נוירובלסטומה

ריקרדה שוורץ למדה רפואה בווירצבורג, שם סיימה גם את הדוקטורט. לאחר מגוון רחב של משימות בהכשרה רפואית מעשית (PJ) בפלנסבורג, המבורג וניו זילנד, היא עובדת כעת בנוירורדיולוגיה ורדיולוגיה בבית החולים האוניברסיטאי טובינגן.

עוד על המומחים של כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.

נוירובלסטומה היא סרטן הילדות השני בשכיחותו. הוא נוצר מתאי עצב וממוקם בדרך כלל על עמוד השדרה או בבלוטת יותרת הכליה. לרוב אין תלונות או שהן לא ספציפיות. נוירובלסטומה ניתנת לניתוח, הקרנה וטיפול בתרופות כימותרפיות. גם לאחר הסרה מלאה, היא חוזרת אצל חלק מהילדים. כאן תוכל לקרוא את כל מה שאתה צריך לדעת על נוירובלסטומה.

קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים. ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. D43C71D33

נוירובלסטומה: תיאור

נוירובלסטומה היא הסרטן השני בשכיחותו בקרב ילדים בגרמניה. זהו גידול במערכת העצבים הסימפתטית, השולטת במשימות לא רצוניות בגוף. לדוגמה, הוא שולט על תפקוד הלב וכלי הדם, שלפוחית ​​השתן והמעיים ועל חילוף החומרים באנרגיה. מערכת העצבים הסימפתטית מבטיחה שגופנו מתפקד בצורה מיטבית במצבי לחץ. מכיוון שהוא מופיע בחלקים רבים מאוד של הגוף, נוירובלסטומה יכולה להיווצר גם במקומות שונים מאוד:

נוירובלסטומה ממוקמת במדולת האדרנל בכמחצית מהמקרים. בנוסף, היא מופיעה לעיתים קרובות במקלעות העצבים בצד ימין ושמאל של עמוד השדרה, הגבול - לרוב בגובה הבטן, אך לפעמים גם ברמת הצוואר, החזה או האגן.

במוח, לעומת זאת, הנוירובלסטומה מתרחשת רק כאשר תאים נפרדים מהגידול המקורי, מגיעים למוח ויוצרים שם גידולי בת (גרורות). אבל זה קורה לעתים רחוקות. כמו כן, התנחלויות בריאות אינן שכיחות במיוחד. בדרך כלל, גרורות נוירובלסטומה נמצאות במח העצם, העצמות, בלוטות הלימפה, הכבד או העור. כמחצית מכלל הנוירובלסטומות כבר התפשטו בזמן האבחון.

בהתאם לחומרתן, מחלות הנוירובלסטומה נחלקות לארבעה שלבי מחלה. הוא לוקח בחשבון עד כמה הגידול גדול, האם התפשט והאם מעורבים בו בלוטות לימפה. כמו כן, נבדק עד כמה ניתן להסיר את הגידול בניתוח. הן הטיפול והן הפרוגנוזה של המחלה תלויים בסיווג זה.

נוירובלסטומה: שכיחות

הנוירובלסטומה נוצרת מתאי לא בשלים (עובריים). לכן המחלה מופיעה בעיקר בגיל הרך. בכל שנה כ -1 מכל 100,000 ילדים מפתחים נוירובלסטומה. כ -40 אחוז מהם חולים בשנה הראשונה לחיים. 90 אחוז מהילדים שנפגעו הם בני פחות משש. ככל שאתה מזדקן, הסבירות לפתח נוירובלסטומה יורדת. עם זאת, ילדים גדולים יותר, מתבגרים ומבוגרים יכולים גם הם לקבל זאת. בסך הכל, בנים מושפעים מעט יותר מאשר בנות.

נוירובלסטומה: תסמינים

נוירובלסטומה לא תמיד גורמת לתסמינים. לכן הגידול לרוב מתגלה רק במקרה, למשל כחלק מבדיקה שגרתית אצל רופא הילדים. אם נוירובלסטומה גורמת לתסמינים, הסרטן מתקדם בהרבה. לאחר מכן מתעוררים סימפטומים, למשל, כאשר הגידול מכווץ מבנים שמסביב או כאשר תפקודי איברים נפגעים על ידי גרורות. מכיוון שנוירובלסטומה יכולה לצמוח במקומות רבים בגוף, גם סימני המחלה משתנים.

גידול בחזה יכול לגרום לקוצר נשימה. בבטן, נוירובלסטומה יכולה לעכב את זרימת השתן ובמקרים קיצוניים לפגוע בכליות (הידרונפרוזיס). אם, לעומת זאת, הנוירובלסטומה גדלה בגזע לאורך עמוד השדרה, היא עלולה לעקור את שורשי העצב ולגרום לשיתוק. גידול באזור הצוואר יכול להוביל למה שמכונה תסמונת הורנר. עפעף אחד תלוי, גלגל העין שוקע לאחור והתלמיד מצטמצם. כמעט כל ילד חמישי עם נוירובלסטומה מפתח תסמונת הורנר.

חולים עם נוירובלסטומה גרורתית שכבר סובלים ממנה, סובלים לעיתים קרובות מתסמינים כלליים כגון כאב, מצב כללי לקוי, חום או חיוורון. גרורות בגלגל העין גורמות לעיתים להיווצרות חבורה בעין (המטומה חד -גזית או משקפיים). אצל פחות משני אחוזים מהנפגעים, נוירובלסטומה ניכרת באמצעות מה שמכונה תסמונת אופסומיוקלונוס. המטופלים מעוותים באופן לא רצוני את העיניים, הידיים והרגליים.

חוסר ריכוז או הזעה מוגברת ניתן לייחס גם לנוירובלסטומה. אם הגידול משפיע על בלוטות הלימפה, אתה יכול לפעמים להרגיש גושים קטנים או נפיחות בבטן או בצוואר. לפעוטות יש לעתים קרובות בטן נפוחה, עצירות, שלשולים, בחילות או הקאות. לפעמים הגידול גם מגביר את לחץ הדם.

נוירובלסטומה: סיבות וגורמי סיכון

נוירובלסטומה מתרחשת כאשר תאים במערכת העצבים הסימפתטית שעדיין אינם בשלים עוברים שינויים ממאירים. זה יכול לקרות לפני הלידה. עם זאת, עד כה אין עדות לכך שאירועים מסוימים במהלך ההריון מעלים את הסיכון לנוירובלסטומה. למרות שגידול זה אינו מחלה תורשתית, קיימים דיווחי ניסיון לגבי נוירובלסטומה לפיהם המחלה מופיעה במשפחות במקרים נדירים ביותר.

נוירובלסטומה: בדיקות ואבחון

אם יש חשד לנוירובלסטומה, הרופא שואל תחילה לגבי התסמינים (סוג, חומרה וזמן התרחשות) וכן בעיות בריאותיות אחרות (לקיחת ההיסטוריה הרפואית = אנמנזה).

בדיקה גופנית ואולטרסאונד

לאחר מכן הוא מבצע בדיקה גופנית. גם בדיקת אולטרסאונד (סאונוגרפיה) יכולה להועיל: הרופא יכול להשתמש בה כדי לבדוק האם יש מסת (עקב גידול בגידול) באזור הבטן או הצוואר של המטופל.

בדיקות מעבדה

בדיקות מעבדה חשובות גם הן: בדגימות דם ושתן מחפשים סמני גידול - חומרים שיכולים להיות בריכוז גבוה בסרטן. סמני הגידול בנוירובלסטומה הם תוצרי פירוק של הורמונים מסוימים (קטכולמינים) והאנזים NSE (אנולאז ספציפי לנוירון). בנוסף, נבדקים ערכי הדם, מה שעשוי להצביע על חילוף חומרים של תאים ובכך גידול ממאיר.

MRI, CT ושות '

אם בדיקות ראשוניות אלה גורמות לאבחון של נוירובלסטומה, בדרך כלל המטופל מופנה למרכז למחלות סרטן (אונקולוגיה). כאן מתבצעות בדיקות נוספות על מנת לקבוע את הגודל והמיקום המדויק של הגידול ולזהות גרורות כלשהן. הדמיה של תהודה מגנטית (MRI), טומוגרפיה ממוחשבת (CT), בדיקת מח עצם ורקמות ומה שמכונה סקינגרפיה יכולים לעזור, למשל.

סנטיגרפיה

סקינטיגרפיה היא בדיקת רפואה גרעינית בה מוזרק חומר רדיואקטיבי למחזור הדם דרך הווריד ואז מצטבר באיברים מסוימים. לאחר מכן ניתן לייצג אותם באופן גרפי, מכיוון שניתן להקליט ולהראות את הקרינה הנובעת מהחומר הרדיואקטיבי באמצעות מצלמה מיוחדת.

החומר המסומן ברדיואקטיביות MIBG (methyliodobenzylguanidine) משמש לסימון וגילוי תאים נוירובלסטומה. כמעט כל הגידולים צוברים חומר זה (נוירובלסטומות חיוביות MIBG), רק מעטים לא (נוירובלסטומות שליליות MIBG).

בדיקת מח עצם

תאים סרטניים במח העצם מתעלמים בקלות בסינטיגרפיה כאשר מספרם נמוך. לכן, חלק מהחולים יעשו בדיקת מח עצם. בהרדמה מקומית הסיר הרופא כמות קטנה של מח עצם מהעצם בעזרת מחט חלולה וארוכה. לעתים קרובות בדיקה זו מתבצעת במספר מקומות. הרקמה שהתקבלה נבדקת לאיתור תאים סרטניים במיקרוסקופ.

בדיקות אחרות

לצורך טיפול מאוחר יותר יש לפעמים גם לבדוק את תפקוד הלב, השמיעה והכליות.

נוירובלסטומה: טיפול

ניתן לנתח נוירובלסטומה, להקרין או לטפל בתרופות מיוחדות לסרטן (תרופות כימותרפיות). שלוש השיטות הללו משולבות לרוב זו בזו. בנוסף, חלק מהחולים משתמשים בטיפול MIBG, השתלת תאי גזע ותרופות המכילות חומצה רטינואית. איזה טיפול מומלץ בכל מקרה לגופו תלוי בעיקר בשלב המחלה ובגיל המטופל.

נוירובלסטומה: ניתוח

במהלך ניתוח, המנתח מנסה להסיר את הנוירובלסטומה באופן מלא ככל האפשר מבלי לפגוע במבנים אחרים. אם הגידול גדול מאוד או במצב שלילי, הוא לפעמים מכווץ עם כימותרפיה לפני הניתוח (כימותרפיה ניאו -אדג'ובנטית). גם אם לא ניתן להסיר את הגידול במלואו, לרוב מבצעים את הניתוח כימותרפיה או הקרנות (טיפול משלים).

נוירובלסטומה: כימותרפיה

אם לא ניתן להסיר נוירובלסטומה לחלוטין או אם יש כבר גרורות, בדרך כלל מתבצע כימותרפיה. על מנת להבטיח שיתרשמו כמה שיותר תאים ממאירים, משולבים תרופות כימותרפיות שונות. הם ניתנים לווריד במרווחי זמן קבועים.

נוירובלסטומה: השתלת תאי גזע

אם נוירובלסטומה משפיעה על מח העצם, ייתכן שיהיה צורך בהשתלת תאי גזע. לשם כך, תאי גזע בריאים מוסרים תחילה ממח העצם של המטופל ומאוחסנים בבטחה. לאחר מכן, כימותרפיה במינון גבוה שנועדה להשמיד את כל התאים הממאירים. התאים הבריאים הנותרים במח העצם מתים גם הם. כדי שנוכל להיווצר שוב דם במח העצם, החולה מקבל את תאי הגזע שנלקחו לפני הכימותרפיה בחזרה באמצעות עירוי. הם אמורים להתיישב שוב במח העצם ולייצר תאי דם. החולים רגישים מאוד לפתוגנים לאורך כל הטיפול. לכן יש להקפיד על אמצעי הגנה מיוחדים.

נוירובלסטומה: טיפול MIBG

ניתן להשתמש גם בחומר המסומן ברדיו -אקטיביות MIBG המשמש בסינטיגרפיה (ראה לעיל) לטיפול בחולי נוירובלסטומה. המינון הרדיואקטיבי שנבחר כה גבוה עד שתאי הנוירובלסטומה המחברים את ה- MIBG נהרסים. ניתן להשתמש בטיפול MIBG, למשל, אם עדיין ישנם תאי גידול ממאירים בגוף לאחר כימותרפיה.

נוירובלסטומה: מהלך המחלה והפרוגנוזה

מהלך המחלה בנוירובלסטומה תלוי בעיקר בגיל החולה ובשלב המחלה. לחולים צעירים ולאלו הנמצאים בשלבים מוקדמים של המחלה יש אפוא פרוגנוזה טובה יותר. כ -75 אחוזים מחולי הנוירובלסטומה שורדים את 15 השנים הבאות. בחולים בסיכון נמוך, שיעור ההישרדות הוא מעל 95 אחוזים. אולם חמש שנים לאחר האבחון, רק 30 עד 40 אחוז מהחולים בסיכון גבוה עדיין חיים.

גם אם הגידול הוסר לחלוטין, אצל חלק מהחולים הוא חוזר לאחר זמן מסוים (הישנות). רוב ההישנות מתרחשת בשנים הראשונות לאחר הטיפול. לכן יש לבצע בדיקות סדירות, במיוחד בעשר השנים הראשונות: ניתן לאתר נוירובלסטומה שחוזרת על עצמה בשלב מוקדם באמצעות בדיקות גופניות, בדיקות מעבדה והליכי הדמיה.

none:  עיניים סמים מערכות איברים