גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (מחלת ווגנר)

וסבין שרור, עיתונאית רפואית

סופי מאציק היא כותבת עצמאית בצוות הרפואי של

עוד על המומחים של

סבין שרור היא כותבת עצמאית בצוות הרפואי של למדה מנהל עסקים ויחסי ציבור בקלן. כעורכת עצמאית, היא נמצאת בבית במגוון רחב של תעשיות במשך יותר מ -15 שנה. בריאות היא אחד הנושאים האהובים עליה.

עוד על המומחים של כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.

גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (לשעבר: מחלת ווגנר) היא מחלה כרונית ודלקתית של כלי הדם עם עיבוי קטן וגושים של העור (גרנולומות). אם לא מטפלים, הוא מתפשט בכל הגוף ויכול להיות קטלני. ניתן להקל על התסמינים, אך המחלה הנדירה אינה ניתנת לריפוי. קרא את כל מה שאתה צריך לדעת על גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (מחלת ווגנר) כאן.

קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים. ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. M31

גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (מחלת ווגנר): הגדרה

גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (לשעבר: מחלת וגנר) היא דלקת נדירה של כלי הדם (וסקוליטיס), המלווה ביצירת גושי רקמות קטנים באזורים הפגועים. זה מוביל להפרעות במחזור הדם באיברים הפגועים ולאספקה ​​לא מספקת של חמצן וחומרים מזינים לרקמה.

המונח "גרנולומטוזיס" מתייחס לגושי הרקמות (= גרנולומות) שנוצרו. "פוליאנגיטיס" פירושו דלקת בכלי דם רבים.

גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס היא מחלה מערכתית. המשמעות היא שבאופן עקרוני מספר מערכות איברים יכולות להיות מושפעות. ככלל, מחלת וגנר נמשכת בתחילה לדרכי הנשימה העליונות ובשלבים מאוחרים יותר לאיברים פנימיים. בנוסף, גרנולומטוזיס עם אנגיטיס יכול להשפיע על האוזניים והעיניים.

זה הופך להיות מסוכן ברגע שהריאות או הכליות מושפעות. במקרים קיצוניים מתרחש דימום ריאתי חריף או אי ספיקת כליות חריפה. שני הסיבוכים עלולים להיות קטלניים.

שם חדש

גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס נישא בשם מחלת וגנר (גם גרנולומטוזיס של ווגנר או גרנולומטוזיס של ווגנר) עד 2011. שינוי השם המומלץ על ידי אגודות השיגרון האמריקאיות והאירופאיות מבוסס על תפקידו השנוי במחלוקת של שמו לשעבר פרידריך ווגנר בתקופה הנאצית.

תדירות

בגרמניה, בממוצע 0.9 מתוך 100,000 תושבים מפתחים גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס מדי שנה. גברים מושפעים מעט יותר מאשר נשים. באופן עקרוני, מחלת וגנר יכולה להופיע בכל גיל. עם זאת, ילדים לעיתים רחוקות חולים מכך. רוב המחלות מופיעות בסביבות גיל 40.

גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס: תסמינים וקורס

גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס יכול להשפיע על מערכות איברים שונות. אילו איברים מושפעים וכמה משתנה מחולה לחולה.

בנוסף, התסמינים של מחלת וגנר מתפתחים ככל שהמחלה מתקדמת: בשלב הראשוני התסמינים מופיעים בעיקר באזור האוזן, האף והגרון. אם לא מטפלים, הגרנולומטוזיס מתפשט מאוחר יותר לאיברים אחרים, לפעמים חיוניים.

תסמינים בשלבים מוקדמים

בתחילת המחלה, בדרך כלל ריריות האף מושפעות. בפרט, התסמינים הנלווים כוללים:

• נזלת (מדממת) עם אף נזלת או חסומה כל הזמן
• דימום מהאף
• קרום חום באף
• אף אוכף: התהליכים הדלקתיים המתמידים יכולים לשנות את מחיצת האף באופן שנוצר אף דמוי אוכף ושקוע.

החל מהאף, גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (מחלת ווגנר) יכול להתפשט הלאה אל הסינוסים הפראנסאליים ולגרום לדלקת שם (סינוסיטיס, סינוסיטיס). כאב בלסת או במצח שקשה להתמקם עשוי להצביע על כך.

אם המחלה מתפשטת יותר, עלולה להתפתח דלקת באוזן התיכונה (דלקת האוזן). זה מתבטא בעיקר ככאב אוזניים חמור, לפעמים קשור לסחרחורת. במקרים קיצוניים, גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס יכול אפילו להוביל לחוסר תחושה.

תלונות כלליות כגון חום, הזעות לילה, ירידה במשקל, תחושת מחלה כללית וחולשה כמו גם עייפות מוגברת מתרחשות גם בשלבים המוקדמים של המחלה.

תסמינים במהלך המשך

ככל שהמחלה מתקדמת, תסמיני הדלקת ממשיכים להתפשט בכל הגוף. מושפעים בעיקר הם:

• גרון: צרידות, קשיי בליעה או שיעול יבש כאשר הגרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס מתפשט לגרון וללוע.
• שרירים ומפרקים: למפרקים, במיוחד לרגליים ולזרועות, יש נפיחות ורגישות כואבות. גם כאבי שרירים יכולים להתרחש.

• ריאות, צלעות, לב: אצל כ -60 אחוזים מחולי Wegener, המחלה משפיעה על הריאות לאחר זמן מה. תוצאה תכופה היא דלקת ריאות עם שיעול מדמם. מהריאות, הדלקת יכולה להתפשט אל הפלאורה (pleurisy, pleurisy). אפשרית גם דלקת של קרום הלב (דלקת הלב) עם נפיחות קרום הלב (טמפונדה קרום הלב).
• עיניים: כ -50 % מהנפגעים סובלים מגרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (מחלת ווגנר) מכאבי עיניים, עיניים בוערות, דלקות עיניים או הפרעות ראייה (אובדן ראייה). לפעמים ניתן לראות מבחוץ דימום בעין כמו גם כתמי עור אדומים וגושים עוריים קטנים סביב העין.
• כליות: בכ -50 % מהאנשים שנפגעים מגרנולומטוזיס, כלי הכליה הופכים דלקיים (גלומרולונפריטיס). סימנים קלאסיים לכך הם עקבות דם בולטים בשתן (macrohematuria). בנוסף, קיים לחץ דם גבוה (יתר לחץ דם) והתסמונת הנפרוטית כביכול עם החזקת מים ברקמה (בצקת).
• עור: על העור עלולים להופיע שלפוחיות וצבע דק או מקיף. אלה נובעים ממוות (נמק) של רקמות. אם מעורבים גם כלי דם גדולים יותר מתחת לעור, הרופאים מדברים על גנגרן. תסמיני עור כאלה מתרחשים בכ -20 אחוזים ממקרי הגרנולומטוזיס.
• מערכת העצבים: בכ -10 אחוזים מהמקרים גרנולומטוזיס משתרע על מערכת העצבים המרכזית או ההיקפית. השלכות אפשריות הן קהות ותחושות חריגות באצבעות ובבהונות (פולינוירופתיה). הליכה לא יציבה, כאבי ראש וחולשה בשרירי הגפיים פחות שכיחים. דלקת קרום המוח יכולה להתפתח גם היא.

גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס: טיפול

בדומה למחלות רבות אחרות, אותו דבר חל: ככל שהגראנולומטוזיס המוקדם יותר עם פוליאנגיטיס מתגלה, הסיכוי להצלחת הטיפול גבוה יותר.

טיפול אקוטי

לשלב המחלה יש השפעה משמעותית על האופן בו נראה הטיפול במקרים חריפים במחלת ווגנר - הגורם המכריע הוא האם איברים חיוניים מושפעים ו / או קיימת סכנת חיים חריפה או לא:

אין סכנת חיים או מעורבות של איברים חיוניים

במקרים כאלה, מחלת וגנר מורכבת מניהול משולב של תרופות המדכאות את המערכת החיסונית (טיפול משולב חיסוני): החולים מקבלים פרדניזולון (קורטיזון) או מתוטרקסט (MTX) או מיקופנולאט מופיל.

סכנת חיים או מעורבות של איברים חיוניים

אם איברים כמו הריאות או הכליות כבר מושפעים מהמחלה, מצוין טיפול משולב אגרסיבי מדכא. פרדניזולון במינון גבוה משולב עם ציקלופוספמיד או עם ריטוקסימאב.

במקרים חמורים, ניתן לבצע פלספרזה גם במידת הצורך:

בהליך משוכלל זה, דם נשאב מגוף המטופל באמצעות צינורית אינפוזיה אל תוך מכשיר הטיפול בפלזמה. מכשיר זה משתמש בצנטריפוגה להפרדת החלק הנוזלי של הדם (פלזמה בדם או פלזמה בקיצור) מהחלקים המוצקים (כדוריות דם אדומות וכו ') ומחליף אותו בנוזל תחליף - תערובת של אלקטרוליטים ומימן קרבונט. לאחר מכן הדם מוחזר לגוף המטופל.

המטרה של כל זה: בפלסמאפרזה מוסרים גם הנוגדנים בפלזמה, המעורבים בתהליכים הדלקתיים בגרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (מחלת וגנר).

טיפול תחזוקה (שמירה על הפוגה)

אם הושג שיפור בסימפטומים (הפוגה) עם הטיפול החריף, טיפול תחזוקתי של לפחות 24 חודשים לאחר מכן. המטרה היא לשמור על החופש מהתסמינים המושגים באמצעות טיפול חריף לאורך זמן. עדיף להשתמש בתרופה החיסונית azathioprine (לחילופין rituximab, MTX או mycophenolate mofetil) ופרדניסולון הגלוקוקורטיקואיד. ניתן לתת Co-trimoxazole.

טיפול חוזר ונשנה

חשוב שכל אמצעי הטיפול יקלו רק על התסמינים. מחלת וגנר אינה ניתנת לריפוי. ביותר ממחצית מכלל החולים, הסימפטומים חוזרים תוך שנתיים לאחר טיפול מוצלח. לאחר מכן ניתן לטפל באלהם כמו בטיפול הראשון. במהלך המחלה, הישנות עם תסמינים חמורים עלולה להתרחש שוב ושוב.

גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס: פרוגנוזה

עם טיפול בזמן ניתן להתמודד עם התפשטות הדלקת בגרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס. ב -75 אחוזים מהנפגעים, הסימפטומים לאחר מכן נסוגים לחלוטין. עם זאת, המחלה מתפרצת לעתים קרובות שוב לאורך זמן, אשר בכל פעם דורשת טיפול משולב חיסוני. עם טיפול מיטבי, עם זאת, 85 אחוזים מכלל החולים במחלת ווגנר עדיין חיים לאחר חמש שנים.

לעומת זאת, הפרוגנוזה ללא טיפול נראית רע מאוד. ככל שהדלקת מתפשטת יותר בגוף, כך הפגיעה האפשרית גדולה יותר. אלה כוללים, למשל, חירשות או פיברוזיס ריאתי. אם הכליות מושפעות, מוות כתוצאה מאי ספיקת כליות מתרחש בדרך כלל תוך שישה חודשים. באופן כללי, הדברים הבאים חלים: אם מחלת וגנר אינה מטופלת, זמן ההישרדות הממוצע הוא פחות משנה.

גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס: סיבות

הסיבה המדויקת לגרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (מחלת וגנר) עדיין לא ידועה. מדענים חושדים כי המחלה נובעת מתקלה במערכת החיסון (מחלה אוטואימונית): עקב תקלה, המערכת החיסונית יוצרת נוגדנים כנגד תאי הגוף עצמו, במקרה זה תאי דם.

זיהום של רירית האף עם חיידקים כגון סטפילוקוקוס אאוראוס מדובר. חלקים מהחיידקים יכולים להפעיל תאים חיסוניים מסוימים, אשר לאחר מכן מעוררים תגובה חיסונית מופרזת נגד תאי הגוף עצמו.

גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (מחלת ווגנר): אבחון

אם יש חשד למחלת וגנר, יש להבהיר זאת במהירות ובזהירות האפשרית. זה מאפשר טיפול מהיר אם אכן קיים גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס.

נקודת המגע הראשונה בחשד לגרנולומטוזיס היא רופא המשפחה או רופא פנימי.

אנמנזית

ראשית, הרופא ירשום את ההיסטוריה הרפואית שלך (אנמנזה). כאן יש לך את ההזדמנות לתאר את הסימפטומים שלך בפירוט. אתה צריך להיכנס בשלווה לכל מה ששמת לב אליו. אפילו דברים קטנים שעשויים להיראות חסרי חשיבות או לא רלוונטיים עבורך יכולים לעזור לרופא לברר את הסיבה לתסמינים. הרופא יכול גם לשאול שאלות כגון

• מתי שמת לב לראשונה לשינויים (למשל גושי רקמות)?
• האם שמת לב לתסמינים אחרים?
• שמתם לב לדם בשתן?
• האם יש לך כאבים בעת שיעול או נשימה חזקה, למשל בזמן פעילות גופנית?

בדיקת דם

ככלל, נערכים לראשונה ספירת דם להבהרת האבחנה החשודה.

הזיהוי של c-ANCA הוא אינדיקציה כמעט ודאית לגרנולומטוזיס של וגנר. הקיצור מייצג נוגדנים ציטופלסמיים אנטי נויטרופילים. אלה נוגדנים עצמיים מסוימים נגד תאי דם מסוימים. ניתן לזהות C-ANCA ברוב המכריע של כל החולים במחלת וגנר. עם זאת, נוגדנים אוטומטיים אלה נמצאים גם בכמה מחלות אחרות (כגון שחפת) בדם של אלה שנפגעו. לכן, ערך מוגבר של c-ANCA בלבד אינו מספיק כדי לאבחן גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס.

שיעור שקיעה מוגבר (ESR, שקיעת דם) הוא גם אינדיקציה למחלת וגנר אם היא מלווה במספר מוגבר של תאי דם לבנים (לויקוציטוזיס). אולם לבד, אף אחד מהערכים הללו אינו עדות למחלת וגנר.

בדיקת שתן כללית

רופאים יכולים להשתמש בבדיקות שתן כדי לברר אם הכליות מושפעות. אם הכליות חלשות (אי ספיקת כליות), ניתן למדוד רמת קריאטינין מוגברת בשתן. בדלקת גלומרולונפריטיס נמצא דם בשתן (המטוריה): בשלבים הראשונים של המחלה יש עקבות זעירות של דם שניתן לראות רק מתחת למיקרוסקופ (מיקרוהמטוריה). בשלבים מאוחרים יותר ניתן לראות את הדם בעין בלתי מזוינת (macrohematuria).

דגימות רקמות

דוגמאות רקמות (ביופסיות) מרירית האף, למשל, הן אינפורמטיביות מאוד. אם הרופא חושד שגם איברים פנימיים (כגון ריאות, כליות) מושפעים, ניתן לקחת מהם דגימות רקמה. אם נמצאו שינויים דלקתיים מתאימים בדגימות, הדבר מאשר את האבחנה של גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (מחלת וגנר).

none:  שיניים פעוט תינוק ערכי מעבדה