קארקטציה של אבי העורקים
אסטריד לייטנר למדה וטרינריה בווינה. לאחר עשר שנים בווטרינריה ולידת בתה, עברה - יותר במקרה - לעיתונאות רפואית. מהר מאוד התברר שהעניין שלה בנושאים רפואיים ואהבת הכתיבה שלה הם השילוב המושלם מבחינתה. אסטריד לייטנר גרה עם בת, כלב וחתול בווינה ובאוסטריה העליונה.
עוד על המומחים של כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.קארקטציה של אבי העורקים מתרחשת כאשר גם אזור צר של העורק הראשי (אבי העורקים) מצטמצם. המום של אבי העורקים מולד. זה גורם לתסמינים שונים בהתאם לחומרת ההיצרות. קרא כאן איזו תוחלת חיים יש לאנשים שנפגעו וכיצד מטופלים בקרטורציה של אבי העורקים.
קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים. ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. Q25
סקירה קצרה
- מהו קוארקטציה של אבי העורקים? היצרות מולדת של העורק הראשי (אבי העורקים)
- מהלך המחלה והפרוגנוזה: לאחר טיפול מוצלח במום, הפרוגנוזה טובה מאוד.
- סיבות: התפתחות לא תקינה של העורק הראשי בשבועות הראשונים להתפתחות העובר
- גורמי סיכון: במקרים מסוימים, לקישור של אבי העורקים יש היסטוריה משפחתית. לפעמים בשילוב עם תסמונות אחרות כגון תסמונת טרנר.
- אבחון: תסמינים אופייניים, אולטרסאונד לב, במידת הצורך צילומי רנטגן, טומוגרפיה ממוחשבת, טומוגרפיה של תהודה מגנטית
- טיפול: ניתוח (הסרת החלק המורחב של אבי העורקים ו"השקה מקצה לקצה "), גישור באמצעות שתל וסקולרי או תותבת פלסטית, הרחבת קטע כלי הדם המצומק באמצעות בלון והכנסת סטנט (סטנט)
- מניעה: לא ניתן לבצע אמצעי מניעה
מהו קוארקטציה של אבי העורקים?
אשת העורקים היא צוואר בקבוק טבעי בעורק הראשי (אבי העורקים). הוא ממוקם ליד הלב במעבר מקשת אבי העורקים לעורק היורד המספק לגוף דם מחומצן. הרופאים מכנים היצרות פתולוגית בשם "היצרות". קארקטציה של העורק הראשי, Coarctatio aortae, CoA) היא כאשר גם אשת העורקים מצטמצמת. הקוטר הפנימי של אבי העורקים מתכווץ לפעמים מעשרת המילימטרים הרגילים לאחד עד שני מילימטרים.
צוואר הבקבוק בעורק מהווה מכשול לזרימת הדם: אין עוד מספיק דם להגיע לחצי הגוף התחתון - איברי הבטן והרגליים מסופקים רק בחמצן מספיק. מול ההיצרות, דם מצטבר בחדר השמאלי של הלב, והלב צריך לשאוב חזק יותר כדי להילחם בהתנגדות. זה מוביל לעומס לחץ עצום בחדר הלב. התוצאה: הוא מתרחב ומתעבה. לבסוף מופיעים התסמינים הראשונים של אי ספיקת לב. בנוסף, לחץ הדם עולה באותם כלים השוכנים מעל ההתכווצות ומספקים את הראש והזרועות.
הסימפטומים המתרחשים תלויים עד כמה מצמצם את אבי העורקים והיכן נמצאת הנקודה הצרה. חלק מהחולים אינם מראים סימפטומים, באחרים העורק הראשי מצומק עד כדי כך שמתפתח במהירות מצב מסכן חיים.
מהו דוקטוס ארטריוסוס בוטאלי?
לפני הלידה, הילד שטרם נולד אינו נושם דרך הריאות, אלא מקבל את החמצן הדרוש לו דרך חבל הטבור. מכיוון שהריאות עדיין אינן פועלות, רוב הדם עוקף את זרימת הריאות (שמתחילה בלב ימין, עובר דרך הריאות ומסתיים באטריום השמאלי).
הדם מגיע - מבלי לעבור דרך הריאות - מעורק הריאה דרך חיבור פתוח (Ductus arteriosus Botalli) ישירות לתוך אבי העורקים. הצינור נפתח ישירות לאזור אסת העורקים. ברגע שהיילוד נושם באופן עצמאי, דוקטורוס arteriosus מתחיל להיסגר. הדם מופנה למחזור הדם הריאתי ומחומצן בריאות. כעת התינוק מסוגל לנשום בכוחות עצמו.
צורות של קארקטציה של אבי העורקים
ישנן צורות שונות של קארקטציה של אבי העורקים. הרופאים מבדילים בין היצרות "ביקורתיות" ל"לא קריטיות ".
קוארקטציה לא קריטית של אבי העורקים: בצורה זו, ההתכווצות היא המקום בו העורק הדוקטוס arteriosus Botalli מצטרף לאבי העורקים. ליבו של הילד שטרם נולד כבר הסתגל לעמידות המוגברת ברחם, ומחזור הדם ברגליים מוגבל. על מנת לשמור על אספקת הדם נוצרים כלי דם סביב ההתכווצות (כלי בטחונות). אם הצינור נסגר לאחר הלידה, התסמינים בדרך כלל קלים. אלה עשויים שלא להתפתח עד לבגרות.
קריקטציה קריטית של אבי העורקים: בצורה זו, ההתכווצות היא בדרך כלל מול המפגש של דוקטוס arteriosus Botalli. מכיוון שדם העובר זורם ללא הפרעה על פני ההתכווצות דרך הצינור, כל אזורי הגוף מסופקים בדם ללא הגבלה. כלי בטחונות אינם נוצרים. בעיות מתעוררות רק כאשר הדוקטוס נסגר בימים שלאחר הלידה. תלוי עד כמה אאורטה צרה לקרקע, סגירת צינורית יכולה להוביל לתסמינים פתאומיים: הלב הבלתי מוכן עמוס לפתע ואיברי הבטן והרגליים אינם מסופקים עוד מספיק דם. הילוד עלול להפוך במהירות לסכנת חיים. ללא טיפול, רוב התינוקות המושפעים מתים בימים הראשונים לאחר הלידה.
תדירות
שלושה עד חמישה אחוזים מכלל מומי הלב המולדים הם קארקטציה של אבי העורקים. קארקטציה של אבי העורקים משפיעה על אחד מכל 3,000 עד 4,000 תינוקות, בנים מושפעים פי שניים מאשר בנות.
ב -70 אחוז מהמקרים, קרטורציה של אבי העורקים מתרחשת כמום הלב היחיד, ב -30 אחוזים היא מתרחשת יחד עם מומים בלב אחרים כגון פגם במחיצת החדר או דוקטוס arteriosus Botalli שאינו נסגר (ductus arteriosus Botalli מתמשך).
מהי תוחלת החיים עם קרטור של אבי העורקים?
אם קוארקטציה של אבי העורקים מזוהה ומטופלת בזמן טוב, הפרוגנוזה טובה מאוד. לאחר תיקון מוצלח, תוחלת החיים דומה לזו של האוכלוסייה הרגילה. עם זאת, חשוב לבצע בדיקות סדירות: במקרים מסוימים, אבי העורקים מצטמצמים שוב למרות טיפול מוצלח. לפעמים נוצרות מה שמכונה מפרצת על העורק הראשי לאורך זמן: אבי העורקים מתרחבים בבלון ובמקרה הגרוע ביותר, מאיים לקרוע.
במקרים מסוימים, לחץ הדם המוגבר נמשך גם לאחר הניתוח. חולים אלה מקבלים תרופות נוגדות יתר לחץ דם לכל החיים.
אם לא מטפלים, קרטור קריטי של אבי העורקים מוביל למותו של הרך הנולד בתשעה מתוך עשרה מקרים. מתוך ילדים עם צורות פחות חמורות ששורדים בשנתיים הראשונות, 25 אחוזים מתים ללא טיפול. זמן ההישרדות החציוני של אלה שנפגעו הוא 32 שנים.
מהם התסמינים של קארקטציה של אבי העורקים?
הסימפטומים של קארקטציה של אבי העורקים תלויים בכמה והיכן מצמצם את אבי העורקים.
סימפטומים של קארקטציה לא קריטית של אבי העורקים
במקרה של קוארטציה לא קריטית של אבי העורקים, האורגניזם כבר הסתגל לעמידות המוגברת במערכת כלי הדם ברחם. תלוי עד כמה אבי העורקים צרים, ישנם סימפטומים שונים:
חולים עם התכווצויות קלות בלבד עלולים להראות סימפטומים קלים או לא. לדוגמה, אתה מתעייף מהר מאוד.
אם ההיצרות בולטת יותר, התסמינים הבאים מתרחשים בדרך כלל:
- לחץ דם גבוה בחצי הגוף העליון: כאבי ראש, סחרחורת, דימום מהאף, טינטון
- לחץ דם נמוך יותר או תקין של הגוף: ירידה בדופק ברגליים ובמפשעה, כאבי בטן, צליעה, כאבי רגליים, רגליים קרות
- עומס לחץ כרוני בחדר השמאלי: ילדים מושפעים מראים סימנים של לב חלש יום עד יומיים לאחר הלידה ואז בדרך כלל מתייצבים שוב.
סימפטומים של קרוקטציה קריטית של אבי העורקים
בקרוקטציה קריטית של אבי העורקים, דם העובר זרם ללא הפרעה ברחם. בעיות מתעוררות רק כאשר דוקטוס arteriosus Botalli נסגר. הדם חייב לזרום כעת דרך אבי העורקים המצומצם. החדר הימני עמוס לפתע כשהדם מצטבר מול ההתכווצות. יחד עם זאת, החצי התחתון של הגוף אינו מסופק או לא מספיק עם חמצן. הדופק יורד ברגליים ומתפתח אי ספיקת לב המתקדמת במהירות עם תסמינים אופייניים כגון שתייה לקויה, נשימה מהירה, כבד מוגדל ועור אפור. אם לא מטפלים, כשל באיברים מרובים מתרחש תוך פרק זמן קצר.
סיבה וגורמי סיכון
הגורם לקרוקטציה של אבי העורקים טמון במום של העורק הראשי בשבועות הראשונים להתפתחות העובר. לא ברור כיצד זה קורה. ברוב המקרים המום מתפתח באופן ספונטני.
גורמי סיכון
קארקטציה של אבי העורקים שכיחה בחלק מהמשפחות. נטייה גנטית היא סבירה, אך עדיין לא הוכחה באופן חד משמעי. במקרה של הצטברות משפחתית, הסיכון לקרוקט של אבי העורקים גבוה במקצת: אם האם עצמה נפגעת, הסיכון לצאצאים הישירים עולה לחמישה עד שבעה אחוזים, הסיכון להישנות אחים הוא שניים עד שלושה אחוזים.
במקרים מסוימים, קרטור של אבי העורקים מתרחש בשילוב עם תסמונות מולדות אחרות: כ -30 אחוזים מכלל הבנות שנולדות עם תסמונת טרנר סובלות מהצרות של אסת העורקים. חולים עם מחלות אחרות כגון תסמונת וויליאמס-בורן או נוירופיברומטוזיס מושפעים לעתים רחוקות יותר.
חקירה ואבחון
בדיקה גופנית
במהלך הבדיקה הגופנית, הרופא שם לב לשינויים אופייניים כגון רחש לב (לרוב לא נשמע עד סוף השבוע הרביעי לחיים), שינוי צבע כחלחל של העור, נשימה מהירה או ערכי לחץ דם שונים בזרועות ו רגליים.
אולטרסאונד לבבי
שיטת הבחירה לאבחון קארקטציה של אבי העורקים היא בדיקת אולטרסאונד לב (אקו לב). הוא נמשך רק לזמן קצר ואינו מזיק וללא כאבים למטופל. בעזרת שיטות אולטרסאונד מודרניות (תמונה דו -ממדית, צבע דופלר ו- CW דופלר) ניתן לאבחן קארקטציה של אבי העורקים בוודאות של 95 אחוזים, לקבוע את חומרתה ולזהות מומים נלווים של הלב.
חקירות נוספות
במידת הצורך, הרופא יבצע בדיקות נוספות. אלה כוללים, למשל, בדיקת רנטגן, טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או טומוגרפיה של תהודה מגנטית (MRT).
יַחַס
הטיפול בקארקטציה תלוי בחומרתו. קארקטציה קריטית של אבי העורקים דורשת תמיד טיפול רפואי אינטנסיבי. יילודים מושפעים מאווררים באופן מכני ונותנים תרופות לשמירה על תפקודים חיוניים. פרוסטגלנדין E (PGE) שומר את הצינור פתוח ומחזיר את זרימת הדם, בדומה למה שעשה לפני הלידה. בנוסף, תרופות לב כגון דופמין מסייעות בחיזוק הלב. מטרת הטיפול התרופתי היא לייצב את המטופל הקטן עד כדי כך שניתן יהיה לנתחו בתוך 28 הימים הראשונים לחייו.
קארקטציה של אבי העורקים
ישנן הליכים שונים לתיקון כירורגי של קארקטציה של אבי העורקים. בתינוקות ותינוקות, הרופא מבצע לרוב אנסטומוזיס מקצה לקצה: הוא חותך את העורק הראשי, מסיר את ההתכווצות (כריתה) ומחבר מחדש את שני קצות אבי העורקים (אנסטומוזיס מקצה לקצה).
עבור מבוגרים, השתלת תותבת מה שנקרא היא הטיפול המועדף: החלק המצומצם של אבי העורקים גשר על ידי השתלת כלי דם או תותבת פלסטית.
טיפול התערבותי
בטיפול ההתערבותי בקוארטציה של אבי העורקים, הגישה לאאורטה אינה מתבצעת באמצעות ניתוח, אלא באמצעות קטטר לב שנדחף דרך הווריד המפשעי לאבי העורקים.לאחר שהרופא הרחיב את שטח הצטמצם של אבי העורקים בעזרת בלון (אנגיופלסטיקה של בלון), הוא מציב צינור רשת מתכת קטן (השתלת סטנט). הסטנט שומר על הכלי פתוח לצמיתות.
לִמְנוֹעַ
קארקטציה של אבי העורקים היא מום מולד של העורק הראשי. אין אמצעים למניעת המחלה. אם קוארטציה של אבי העורקים מתרחשת לעתים קרובות במשפחה, רצוי ליידע את הרופא המטפל במקרה של הריון. הם מבצעים בדיקות אצל הילוד כדי לזהות קארקטציה של אבי העורקים ולטפל בה מוקדם. אבחון טרום לידתי של קארקטציה של אבי העורקים (אבחון טרום לידתי) הוא קשה, אך גם אפשרי.
none: כּוֹהֶל כושר ספורט טיפול בכף הרגל
