הובלה הדרוש לספיגת הוויטמין. חלבון זה נקרא גורם פנימי. הוא נקשר לויטמין B12 ומביא אותו לנקודות עגינה מיוחדות (קולטנים) במעי הדק, שם ניתן לספוג את הוויטמין בדם.

הגורם הפנימי נוצר ומופרש על ידי תאים מסוימים ברירית הקיבה. עם כמה מחלות קיבה (כגון גסטריטיס אטרופית כרונית) או לאחר הסרת חלק מהקיבה, ייתכן כי לא נוצר עוד גורם מהותי מספיק. אז קיים סיכון של מיאלוזיס פוניקולרית לטווח הארוך.

בנוסף, גסטריטיס לעתים קרובות משבש את הפרשת חומצת הקיבה: כתוצאה מכך לא ניתן לשחרר קובלמין מחלבונים מן החי במזון שאליו הוא נקשר. אז זה לא יכול להיספג בדם. זה יכול לקרות גם לאחר שנים של נטילת תרופות אנטי-חומציות (כגון אומפרזול).

במקרה של מחלות מעיים או הסרה חלקית של המעי הדק, ספיגת ויטמין B12 יכולה להיפגע גם כן.הגורמים האפשריים כאן הם דלקת מעיים כרונית (כגון קוליטיס כיבית), דלקות שחפת, אי סבילות לגלוטן, עמילואידוזיס וגם מחלות רקמת חיבור.

מחסור בוויטמין B12 עקב צריכה מוגברת

צריכה מוגברת של ויטמין B12 אחראית רק למיאלוזיס של הפוניקולר במקרים נדירים. הצורך ובכך צריכת הקובלמין עולה במהלך ההריון וההנקה. מחלות זיהומיות הנגרמות על ידי פטריות, חיידקים או תולעי דגים עשויות להיות בעלות צורך מוגבר בוויטמינים. אותו דבר לגבי מחלות עם קצב התחדשות תאים גבוה (כמו סרטן).

מחסור בוויטמין B12 עקב שימוש לקוי

אפילו עם צריכת וספיגה מספקת, יכול להיווצר מחסור בוויטמין B12, ואז השימוש בוויטמין מופרע. זה קורה, למשל, כאשר נוצרים נוגדנים נגד ויטמין B12, נושמים יותר מדי חנקן חנקני (למשל בזמן הרדמה) או שיש הפרעות מולדות של ניצול ויטמין. לדוגמה, פגם מולד בחלבון הובלה של ויטמין B12 טרנסקובלמין מוביל להפרעות ספיגה והובלה עם תסמיני מחסור, אם כי ריכוז הדם של הוויטמין תקין במקרים רבים.

מחסור בחומצה פולית

במקרים אחדים מתפתחת מיאלוזיס בפוניקולר כתוצאה ממחסור בחומצה פולית. זה יכול (כמו היעדר קובלמין) לנבוע מצריכה לא מספקת, פגיעה בספיגה, שימוש לקוי וצריכה מוגברת:

צריכה לא מספקת של חומצה פולית יכולה להיגרם, למשל, מצריכת אלכוהול כרונית או מאנורקסיה. הספיגה במעי עלולה להיפגע ממחלות מעיים כרוניות (כגון מחלת קרוהן, מחלת צליאק), פגיעה בתאי הכבד או תרופות מסוימות (כגון אמצעי מניעה דרך הפה או חומצה משכך כאבים אצטילסליצילי). השימוש בחומצה פולית יכול להיפגע גם על ידי תרופות מסוימות (כגון תרופות לסרטן) או במקרה של הפרעות מולדות בחילוף החומרים של חומצה פולית. בדומה לוויטמין B12, ישנה צריכה מוגברת של חומצה פולית במהלך ההריון וההנקה וכן במחלות עם קצב היווצרות תאים גבוה (כגון סרטן).

מיאלוזיס רכלית: בדיקות ואבחון

התסמינים של מיאלוזיס בפוניקולר גורמים לרוב האנשים לבקר אצל רופא המשפחה או הנוירולוג.

אוסף ההיסטוריה הרפואית (אנמנזה)

ראשית, הרופא אוסף את ההיסטוריה הרפואית (אנמנזה) בשיחה עם המטופל. לדוגמה, הוא שואל על התחלה, סוג והיקף התלונות.

בדיקה גופנית

במסגרת הבדיקה הגופנית, הרופא יבדוק את תכונות הרגישות השונות (כגון מיקום, מגע, רטט, כאב ותחושת טמפרטורה). בנוסף, הרפלקסים נבדקים. אם יש חשד למיאלוזיס בפוניקולר, מיקוד הבדיקה הוא בדרך כלל ברגליים, כיוון שכאן בדרך כלל התסמינים ניכרים ביותר.

בדיקת דם

לבדיקת הדם יש חשיבות מיוחדת לאבחון "מיאלוזיס פוניקולרית". לעתים קרובות ישנם סימנים לאנמיה הנגרמת כתוצאה ממחסור בוויטמין. בהקשר זה, הפרמטרים הבאים חשובים:

• תאי דם: המספר והמראה מנותחים.
• ויטמין B12
• חומצה פולית
• Holo-transcobalamin: זהו סמן מוקדם של מחסור בוויטמין B12. ערך נמוך יותר מצביע על כך שצורכים יותר ויטמין B12 מאשר נצרכים.
• חומצה מתילמאלונית: רמה מוגברת של חומצה מתילמאלית מצביעה על מחסור בוויטמין B12.
• נוגדנים לגורם פנימי: הם הופכים את הגורם הפנימי לבלתי שמיש ובכך מעכבים את ספיגת ויטמין B12.
• נוגדנים לתאים פריאליים: התאים הפריאטליים של רירית הקיבה מייצרים את הגורם הפנימי. נוגדנים כנגד תאים אלה מעכבים אפוא את ייצור החלבון.
• בילירובין עקיף
• כולסטרול

הדמיית תהודה מגנטית (MRI)

כדי לנתח את הפגיעה בחוט השדרה מקרוב, נוצרת תמונה באמצעות הדמיית תהודה מגנטית (MRI). מאפיין מיאלוזיס של הפוניקולר הם הפרעות באזור האחורי (חוט האחורי) ובאחורית לרוחב (חוט האחורי) של חוט השדרה.

בדיקות נוירופיזיולוגיות

על מנת לבחון נזק עצבי הנגרם על ידי מיאלוזיס של הפוניקולר בצורה מדויקת יותר, ניתן לבצע בדיקות נוירופיזיולוגיות, למשל אלקטרומיוגרפיה (EMG, מדידת פעילות השרירים החשמליים). מיאלוזיס רכלית יכולה להתרחש יחד עם פולינוירופתיה, אשר בדיקות אלה יכולות לזהות.

בדיקת שילינג (בדיקת ספיגה של ויטמין B12)

אם יש חשד למיאלוזיס בפוניקולר, לפעמים מתבצעת בדיקת שילינג (בדיקת ספיגת ויטמין B12). לשם כך, על המטופל ליטול ויטמין B12 עם תווית רדיואקטיבית. במהלך 24 השעות הבאות, השתן שלו נאסף ונותח כדי לראות כמה מהוויטמין המסומן ברדיו -סימון הופרד. אם הוא מתחת לחמישה אחוזים, הדבר מעיד על הפרעת ספיגה.

כדי למנוע אחסון של קובלמין שכותרתו ברדיואקטיביות בגוף, החולה מוזרק ויטמין B12 ללא תווית לשריר במהלך הבדיקה. הוא רווי את רקמת הגוף בקובלמין.

אם תוצאת הבדיקה מצביעה על הפרעת ספיגה של ויטמין B12, ניתן לחזור על הבדיקה בדרכים מעט שונות לבירור מדויק יותר. בנוסף לקובלמין המסומן ברדיואקטיביות, החולה מקבל גם גורם מהותי, חלבון ההובלה של הוויטמין. אם עדיין ההפרשה של קובלמין רדיואקטיבי מופחתת, ספיגת הוויטמין במעי הדק מופרעת. אם ההפרשה מנורמלת, היעדר גורם מהותי היה הסיבה לירידה בצריכת הויטמינים.

עם זאת, השימוש במבחן שילינג בחשד למיאלוזיס של הפוניקולר שנוי במחלוקת ולפעמים הוא נתפס כמיותר.

פנצ'ר פנימי

כדי לחקור עוד יותר את האנמיה, הרופא יכול לבצע מה שנקרא ניקור חזה. לשם כך הוא ייקח מח עצם מהחזה של המטופל בעזרת מחט דקה כדי לנתח אותו במעבדה.

הבהרת דלקת קיבה

דלקת קיבה כרונית יכולה להתפתח באנמיה מזיקה, כמו למשל עם מחסור בוויטמין B12. זה גורם לבעיות עיכול, ובתורו גם ליקויים בוויטמינים, שכן חומצה הידרוכלורית לא מספיקה מופרשת בקיבה לעיכול ("חומציות עקשן היסטמין"). לכן יש לבחון דלקת קיבה על ידי גסטרואנטרולוג.

אי הכללה של מחלות אחרות

הסימפטומים של מיאלוזיס פוניקולרית דומים למספר מחלות אחרות, אותן יש לקחת בחשבון בעת ​​אבחון. האבחנה האלטרנטיבית החשובה ביותר היא טרשת נפוצה. מה שמכונה אבחנה דיפרנציאלית הם דלקת בחוט השדרה (מיאליטיס), זאבת אריתמטוס, סרקואיד, מחלות שרירים (מיאלופתיות) ומחלות זיהומיות של חוט השדרה.

מיאלוזיס רכלית: טיפול

מיאלוזיס ברכסים מתקדמת בהתמדה ללא טיפול ויכולה להשאיר נזקים קבועים. לכן יש לטפל בה מוקדם ככל האפשר. באיזו צורה תלוי הגורם למחלה.

מיאלוזיס רכלית: טיפול במחסור בוויטמין B12

מיאלוזיס של רכבל מתאפיין בדרך כלל בכך שכל מאגרי הגוף של ויטמין B12 התרוקנו. הטיפול מתחיל אפוא ברוויה הרוויה, כלומר: בתחילה, לא רק שצריך לכסות את הדרישה היומית החריפה של קובלמין (שניים עד חמישה מיקרוגרם), אלא גם למלא את החנויות. לשם כך מוזרק בדרך כלל מיליגרם אחד של ויטמין B12 לשריר מדי יום בשבועיים הראשונים של הטיפול.

לאחר מכן, כחלק מהטיפול ארוך הטווח, מחסור בוויטמין (ובכך מיאלוזיס הפוניקולר) מטופל בזריקות קובלמין פעם או פעמיים בשבוע או אפילו רק פעם בחודש. כחלופה לזריקות, ישנן גם טבליות ויטמין B12.

מיאלוזיס רכלית: טיפול במחסור בחומצה פולית

אם מיאלוזיס הפוניקולרית נגרמת על ידי מחסור בחומצה פולית, 15 מיליגרם של חומצה פולית ליום מוזרקים בחריפות לשריר. לאחר שלושה עד חמישה ימים ניתן לעבור לטאבלטים, אותם יש ליטול פעמיים עד שלוש פעמים ביום. מאגר החומצה הפולית מתחדש בדרך כלל לאחר כשבועיים.

במהלך המשך, דיאטה מאוזנת מספיקה לרוב לשמירה על רמות חומצה פולית נאותות בגוף. אחרת, או במצבים עם צורך מוגבר בחומצה פולית (כמו במהלך ההריון), ניתן ליטול חומצה פולית מספר פעמים ביום.

טיפול חריף בחומצה פולית וויטמין B12

המינון המשולב של חומצה פולית וויטמין B12 אמור לשמש רק במקרים חריפים, כל עוד לא ידוע הגורם למיאלוזיס הפוניקולרית. מתן חומצה פולית יכול לשפר את הסימפטומים המשפיעים על הדם, אך במקרה של מחסור בוויטמין B12 הוא אינו יכול למנוע את התסמינים הנוירולוגיים הנגרמים כתוצאה ממיאלוזיס הפוניקולרית. התוצאה יכולה להיות כי מתן חומצה פולית מסווה מחסור בוויטמין B12 והמיאלוזיס הפוניקולרית הנגרמת ממחסור בקובלמין אינו מזוהה ומטופל בשלב מוקדם.

מיאלוזיס ברכלית: מהלך המחלה והפרוגנוזה

התחלת הטיפול מוקדם היא קריטית, מכיוון שתסמיני המיילוזה של הפוניקולר יכולים לסגת רק אם אין פגיעה קבועה בהרחבות תאי העצב (אקסונים).

התסמינים עשויים להחמיר בתחילה מיד לאחר תחילת הטיפול. עדיין צריך להמשיך את הטיפול.

הטיפול כמעט תמיד גורם לפחות לשיפור בתסמינים תוך ימים עד שבועות. אם עם זאת לא ניכר שיפור לאחר שלושה חודשים, יש לבדוק את האבחנה של "מיאלוזיס פוניקולרית".

סימפטומים הקיימים חודשים ואף שנים בדרך כלל אינם נפתרים לחלוטין. במספר לא מבוטל של חולי מיאלוזיס בפוניקולר, סימפטומים שארית - לעתים קלה - נמשכים למרות טיפול מוצלח.

none:  טיפול בקשישים אֲנָטוֹמִיָה טיפ לספרים