פלסמאציטומה

ד"ר. med. ג'וליה שוורץ היא כותבת עצמאית במחלקה הרפואית

עוד על המומחים של כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.

פלסמאציטומה (מיאלומה נפוצה) היא סוג של סרטן דם המשפיע על מח העצם. תאי דם לבנים משתנים נוצרים המשפיעים על המערכת החיסונית. פלסמאציטומה היא נדירה למדי, אך היא הסרטן השכיח ביותר במח העצם. גברים נפגעים בתדירות גבוהה יותר מנשים. קרא עוד אודות הסיבות ואפשרויות הטיפול לפלסמציטומה, תוחלת החיים ומהלך המחלה כאן.

קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים. ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. C90

פלסמאציטומה: תיאור

פלסמאציטומה היא צורה מיוחדת של סרטן הדם שבה תאים פלזמה במח העצם מתרבים באופן בלתי מבוקר. שמות נוספים לפלסמציטומה הם "מחלת קהלר" ו"מיאלומה נפוצה ". למען האמת, מיאלומה נפוצה מתארת התפלגות דיפוזית של תאי פלזמה מתרבים במח העצם. הפלזמציטומה, לעומת זאת, מראה ריבוי מוגבל מקומי (בודד) של תאי פלזמה.

מערכת הסיווג של סרטן הדם מסובכת. הפלזמציטומה מסווגת בקבוצת הלימפומות (לימפומות המכונה תאי B שאינן הודג'קין).

ניוון תאי פלזמה

תאי דם אדומים ולבנים מיוצרים במח העצם. בעוד שתאי הדם האדומים (אריתרוציטים) אחראים על הובלת החמצן בגוף, תאי הדם הלבנים (לויקוציטים) נוצרים במח העצם להגנה חיסונית. ישנן קבוצות משנה שונות של לויקוציטים, כגון גרנולוציטים, תאי T או B. תאי הפלזמה מייצגים את השלב הבוגר ביותר של תאי B ואחראים לייצור נוגדנים.

בפלסמציטומה תאי הפלזמה במח העצם גדלים ללא שליטה. הם מייצרים גם כמויות גדולות של חלבונים חריגים: נוגדנים מלאים או לא שלמים מסוג אחד (נוגדנים חד שבטיים) הנקראים פרפרוטאינים. כתוצאה מכך, המערכת החיסונית נחלשת בפלסמציטומה, מה שהופך את החולה לרגיש הרבה יותר לזיהומים. עם הזמן תאי הפלזמה המנווונים מעבירים יותר ויותר תאים בריאים במח העצם, מה שעלול להוביל לתסמינים שונים.

פלסמאציטומה: תדירות

בערך אחד מכל ארבעה עד חמישה מתוך 100,000 איש בגרמניה יפתחו פלסמציטומה. גברים נפגעים בתדירות גבוהה יותר מנשים. הגיל הממוצע להופעת פלסמציטומה הוא מעל 45 שנים.

פלסמאציטומה: תסמינים

בהתחלה, הסרטן בדרך כלל אינו גורם לתסמינים במח העצם. רק במהלך המשך יכול מיאלומה נפוצה לגרום לתסמינים מסוגים שונים:

כאב גב

התסמינים הראשונים של פלסמציטומה הם בדרך כלל כאבי עצמות. הנפגעים מתלוננים לעתים קרובות על כאבי גב. הפלזמציטומה מפרקת רקמת עצם (לעתים קרובות סביב עמוד השדרה). לכן הסיכון לשברים בעצמות (שברים) עולה.

עקירה של כדוריות דם אדומות

ב plasmacytoma, תאי פלזמה משתנים מתרבים במח העצם. זה עוקף תאי דם חשובים אחרים בצמיחתם. כתוצאה מכך נוצרים מעט מדי כדוריות דם אדומות ומתפתחת אנמיה. התסמינים של אנמיה מבוססים על חוסר החמצן שנוצר ברקמה: צבע עור חיוור, תחושת חולשה, סחרחורת ועייפות.

חוסר נוגדנים

אם גם תאי הדם הלבנים הבריאים נעקרים, לא ניתן לייצר עוד נוגדנים שלמים. הפלזמציטומה מחלישה את המערכת החיסונית ומקל על חיידקים או וירוסים להידבק.

נזק לכליות

חלק מהפרפרוטאינים המיוצרים על ידי הפלסמאציטומה מופרשים דרך הכליות. עם זאת, חלבוני בנס ג'ונס אלה יכולים להתבסס גם ברקמת הכליות ולפגוע בה. כתוצאה מכך, חלק מהחולים מדווחים על שתן מוקצף.

דימום קטן בעור

היווצרות טסיות הדם (טרומבוציטים) נפגעת גם על ידי פלסמציטומה. הטסיות אחראיות בדרך כלל לקרישת הדם. כתוצאה מכך, דימום קטן בגודל ראש ראש בעור (petechiae) שכיח יותר.

פלסמאציטומה: סיבות וגורמי סיכון

נקודת המוצא לפלסמציטומה היא תא פלזמה מנוון שמתרבים באופן אקספוננציאלי. תאי הפלזמה הם חלק מלימפוציטים B, תת קבוצה של תאי דם לבנים. המשימה החשובה ביותר שלהם היא ייצור נוגדנים. עם זאת, תאי פלזמה מנווונים מייצרים נוגדנים שהשתנו (פארפרוטאינים).

טרם הובהר באופן מלא כיצד התנוונות תאי הפלזמה בפלסמציטומה. מדענים הצליחו לקבוע שינוי גנטי בקרב 15 אחוזים מהנפגעים. הכרומוזומים 13 ו -14 הראו מספר מוגבר של פגמים. כרגע נחקרת גם השפעת הקרינה המייננת וחומרי ההדברה על התפתחות פלסמאציטומות.

הפלזמציטומה מבטיחה היווצרות של מספר גדול של כלי דם חדשים במח העצם כך שהוא יסופק בצורה מיטבית עם חומרים מזינים ויוכל לצמוח.

פלסמאציטומה: בדיקות ואבחון

על המטופלים לפנות לייעוץ רפואי בכל התסמינים העשויים להצביע על פלסמציטומה. הוא יכול להשתמש בבדיקות שונות כדי לקבוע אם קיימת למעשה מיאלומה נפוצה.

בדיקת דם ושתן

בדיקת דם היא דרך מהירה וזולה לקבל את הסימנים הראשונים של פלסמציטומה. ניתן לזהות את הנוגדנים המנווונים בדם באמצעות רמת חלבון מוגברת. רמת החלבון מתואמת עם פעילות הפלזמציטומה: ככל שחלבונים מנווונים יותר קיימים כך הפלסמציטומה מתקדמת יותר.

ספירת דם מציגה את אחוז תאי הדם השונים. זה מראה עד כמה הפלסמציטומה כבר עקרה תאים בריאים והאם יש כבר אנמיה. ספירת דם יכולה גם לסייע בזיהוי שינויים בערכי הכליות כאשר חלבוני בנס ג'ונס פוגעים ברקמת הכליות ותפקוד הכליות מתדרדר כתוצאה מכך.

אם העצמות מושפעות מהפלסמציטומה, ניתן למצוא ערכי סידן מוגברים בספירת הדם: העצם מורכבת במידה רבה של סידן. אם הפלסמציטומה מאיצה את פירוק העצמות, הסידן המשתחרר מופץ בדם וניתן למדוד אותו.

ניתן לזהות את חלבוני בנס ג'ונס, גם הם חלבונים המנווונים מתאי הפלזמה, בשתן של המטופל.

שאיפת מח עצם

אם יש חשד לפלסציטומה, ניתן לבצע שאיפת מח עצם. בדרך כלל מחליקים את הסמל של הגב עם מחט כדי לשלוף קצת מח עצם. לאחר מכן נבדקת דגימת מח העצם תחת המיקרוסקופ. אצל אנשים בריאים, שיעור תאי הפלזמה הוא בדרך כלל חמישה אחוזים לכל היותר. לעומת זאת, לחולי פלסמציטומה יש לרוב ערכים של למעלה מעשרה אחוזים. ניתן לבחון את התאים המנווונים ביתר פירוט על ידי קביעת קצב החלוקה או חיפוש אחר שינויים כרומוזומים אפשריים.

נהלי הדמיה

אם הפלסמציטומה הובילה לאובדן עצם, ניתן להדגים זאת בתמונת הרנטגן.אתה יכול לראות חורים קטנים (מוקדים אוסטאוליטיים) בגולגולת, בצלעות, בחוליות או בעצמות האגן.

טומוגרפיה ממוחשבת (CT) היא שיטת בדיקת הדמיה נוספת לאבחון פלסמציטומה. זה מראה אפילו יותר מדויק עד כמה מערכת השלד כבר הושפעה מהפלסמציטומה.

אם יש חשד שחוט השדרה כבר נפגע מפירוק גופי החוליות, ניתן לבצע גם הדמיה של תהודה מגנטית (MRI).

פלסמאציטומה: טיפול

הטיפול בפלסמציטומה תלוי בשלב המחלה. מבדילים בין שלושה שלבים של המחלה: ככל שהשלב גבוה יותר, כך הפלסמציטומה ממאירה יותר. לסיווג מדויק יש חשיבות רבה על מנת שתוכל ליצור תוכנית טיפול מתאימה.

אם אין תסמינים ואם הפלזמה היא שלב I, המטופל נבדק מקרוב ונצפה ("צפה והמתן").

מיאלומה נפוצה: כימותרפיה והשתלת תאי גזע

הכימותרפיה מתחילה ברגע שהפלסמציטומה ממשיכה להתפשט. מטרת הטיפול היא למנוע מהתאי הפלזמה המנווונים להתפשט הלאה.

עם פלסמציטומה מתקדמת בשלב II ו- III, מתבצעת כימותרפיה במינון גבוה. זה מחליש מאוד את המערכת החיסונית של המטופל. לכן, במידת האפשר, מתבצע אז מה שמכונה השתלת תאי גזע אוטולוגיים: תאי הגזע של המטופל עצמו - שנלקחו לפני כימותרפיה - ניתנים מחדש כך שהיווצרות תאי החיסון ותאי הדם תשוחזר במהירות. עבור מטופלים מתחת לגיל 75, זהו הנוהל הסטנדרטי הנוכחי. חולים מעל גיל 75 או חולים במצב כללי ירוד מאוד אינם מתאימים לכימותרפיה במינון גבוה.

מיאלומה נפוצה: טיפול בתרופות אחרות

לא כל מטופל יכול להיות מטופל בכימותרפיה במינון גבוה ובהשתלת תאי גזע לאחר מכן. בנוסף, טיפול משולב זה אינו פועל בחלק מהחולים, וגורם להישנות. בשני המקרים מתן תרופות נוספות יכול להיות שימושי.

גלוקוקורטיקואידים במינון גבוה (דקסמתזון, פרדניזולון) יכולים לגרום לירידה מהירה במסת הגידול.

המרכיב הפעיל בורטזומיב הוא מעכב פרוטאזום כביכול. הוא גורם לתאים סרטניים למות ומונע היווצרות כלי דם חדשים. ללא אספקת דם מספקת, הפלזמה לא יכולה לצמוח יותר.

שני המרכיבים הפעילים thalidomide ו- lenalidomide שייכים לקבוצת ה- IMiD (תרופות אימונומודולטוריות). הם גם מונעים גדילה של כלי דם חדשים במח העצם ומעוררים מוות של תאים בתאים סרטניים. הם גם מעכבים שחרור חומרים דלקתיים.

החומרים משמשים ומינון בנפרד. ניתן לתת תרופות אחרות גם בטיפול משולב. שילוב של lenalidomide, thalidomide ו- bortezomib משמש לעתים קרובות למניעת הישנות.

טיפול תומך

הפלזמה יכולה להיות כואבת במיוחד, במיוחד אם העצם מושפעת. בנוסף לכימותרפיה, ניתן לטפל בכאב גם באמצעות הקרנות. מוקדי גידול בודדים מוקרנים על מנת לעכב את צמיחת התאים.

בנוסף ניתנים ביספוספונטים מה שנקרא. ביספוספונטים מעכבים את פירוק העצמות ויש להם השפעה מייצבת על העצמות.

מכיוון שההגנה החיסונית נחלשת על ידי הפלסמציטומה, יש להקדיש תשומת לב מיוחדת להגנה מפני זיהומים. חיסון נגד שפעת או חיסון נגד פנאומוקוקים מועילים מאוד לאנשים רבים שנפגעו. בנוסף, המטופל צריך לשטוף את ידיו בתדירות גבוהה יותר, במיוחד בעונת השפעת (סתיו, חורף). קיים סיכון מוגבר לזיהום בתחבורה הציבורית, בגני הילדים ובבתי הספר.

פלסמציטומה: מהלך המחלה והפרוגנוזה

מהלך הפרוגנוזה של הפלזמה יכול להשתנות מאוד. שלב המחלה, גיל החולה וכל מחלה נלווית ממלאים תפקיד בכך. מטרת הטיפול היא תמיד להאריך את תוחלת החיים באיכות החיים המרבית האפשרית.

מיאלומה נפוצה: פרוגנוזה

ריפוי מלא אפשרי רק במקרים מעטים ביותר. הפרוגנוזה של פלסמציטומה טובה בהרבה מבעבר הודות לאפשרויות הטיפוליות כיום. לפני שהכימותרפיה הפכה לתרגול הסטנדרטי, זמן ההישרדות הממוצע היה כשנה. עם כימותרפיה זה כרגע בערך חמש שנים. הדברים הבאים נחשבים לגורמי פרוגנוזה שליליים:

שינוי בכרומוזום 13
שלב גבוה של פלסמציטומה
זקנה

אולם באופן כללי, לגבי מיאלומה נפוצה החלים הדברים הבאים: לא ניתן לחזות במדויק את תוחלת החיים במקרים בודדים. חלק מהחולים מתים לאחר מספר חודשים בלבד, חולים אחרים עדיין חיים לאחר עשר שנים.