מחלת קושינג

Mareike Müller הוא כותב עצמאי במחלקה הרפואית ועוזר לרופא לנוירוכירורגיה בדיסלדורף. היא למדה רפואה אנושית במגדבורג וצברה ניסיון רפואי מעשי רב במהלך שהותה בחו"ל בארבע יבשות שונות.

עוד על המומחים של כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.

במחלת קושינג, יותר מדי קורטיזול מיוצר בגוף. הסיבה לכך היא לרוב גידול בבלוטת יותרת המוח. נשים נפגעות לעתים קרובות יותר. לאחר מכן הם סובלים מהשמנה, מאובדן כוח ומרגישות מוגברת לזיהומים, בין היתר. אם ניתן להסיר את הגידול הסיבתי, סיכויי ההחלמה טובים. קרא הכל על הגורמים, הסימפטומים והטיפול במחלת קושינג כאן.

קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים. ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. E24

מחלת קושינג: תיאור

מחלת קושינג נקראה על שם התיאור שלה, הנוירוכירורג הארווי קושינג. לחולים במחלת קושינג יש יותר מדי קורטיזול בגופם (היפר -קורטיזוליזם). קורטיזול הוא הורמון המיוצר בקליפת יותרת הכליה. הוא נחשב להורמון מתח ומגייס עתודות אנרגיה במצבי לחץ.

על מנת שנוצר קורטיזול בקליפת האדרנל, עליו לעורר הורמון אחר: קורטיקוטרופין (ACTH). ACTH נוצר בבלוטת יותרת המוח. במחלת קושינג, יותר מדי ACTH מסתובב במחזור הדם, וגורם למה שמכונה היפר-קורטיזוליזם תלוי ב- ACTH.

בנוסף למחלת קושינג, ישנן צורות אחרות של היפר -קורטיזוליזם כגון תסמונת קושינג, שאינה מופעלת על ידי ACTH מבלוטת יותרת המוח.

מחלת קושינג: עובדות ודמויות

מחלת קושינג היא אחת הצורות האנדוגניות של היפר קורטיזוליזם. המשמעות היא שהגוף עצמו (אנדוגני = מבפנים) מייצר יותר מדי ACTH ובכך קורטיזול.

היפר -קורטיזוליזם אנדוגני, בניגוד לאקסוגני (נגרם חיצוני), הוא נדיר מאוד. על פי ספרות מומחית, אחד מכל 100,000 איש מפתח את מחלת קושינג מדי שנה. נשים בגילאי 30 עד 40 מושפעות במיוחד. הוא האמין שלשלושה רבעים מהם יש גידול בבלוטת יותרת המוח המייצר ACTH.

מחלת קושינג: תסמינים

התסמינים הבאים אופייניים למחלת קושינג:

• חלוקה מחדש של מצבורי השומן: השומן מאוחסן בעיקר על פלג גוף עליון ופנים. לכן למטופלים יש פנים לירח מלא וצוואר שור, אבל ידיים ורגליים דקות יחסית.
• איבוד כוח: מסת השריר יורדת (מיופתיה) והעצמות הופכות שבירות (אוסטאופורוזיס).
• רגישות לזיהום: מכיוון שמערכת ההגנה של הגוף מדוכאת חלקית על ידי קורטיזול, הפתוגנים יכולים להתרבות ביתר קלות. גם ריפוי הפצע מופרע.
• לחץ דם גבוה
• רמות סוכר גבוהות בדם
• שינוי צבע אדמדם מפוספס של העור (Striae rubrae), במיוחד בזרועות העליונות והרגליים כמו גם באגפים
• עור דק וקלף שעליו יכולים להופיע אזורים פתוחים יותר (כיבים).

בנוסף, נשים הסובלות ממחלת קושינג עשויות להיות בעלות תסמינים כגון הדברים הנובעים מעודף הורמונים גבריים:

• הפרעות במחזור החודשי
• שינוי סוג השיער: נשים מגדילות יותר שיער בפנים, בחזה ובבטן (גזירה)
• גבריות (וריליזציה): נשים מקבלות קול עמוק יותר, פרופורציות הגוף הגברי או הדגדגן שלהן גדל.

בנוסף, חולים במחלת קושינג עלולים להפוך לחריגים פסיכולוגית, למשל עקב דיכאון. ילדים הסובלים ממחלת קושינג סובלים לעתים קרובות מצמיחה חסומה.

מחלת קושינג: סיבות וגורמי סיכון

הסיבה העיקרית למחלת קושינג היא מיקרואדנומה של יותרת המוח ב -80 אחוז מהזמן. מיקרואדנומה היא גידול קטן, ברוב המקרים שפיר. בגוף בריא ישנם מעגלי בקרה השולטים בכמות ההורמונים המיוצרים. מיקרואדנומה המייצרת הורמונים בעצמה אינה כפופה ללולאת הבקרה הזו. לכן כמות ההורמונים בגוף עולה מעבר לכמויות הנדרשות.

אם קיימת מחלת קושינג, יותר קורטיקוטרופין (ACTH) מיוצר. ACTH מעורר את קליפת האדרנל לייצר קורטיזול. זו הסיבה שמדברים על היפר-קורטיזוליזם תלוי ב- ACTH. בנוסף לייצור קורטיזול, ACTH גורם גם לייצור הורמונים זכרים (אנדרוגנים) בקליפת יותרת הכליה. לכן, לנשים הסובלות ממחלת קושינג יש סימפטומים שניתן לעקוב אחר רמות גבוהות של אנדרוגן בדם.

לא רק מיקרואדנומה יכולה להיות הגורם למחלת קושינג. במקרים מסוימים ההיפותלמוס אינו תפקודי. Corticoliberin (CRH) מיוצר באזור זה של המוח. הורמון זה מעורר את ייצור ACTH בבלוטת יותרת המוח. אם נוצר יותר מדי קורטיקוליברין בהיפותלמוס, אז בהתאם להיווצרות מוגברת של ACTH, יותר קורטיזול מיוצר גם בקליפת האדרנל.

מחלת קושינג: בדיקות ואבחון

אם אתה חושד במחלת קושינג, הרופא הכללי שלך יפנה אותך לאנדוקרינולוג. ראשית, הוא שואל אותך בפירוט על ההיסטוריה הרפואית שלך (אנמנזה). הוא ישאל אותך בין היתר את השאלות הבאות:

• האם עלית במשקל?
• האם פרופורציות הגוף שלך השתנו?
• האם יש לך כאבי עצמות?
• האם אתה מצונן לעתים קרובות יותר?

לאחר מכן הרופא שלך יבצע בדיקה גופנית. הוא גם שם לב לצבע העור שלך ולשינויים עוריים אפשריים. הוא מקיש בעמוד השדרה שלך ושואל אם אתה סובל מכאבים. הרופא שלך יבקש ממך לקום מהכריכה כדי לבדוק את כוח השריר שלך. הוא גם יוציא ממך דם.

מחלת קושינג: בדיקות מעבדה

הדם שלך ייבדק במעבדה לאיתור ערכים שונים המרמזים על מחלת קושינג. אלה כוללים את כמות הקורטיזול בדם, רמת הסוכר בדם, ריכוז הכולסטרול, מספר תאי החיסון וריכוז האלקטרוליטים (במיוחד מלחי הדם נתרן ואשלגן). במחלת קושינג, כמות הקורטיזול בדם גדלה ואינה מציגה ערכים שונים במהלך היום כפי שהיא רגילה. רמת הסוכר בדם עולה כי הכבד מייצר יותר גלוקוז. רמת הכולסטרול עולה. תאי דם שונים גדלים (תאי דם לבנים, טסיות דם ואריתרוציטים) ואילו אחרים יורדים (אאוזינופילים ולימפוציטים).

מחלת קושינג: בדיקות ספציפיות

מבוצעת גם בדיקת מעכבי דקסמתזון. החולה מקבל דקסמתזון (גלוקוקורטיקואיד כמו קורטיזול) לפני השינה בערב. למחרת בבוקר רמת הקורטיזול של עצמו בדם הייתה צריכה לרדת. בדרך זו ניתן להוכיח כי אין היפר -קורטיזוליזם.

אם רמת הקורטיזול תעלה למחרת בבוקר, יבוצעו בדיקות לאישור היפר -קורטיזוליזם. זה כולל, בין היתר, קביעת קורטיזול בשתן על פני תקופה של 24 שעות. במחלת קושינג הערך עולה.

על מנת להבדיל בין הצורות השונות של היפר קורטיזוליזם, כמות ACTH בדם נקבעת כעת. אם הוא גבוה, יש היפר-קורטיזוליזם תלוי ב- ACTH, כמו במקרה של מחלת קושינג.

מחלת קושינג: הדמיה אבחנתית

הרדיולוג יבצע הדמיית תהודה מגנטית (MRI) של הראש. ניתן לראות גידולים של בלוטת יותרת המוח הקדמית בתמונת ה- MRI. זה לא תמיד עובד מכיוון שהגידולים יכולים להיות קטנים מאוד.

ניתן לדמיין את בלוטת יותרת הכליה בבדיקת אולטרסאונד (סונוגרפיה) או טומוגרפיה ממוחשבת (CT). במחלת קושינג הוא מוגדל.

מחלת קושינג: מצבים אחרים עם תסמינים דומים

הרופא שלך צריך להבדיל את מחלת קושינג ממחלות וטריגרים אחרים שעלולים לגרום לתסמינים ולממצאים דומים. אלו כוללים:

• נטילת אמצעי מניעה ("גלולה")
• נטילת סטרואידים כגון קורטיזון או הורמוני מין (ללא מרשם רופא)
• תסמונת מטבולית (= השמנה, לחץ דם גבוה ורמות שומנים בדם מוגברות)
• גידולים בקליפת יותרת הכליה
• סוכרת
• אוסטאופורוזיס (אובדן עצם)

מחלת קושינג: טיפול

אם הגורם למחלת קושינג הוא מיקרואדנומה בבלוטת יותרת המוח, זה מוסר בניתוח. הנוירוכירורגים מקבלים גישה לבלוטת יותרת המוח דרך האף או דרך העצם הספנואידית (עצם בבסיס הגולגולת). לאחר הניתוח, קורטיזול חייב להינתן באופן מלאכותי לזמן קצר.

אם ניתוח אינו בא בחשבון כטיפול, למשל מכיוון שישנן מחלות קשות שהופכות את הניתוח לבלתי אפשרי או כי לא נמצא גידול סיבתי, ישנן אפשרויות טיפול אחרות. זה כולל נטילת תרופות. מחלת קושינג מטופלת בקטוקונזול. הוא פותח במקור כתרופה אנטי פטרייתית. תופעת לוואי היא שקטוקונזול מדכא ביעילות את היווצרות הקורטיזול.

הקרנה של בלוטת יותרת המוח היא גם דרך לטיפול במחלת קושינג. בדרך זו ניתן להרוס את המיקרו -אדנומה. שתי בלוטות האדרנל מוסרות רק לעתים רחוקות בניתוח בכריתת יותרת הכליה. אופציה זו אינה טיפול סיבתי והיא נבחרת לעיתים רחוקות, מכיוון שהמטופלים צריכים לאחר מכן לתת באופן מלאכותי קורטיזול ומידע קורטיקואידים מינרליים, המיוצרים גם בקליפת האדרנל, לכל החיים.

מחלת קושינג: מהלך המחלה והפרוגנוזה

בגלל ההשפעות הרבות והשונות שיש לקורטיזול על הגוף, סיבוכים שונים יכולים להתעורר במהלך מחלת קושינג. אלה כוללים עצמות שבורות, התקפי לב ושבץ.

ניתן לרפא את מחלת קושינג בכ -80 אחוז מהמקרים עם ניתוח. רמת ACTH בדם מנורמלת שוב זמן קצר לאחר הניתוח. אם כל אפשרויות הטיפול האחרות לא עוזרות ושתי בלוטות האדרנל יוסרו, המטופלים יצטרכו להחליף קורטיקול ומידע קורטיקואידים מינרליים בתרופות לכל חייהם.

none:  סמים אלכוהול תרופות צמחי מרפא ביתיים הַפסָקַת וֶסֶת