דלקת כלי הדם

וסבין שרור, עיתונאית רפואית

פלוריאן טיפנבוק למד רפואה אנושית ב- LMU מינכן. הוא הצטרף לנטדוקטור כסטודנט במרץ 2014 ותמך בצוות העריכה במאמרים רפואיים מאז. לאחר שקיבל את רישיון הרפואה והעבודה המעשית שלו ברפואה פנימית בבית החולים האוניברסיטאי באוגסבורג, הוא חבר קבוע בצוות מאז דצמבר 2019 ובין היתר מבטיח את האיכות הרפואית של כלי

פוסטים נוספים של Florian Tiefenböck

סבין שרור היא כותבת עצמאית בצוות הרפואי של למדה מנהל עסקים ויחסי ציבור בקלן. כעורכת עצמאית, היא נמצאת בבית במגוון רחב של תעשיות במשך יותר מ -15 שנה. בריאות היא אחד הנושאים האהובים עליה.

עוד על המומחים של כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.

דלקת כלי הדם היא דלקת בכלי הדם שבהם המערכת החיסונית תוקפת את כלי הדם. הדלקת יכולה לפגוע בכלי דם שונים (עורקים, נימים, ורידים) ולהוביל לפגיעה חמורה באיברים. מבדילים בין סוגים שונים של דלקת כלי הדם, תלוי באילו כלי מעורב, אילו גורמים עומדים מאחוריהם ומה התוצאות הניכרות. כאן תוכל לקרוא את כל מה שאתה צריך לדעת על סוגים, תסמינים, אבחון וטיפול בדלקת כלי הדם.

קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים. ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. L95M30I67I73M31M35D69

סקירה קצרה

מהי דלקת כלי הדם? מחלה דלקתית של כלי הדם הנגרמת כתוצאה מתגובה חיסונית לא תקינה.
סיבות: הגורם לדלקת כלי הדם הראשונית אינו ידוע (למשל דלקת עורקים תאיים ענקיים, תסמונת קוואסאקי, Henoch-Schönlein purpura). דלקת כלי הדם המשנית נגרמת על ידי מחלות אחרות (כגון סרטן, זיהום ויראלי) או תרופות.
סימפטומים: תסמינים כלליים כגון חום קל, הזעות לילה, ירידה לא רצויה במשקל. תסמינים ספציפיים בהתאם לצורת דלקת כלי הדם, למשל דימום לתוך העור, אוטם באיברים, קוצר נשימה, שיעול דם.
אבחון: אנמנזה, בדיקה גופנית, בדיקות מעבדה, דגימות רקמות, הליכי הדמיה כגון הדמיית תהודה מגנטית (הדמיית תהודה מגנטית, MRI), טומוגרפיה ממוחשבת (CT), צילום רנטגן או אולטרסאונד, אולי בדיקות נוספות
טיפול: בהתאם לצורה של דלקת כלי הדם, למשל עם תרופות המדכאות את המערכת החיסונית (חומרים חיסוניים) ותרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות. לדלקת כלי דם משנית: לטפל במחלה הבסיסית.

דלקת כלי הדם: תיאור

דלקת כלי הדם (רבים: vasculitides) היא דלקת בכלי הדם. זוהי מחלה נדירה מאוד, אך יכולה להופיע במגוון צורות. עם זאת, לכל צורות דלקת כלי הדם יש מכנה משותף אחד: דלקת בכלי הדם מתרחשת כאשר נוגדנים מסוימים תוקפים את דפנות כלי הדם. לפיכך, דלקת כלי הדם היא אחת המחלות האוטואימוניות. מדובר במחלות בהן ההגנה החיסונית מכוונת נגד מבני הגוף עצמו.

דלקת כלי הדם היא גם מחלה ראומטית מכיוון שהיא קשורה לעיתים קרובות לכאבים במפרקים או בשרירים ולפעמים עם נפיחות במפרקים.

הדלקת יכולה לצמצם את הכלי הפגוע או לסגור אותו לחלוטין. לפעמים מתפתחים בליטות (מפרצות) מכיוון שדפנות הכלי נחלשות כתוצאה מהדלקת. בהתאם לכלי הנגוע, לא ניתן לספק עוד רקמות או איברים מסוימים חמצן וחומרים מזינים, מה שמגביל את תפקודם.

בכמה סוגים של דלקת כלי הדם יכולים להיווצר קשרים של רקמות מתאים שונים (כגון תאי אפיתל, תאי ענק). ניתן למצוא גרנולומות כאלה שאינן מדבקות, למשל באחת

פוליאנגיטיס עם גרנולומטוזיס
גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס
דלקת עורקים ענקית
Takayasu arteritis

מערכת כלי הדם שלנו

ישנם סוגים שונים של כלים בגוף. ראשית, מבדילים בין עורקים לוורידים:

עורקים, הנקראים גם עורקים, נושאים דם מהלב.
ורידים מפנים את הדם חזרה ללב.

מה שמכונה נימים (כלי דם סיכות ראש) יוצרים את המעבר בין עורקים לוורידים. אלה הם כלי הדם הקטנים ביותר בגוף. הם יוצרים רשת כלי דם שבאמצעותה מתבצעת חילופי חומרים באיבר המתאים: התאים לוקחים חומרים מזינים וחמצן מהדם בנימים ומוציאים להם חומרי פסולת.

מהלב ועד לאיבר המטרה, העורקים הולכים וקטנים. מנגד, הוורידים מרשת הנימים הופכים גדולים יותר ויותר לכיוון הלב.

כאשר כלי הדם חודרים לכל הגוף, דלקת כלי הדם יכולה להתרחש כמעט בכל מקום.

צורות של דלקת כלי הדם

באופן כללי, מבדילים בין דלקת כלי הדם הראשונית והמשנית.

דלקת כלי הדם הראשונית

דלקת כלי הדם הראשונית היא מחלה עצמאית ללא סיבה נראית לעין (דלקת כלי דם אידיופטית). זה בדרך כלל משפיע על כלי דם בגודל מסוים. תלוי אילו כלי דם מושפעים, נבדלת בין צורות שונות של דלקת כלי הדם הראשונית. מעל הכל, אלה כוללים:

כלים מושפעים	צורות עיקריות של דלקת כלי הדם	הערות
כלי דם גדולים	דלקת עורקים ענקית (דלקת עורקים זמנית, מחלת הורטון) Takayasu arteritis
כלי דם בינוניים	Polyarteritis nodosa (PAN) תסמונת קוואסאקי
כלי דם קטנים	גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (לשעבר מחלת וגנר) גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA, בעבר תסמונת צ'ורג שטראוס) פנרטריטיס מיקרוסקופית	הקשורות ל- ANCA (כלומר, בווסקוליטידים אלה יש בדרך כלל הגנות ספציפיות שניתן לזהות: הנוגדנים הציטופלסמיים האנטי-נויטרופילים)
כלי דם קטנים	וסקוליטיס אנאפילקטואידית (לשעבר Henoch-Schönlein purpura / וסקוליטיס אלרגית) דלקת כלי הדם עם קריוגלובולינמיה חיונית אנגיטיס ליקוציטוקלסטית עורית	לא קשור ל- ANCA

דלקת עורקים ענקית

דלקת עורקים ענקית היא הסוג הנפוץ ביותר של דלקת כלי הדם. הדלקת פוגעת בכלי דם גדולים - ברוב המכריע של המקרים העורק הזמני (arteria temporalis). במקרים כאלה מדברים על דלקת עורקים זמנית.

אתה יכול לקרוא את כל מה שאתה צריך לדעת על צורה זו של דלקת כלי הדם במאמר דלקת עורקים זמנית.

תסמונת קוואסאקי

צורה נדירה זו של דלקת כלי הדם בדרך כלל פוגעת בילדים קטנים: כלי בינוניים הופכים מודלקים, כגון העורקים הכליליים. זה יכול להוביל לסיבוכים מסכני חיים.

קרא עוד אודות צורה זו של דלקת כלי הדם הראשונית במאמר תסמונת קוואסאקי.

גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס

זוהי דלקת כרונית בכלי דם קטנים רבים, אשר קשורה להיווצרות של עיבוי עור קטן וגושים (גרנולומות). שמה הישן של המחלה הוא מחלת וגנר.

אתה יכול לקרוא את כל מה שאתה צריך לדעת על צורה זו של דלקת כלי הדם במאמר Granulomatosis with Polyangiitis (מחלת וגנר).

וסקוליטיס אנאפילקטואידית (Henoch-Schönlein purpura)

צורה זו של דלקת כלי הדם הראשונית, המופיעה במיוחד בילדים, קשורה לדלקת של כלי דם קטנים ונימים. זה מוביל לדימומים נקודתיים בעור ובריריות הריריות (petechiae).

תוכל ללמוד עוד על צורה זו של דלקת כלי הדם במאמר Henoch-Schönlein purpura.

דלקת כלי דם ראשונית אחרת

מחוץ לסיווג כפי שמוצג בטבלה לעיל, קיימות דלקת כלי דם ראשונית נוספת כגון:

Thrombangitis obliterans (endangiitis obliterans): פוגע בעיקר בכלי קטן ובינוניים ברגליים. גברים צעירים לרוב סובלים מזה (<40 שנים), במיוחד מעשנים כבדים.

מחלת בהצ'ט: דלקת עורקים וורידים בכל הגדלים בכל הגוף (מערכתית). זהו אחד מ"ווסקוליטידים בגודל כלי משתנה ". המחלה מופיעה בעיקר בטורקיה ובמדינות ערב. זה בדרך כלל מתרחש בין הגילאים 20-40. הסיכון לגברים להיפגע הוא פי שלושה מאשר נשים.

דלקת כלי הדם המוחית: נקראת גם דלקת כלי הדם הראשית של מערכת העצבים המרכזית, היא משפיעה רק על כלי מוח במוח ובחוט השדרה.
תסמונת אורטיקריה וסקוליטיס היפ -משלימה: משפיעה על העור ומתבטאת בהיווצרות אריתמה או ריחות שנמשכות יותר מ- 24 שעות. שם אחר: אורטיקריה וסקוליטיס.

דלקת כלי הדם המשנית

לדלקת כלי הדם המשנית יש סיבה ידועה. בנוסף לתרופות, אלה יכולות להיות מחלות אחרות כגון מחלה ראומטית נוספת, סרטן או הפטיטיס.

דלקת כלי הדם: תסמינים

הסימפטומים של דלקת כלי הדם תלויים בצורה ובהיקף המחלה.

תסמינים כלליים

דלקת כלי הדם בדרך כלל מתחילה בסימפטומים לא ספציפיים: מטופלים רבים בתחילה מרגישים מותשים ועייפים. בנוסף, יש חום קל, בדרך כלל מתחת ל 38.5 מעלות צלזיוס (טמפרטורה תת -פברילית). חלק מהחולים מדווחים על הזעות לילה כבדות וירידה לא רצויה במשקל.

הזעות לילה, ירידה במשקל וחום קל מסוכמות תחת המונח "תסמיני B". הדבר ניכר, למשל, אצל חולי סרטן ושחפת.

בנוסף לתסמינים די מעורפלים אלה של דלקת כלי הדם, יכולות להתרחש גם תלונות ראומטיות: חלק מהחולים מתלוננים על כאבי פרקים, שחלקם קשורים גם לנפיחות. אחרים סובלים מכאבי שרירים (מיאלגיה) ומדווחים על כאבי שרירים קשים במיוחד.

אם הדלקת בכלי הדם ממשיכה ומשפיעה על האיברים, מופיעים תסמינים חמורים יותר. הם משתנים בהתאם לסוג דלקת כלי הדם.

תסמינים של דלקת כלי הדם עם דלקת בכלי דם קטנים

סימפטומים אפשריים לדלקת בכלי דם קטנים כוללים:

אדמומיות העיניים והפרעות ראייה עם דלקת בכלי דם קטנים בעין
פגיעה בקרום הרירי בפה עם היווצרות אפטות כואבות (שלפוחיות קטנות) בקצה הלשון או בחלק הפנימי של השפתיים עם דלקת בכלי דם קטנים באזור הפה.
סינוסיטיס שחוזר על עצמו ואף סתום ומדמם מדי פעם עם דלקת כלי הדם באזור האף והסינוסים
דימום עדין בעור (petechiae), אדמומיות כתומה (purpura) או כחלחל, אדמומיות רשתית (liveso reticularis) כתסמינים של דלקת כלי הדם בעור
קשיי נשימה ושיעול דם כאשר דלקת כלי הדם הקטנה פוגעת בריאות

תסמינים אפשריים אחרים של דלקת כלי הדם כוללים - תלוי באיזה חלק בגוף כלי הדם הקטנים מודלקים - למשל שלשול מדמם או שתן מדמם, כאבים בחזה (אם שריר הלב או קרום הלב מושפעים), עקצוצים או תחושות לא תקינות (paresthesia).

תסמינים של דלקת כלי הדם עם דלקת בכלי בינוניים

אם דלקת כלי הדם מתרחשת בכלי דם בינוניים, כך שאספקת הדם לאיברים חשובים מופרעת, עלולים להתרחש אוטם מסוכן של איברים, למשל:

התקף לב
שבץ
אוטם מעי או כליות

תסמינים של דלקת כלי הדם עם דלקת בכלי דם גדולים

כאשר דלקת כלי הדם פוגעת בעורקים גדולים בראש, החולים בדרך כלל סובלים מכאבי ראש עזים. חלקם רואים פתאום יותר גרוע או אפילו מתעוורים לגמרי.

גם כלי היד והרגל הגדולים עלולים להיחסם עקב דלקת כלי הדם ולגרום לכאבים עזים.

בנוסף, הסיכון לקרישי דם (פקקת), הנסחפים על ידי זרם הדם ועלול לגרום לחסימה של כלי דם במקומות אחרים (תסחיף, למשל, בריאות).

סימפטומים של צורות שונות של דלקת כלי הדם

Takayasu arteritis: תסמינים

צורה זו של דלקת כלי הדם מאופיינת בדלקת של העורק הראשי וענפי כלי הדם שלו. השלב הראשוני (שלב טרום סגר, שלב חסר תועלת) נכנס לאט לאט עם חום קל, עייפות, כאבי פרקים, כאבי ראש וירידה במשקל.

מאוחר יותר (שלב סוגר, שלב ללא דופק) מתפתחים תסמינים אחרים של דלקת כלי הדם:

רקמת השומן התת עורית עלולה להידלק, מה שמוביל לגושי עור רגישים ללחץ (אריתמה נודוסום עם פאניקוליטיס).
אצל אנשים מסוימים הזרועות כואבות והאצבעות הופכות חיוורות וקרות בהתקף (תסמונת ריינו).
אם כלי המוח מודלקים, עלולות להתרחש הפרעות בראייה, סחרחורת בהתעלפות או שבץ.
Takayasu vasculitis קרוב ללב יכול להוביל לתסמינים של מחלת לב כלילית (CHD). זה כולל, למשל, תחושת לחץ לא נוחה בחזה (אנגינה פקטוריס).

טאקיאסו וסקוליטיס מופיעה בעיקר במדינות אסיה, אפריקה ודרום אמריקה. זה די נדיר באירופה. נשים חולות בסביבות תשע פעמים יותר מגברים. גיל ההתחלה בדרך כלל פחות מ -40 שנה.

Panarteritis nodosa: תסמינים

צורה זו של דלקת בכלי הדם פוגעת בגברים פי שלוש יותר מנשים. זה יכול לפגוע באיברים שונים, ולכן הסימפטומים של דלקת כלי הדם יכולים להשתנות מאוד.

ברוב המקרים העורקים הכליליים מודלקים. אנשים חולים מרגישים לעתים לחץ או כאבים בחזה (אנגינה פקטוריס) ועלולים להתקף לב (אפילו חולים צעירים יותר). תסמינים אפשריים נוספים הם:

חום, הזעות לילה, ירידה במשקל
כאבי מפרקים ושרירים
כאבי בטן דמויי התכווצויות (קוליק), אולי אוטם מעיים
כאבי אשכים
שבץ (גם בחולים צעירים)
תחושות טפיליות, קהות (פוליאנוורופתיה; מונונוריטיס מרבב), התקפים אפילפטיים, פסיכוזות
שקי כלי דם (מפרצת)

בחולים רבים, דלקת בכלי הדם פוגעת גם בכליות, אך לא בגופי הכליה הדקים (לא גלומרולונפריטיס).

סימפטום חשוב נוסף של panarteritis nodosa הוא מה שנקרא livero racemosa. מתרחשת שינוי צבע עור אדמדם כחלחל-דמוי ברק, דמוי פס. שינויים אלה בעור נמשכים, כך שהם אינם נוגעים יותר.

גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס: תסמינים

צורה זו של דלקת כלי הדם נקראת גם אנגיטיס גרנולומטית אלרגית (לשעבר תסמונת צ'ורג-שטראוס). זה משפיע באופן עדיף על דרכי הנשימה, מה שבדרך כלל מעורר התקפי אסטמה עם קוצר נשימה חריף. ניתן לזהות תאי דם לבנים בדם, האופייניים גם לאלרגיה.

צורה זו של דלקת כלי הדם משפיעה גם על הלב בכמחצית מהמקרים. אז תאי שריר הלב או העורקים הכליליים הופכים מודלקים. גם העצבים נפגעים לעתים קרובות ויוצרים יותר קרישי דם שיכולים לסגור לחלוטין את כלי הדלקת.

פנרטריטיס מיקרוסקופית (MPA): סימפטומים

צורה זו של דלקת כלי הדם פוגעת בעיקר בכלי הכליה הקטנים: מתפתחת דלקת של כליות הכליה (גלומרולונפריטיס), וכתוצאה מכך עולה לחץ דם (יתר לחץ דם) וכאבי ראש.

אם כלי עור קטנים מושפעים מדלקת כלי הדם, נוצרים גושים קטנים ושטפי דם מוחשיים מתחת לעור (purpura מוחשי), במיוחד על הרגליים.

לפעמים סוג זה של דלקת כלי הדם יכול גם להצית עצבים, סינוסים או עיניים.

קריוגלובולינמיה וסקוליטיס חיונית: תסמינים

שטפי דם בכפות הידיים והרגליים אופייניים לסוג זה של דלקת כלי הדם. בנוסף, עלולים להתרחש מומים ברקמות (כיבים) וכאבי פרקים. במקרים חמורים, לעיתים קרובות מתפתחת פגיעה בכליות ובעצב.

אנגיטיס ליקוציטוקלסטית עורית (KLA): סימפטומים

בצורה זו של דלקת כלי הדם, הפוגעת בעיקר בנשים, מופיעים סימפטומים בעור מכיוון שכלי עור קטנים מודלקים: דימומים בעור מוחשיים, לפעמים כואבים, אופייניים. שלפוחיות דם, גושים וכיבים שאינם מרפאים נוצרים גם הם לעתים רחוקות. כלי דם מסוג KLA נפוצים ביותר ברגליים.

מחלת בכצ'ט: תסמינים

אם מחלת בהצ'ט משפיעה על העור והריריות הריריות, מתפתחים כיבים כואבים בפה (אפטה דרך הפה) ובכיבים באברי המין (אפטה באברי המין). לפעמים נוצרים גם גושים רגישים ללחץ (erythema nodosum).

לעתים קרובות גם העיניים מושפעות. אז העור האמצעי של העין (uveitis) הופך לעתים קרובות מודלק.

בנוסף, אין זה נדיר שהמפרקים נדלקים (דלקת פרקים).

כמעט שליש מחולי דלקת כלי הדם של בהצ'ט סובלים מדלקות ופגמים ברקמות (כיבים) במערכת העיכול.

אצל עד 30 אחוזים מהנפגעים, כלי מערכת העצבים המרכזית (CNS) נדלקים.

בעיקרון, ככל שהדלקת פעילה יותר, כך עולה הסיכון לקרישי דם מסוכנים (טרומבואמבוליזם).

דלקת כלי הדם המוחית: תסמינים

צורה זו של דלקת כלי הדם נקראת גם אנגיטיס ראשונית או מבודדת של מערכת העצבים המרכזית (PACNS). הנפגעים סובלים לעתים קרובות מכאבי ראש מתמשכים, עמומים, סחרחורת קלה ובעיות ריכוז או זיכרון ירודות. סימפטומים פסיכולוגיים כמו שינויים באישיות מתרחשים גם כן.

דלקת כלי דם במוח עשויה לגרום לכך שאזורים במוח כבר אינם מספקים מספיק דם, כך שעלולה להתרחש שבץ מוחי (שבץ איסכמי). מדי פעם זה יכול להיגרם גם מדימום בכלי הדם (שבץ דימומי).

התקפים אפילפטיים הם גם סימפטום אפשרי לדלקת כלי הדם של מערכת העצבים המרכזית.

טרומבנגיטיס אובליטרנס: תסמינים

בעת מנוחה, הנפגעים מרגישים לעתים קרובות תחושת קור ברגליים המלווה בכאבים. מאחר והכלים המודלקים קרובים לפני השטח של העור, הם נראים וניתנים לחישה כקווים ארגמניים וחמים ורכים.

העור עשוי להיות בעל צבע כחלחל מכיוון שהוא מסופק פחות טוב עם דם. בהמשך הדלקת כלי הדם, הרקמה מתה, במיוחד בקצות האצבעות - פגמי עור שחורים הופכים לגלויים. בנוסף, ניתן להפריע לצמיחת הציפורניים.

דלקת כלי הדם: מקור והדק

דלקת כלי הדם מתרחשת כאשר מערכת החיסון של הגוף תוקפת כלי דם או דפנותיהם, וגורמת להם להידלק. עם כמה כלי הדם, חלבונים מסוימים של המערכת החיסונית, מה שנקרא נוגדנים אוטומטיים, מכוונים נגד מבני כלי הדם של הגוף עצמו. דלקת זו בכלי הדם מכונה צורות פאוקסי-חיסוניות של דלקת כלי הדם.

מצד שני, קיימות דלקות חיסוניות הנגרמות על ידי מה שמכונה מתחמי חיסון (מתחמי אנטיגן או נוגדנים-נוגדנים). נוגדנים נצמדים לחלקים מסוימים של חומרים זרים (למשל וירוסים, תרופות) ומופקדים כמכלול בדפנות הכלי, מה שעלול לגרום להם להידלק. הדלקת יכולה להתעורר ישירות באתר היווצרות מורכבים (מתחמי חיסון באתרו). מתחמי החיסון יכולים גם להיות מועברים על ידי זרם הדם לחלקים אחרים של הגוף ולגרום שם לדלקת כלי הדם.

בהקשר זה, חלבונים מיוחדים ממלאים תפקיד, המופעלים בדרך כלל על ידי מתחמי חיסון. ליתר דיוק, מדובר בגליקופרוטאינים ספציפיים הנקראים גורמי משלים. הם יכולים להרוס תאים ולגרום לדלקת כגון דלקת כלי הדם.

גורמים אפשריים לדלקת כלי הדם הראשונית

דלקת כלי דם ראשונית (אידיופטית) מתרחשת כמחלה עצמאית ללא סיבה נראית לעין. עם זאת, סוגים מסוימים של דלקת כלי הדם חשודים כבעלי גורמים מסוימים.

דלקת כלי הדם הראשונית	מחלה	גורם אפשרי
כלי דם קטנים	פוליאנגיטיס עם גרנולומטוזיס	לא ידוע, בחלקו החיידק Staphylococcus aureus
	גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס	לא ידוע, מוטל בספק תרופת האסטמה מונטלוקאסט
	פנרטריטיס מיקרוסקופית	לא ידוע
	וסקוליטיס אנאפילקטואידית (Henoch-Schönlein purpura)	זיהום קודם בדרכי הנשימה
	דלקת כלי הדם עם קריוגלובולינמיה חיונית	יכול להופיע כדלקת כלי דם ראשונית (ללא סיבה נראית לעין) או כדלקת כלי דם משנית (למשל כתוצאה מהפטיטיס C או ממחלות ממאירות במערכת הלימפה).
	אנגיטיס ליקוציטוקלסטית עורית	לא ידוע
כלי דם בינוניים	Panarteritis nodosa	לא ידוע, קשר עם הפטיטיס B
כלי דם בינוניים	תסמונת קוואסאקי	לא ידוע
כלי דם גדולים	דלקת עורקים ענקית	נטייה לא ידועה, אולי גנטית וגרירה חיצונית כתוצאה מזיהומים
כלי דם גדולים	Takayasu arteritis	לא ידוע

גורמים אפשריים לדלקת כלי דם משנית

צורות אלו של דלקת בכלי הדם מתרחשות כתוצאה משימוש בתרופות, זיהומים או מחלות אחרות.

דלקת כלי דם משנית	דוגמאות
גידולים ממאירים	לימפומה, סרטן השד, סרטן הדם (לוקמיה)
מחלות ראומטיות	דלקת מפרקים שגרונית, תסמונת סיוגרן, זאבת אריתמטוס
זיהומים חיידקיים	סטפילוקוקים, סטרפטוקוקים, נייסריה, Escherichia coli, מיקופלזמה
זיהום ויראלי	וירוס הפטיטיס B, וירוס הרפס, נגיף שפעת, וירוס ציטומגליה
זיהומים פטרייתיים	קנדידה אלביקנית
פרוטוזואה (תא בודד, "פרימיטיבי")	Trypanosomes, Plasmodium malariae
דלקות תולעים	הלמינטס
תרופות	ASA, allopurinol, thiazides, sulfonamides, זהב, NSAIDs, phenothiazines, pyrazolones, ketoconazol, tetracyclines, פניצילינים, propylthiouracil
תוספי מזון)	לעיתים רחוקות, למשל צבעי מאכל טרטרזין (E 102)

דלקת כלי הדם: בדיקות ואבחון

המומחה האחראי על מחלות כלי הדם הוא בעצם רופא פנימי. אם העור מושפע מדלקת כלי הדם, רופא עור יכול להיות האדם הנכון לדבר איתו. בנוסף, ניתן לאבחן ולטפל בווקוליטיס במרפאה מיוחדת.

לפעמים המטופל צריך לפנות לרופאים שונים כדי לשלול מחלות בודדות וכדי לאשר את דלקת כלי הדם. אלה כוללים בעיקר ראומטולוגים, רופאי עור, נוירולוגים, מומחים במערכת העיכול (גסטרואנטרולוגים) ורופאי עיניים.

אנמנזית

אם יש חשד לדלקת כלי הדם, הרופא ישוחח עמך בפירוט בפירוט כדי לקחת את ההיסטוריה הרפואית שלך (אנמנזה). שאלות אפשריות הן:

אילו תלונות יש לך?
האם אתה מרגיש מותש ועייף?
האם ירדת במשקל לאחרונה?
האם אתה מזיע בשפע בלילה?
האם הטמפרטורה שלך עולה?
האם שמת לב לשינויים בעור (למשל אדמומיות נקבובית)?
אתה מרגיש כאב? אם כן, היכן וכיצד היית מתאר את הכאב הזה (פועם, דקירה וכו ')?
האם יש לך או היה לך לאחרונה זיהום דמוי שפעת? האם אתה עדיין צריך להשתעל, אולי גם דם?
האם אתה סובל ממחלות בסיסיות, כגון ראומטיזם?
האם ידוע שיש לך זיהומים (למשל עם נגיפי הפטיטיס)?
אילו תרופות אתה לוקח?

בדיקה גופנית

לאחר מכן מתבצעת בדיקה גופנית. בהתאם לסימפטומים, הרופא, למשל, יקשיב או ירגיש את הלב, הריאות והבטן. הוא גם ימדוד את לחץ הדם בשתי הזרועות ואת הדופק בחלקים שונים של הגוף. הוא גם בודק את העור אם יש שינויים כמו אדמומיות יוצאת דופן.

מערכת האוזן, האף והגרון נבדקת גם כדי לשלול כל דלקת. אם מטופל סובל מסחרחורת, התקפי התעלפות או תחושות חריגות של העור, ניתן להשתמש בבדיקות שונות לבדיקת המצב הנוירולוגי.

תלוי באיזה אזורים בגוף מושפעים במיוחד, עלולה להיות חשד לצורה מסוימת של דלקת כלי הדם. כדי לאשר או לשלול סיבות אפשריות אחרות לתסמינים (כגון זיהומים ויראליים או חיידקיים), הרופא יבצע בדיקות ובדיקות נוספות.

בדיקות מעבדה

דלקת כלי הדם לעתים קרובות משנה את רמות הדם והשתן. לכן, בדיקות דם ושתן נבדקות במעבדה לפרמטרים מסוימים האופייניים לדלקת כלי הדם. במקרה של דלקת כלי הדם, למשל, ערכי הדלקת (CRP, קצב שקיעה, לויקוציטים) עולים לעתים קרובות. יש חשיבות מיוחדת לחלבונים אופייניים של המערכת החיסונית, נוגדנים אוטומטיים או מתחמי חיסון.

מחלה	ממצאי מעבדה חשובים
פוליאנגיטיס עם גרנולומטוזיס	דלקת מוגברת וטסיות דם (טרומבוציטוזיס), אך אנמיה (אנמיה) ערכי כליות מוגברים (קריאטינין) זיהוי cANCA (נוגדנים ציטופלסמיים נויטרופילים עם פלואורסצנטיות ציטופלסמית) ו- PR3-ANCA (נוגדנים אנטי-חלבונים 3) תאי דם אדומים בשתן (אריתרוציטוריה), אולי חלבונים (פרוטאינוריה), במקרה של מעורבות בכליות לעיתים קרובות גם נוגדני LAMP-2 (חלבון ממברנה הקשור ליזוזום 2-AK)
גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס	גרנולוציטים של אאוזינופילים גדלו (אאוזינופיליה) נוגדן IgE עלה באופן כללי אולי עלייה באנזים פוספטאז אלקליין (AP) זיהוי של pANCA (ANCA פלואורסצנטי חד -גרעיני) עם מעורבות לב לעיתים קרובות לא ניתן לזהות ANCA
פנרטריטיס מיקרוסקופית	הוכחת pANCA
וסקוליטיס אנאפילקטואידית (Henoch-Schönlein purpura)	איתור מתחמי חיסון גורמי השלמה עלו לעתים קרובות בהתחלה IgA גדל
דלקת כלי הדם עם קריוגלובולינמיה חיונית	איתור קריוגלובולינים (מתחמי חיסון המופקדים כאשר הדם מתקרר) לעתים קרובות זיהוי גורם ראומטי (נוגדנים אוטומטיים נגד אימונוגלובולין G)
אנגיטיס ליקוציטוקלסטית עורית	אין שינויים בדם, כמעורבות עור טהורה
Panarteritis nodosa	רמות הדלקת ואולי טסיות הדם עלו גורמי השלמה עשויים להיות מופחתים עדות לזיהום הפטיטיס B בכ -25 % מהמקרים ערכי כליות מוגברים במקרה של פגיעה בכליות
תסמונת קוואסאקי	רמות הדלקת (כולל אלפא -2 גלובולינים) וטסיות הדם עלו איתור נוגדנים לתאי האנדותל (AECA נגד שכבת דופן כלי הדם הפנימית = אנדותל)
דלקת עורקים ענקית	עלייה משמעותית בקצב השיקוע, דלקת מוגברת, אנמיה קריאטין קינאז (CK), האופייני לפגיעה בשרירים, הוא נורמלי בדלקת כלי הדם הזו (גם בקשר עם פולימיאלגיה ראומאטיקה)
Takayasu arteritis	עלייה משמעותית בשיעור שקיעת האריתרוציטים, אנמיה, הגדלת תאי הדם הלבנים

בדיקת רקמות

כדי לאשר את האבחנה של דלקת כלי דם ספציפית, הרופא לוקח לעתים קרובות דגימת רקמה (ביופסיה) מהאזור הפגוע בגוף:

דגימות מהעור, הקרום הרירי או הכליה נלקחות בהרדמה מקומית. ההליך בדרך כלל אורך 15 עד 30 דקות.
בדרך כלל מתקבלת רקמת ריאה באמצעות ריאה (ברונכוסקופיה).
אם יש חשד לדלקת כלי דם ענקיים של העורק הזמני, הרופא מסיר חתיכה של כלי זה שאורכה לפחות 20 מילימטר.

דגימות הרקמה נבדקות דק (היסטולוגית) במעבדה. בדלקת כלי הדם, למשל, נמצאים תאי הגנה (כגון אאוזינופילים או נויטרופילים, נוגדנים ומתחמי חיסון), גרנולומות ושינויים זעירים אחרים.

הַדמָיָה

בדיקות הדמיה עוזרות לשלול סיבות אחרות לתסמינים המתרחשים, כגון סרטן, דימום או שינויים בכלי הדם. לדוגמה, נעשה שימוש בהדמיית תהודה מגנטית (MRT) או טומוגרפיה ממוחשבת (CT) - לעתים קרובות בשילוב עם חומרי ניגוד על מנת להצליח לדמיין כלי טוב יותר (אנגיוגרפיה). שיטת הדמיה נוספת היא טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים (PET).

גם בדיקות רנטגן יכולות להועיל בנסיבות מסוימות - למשל, כדי להפוך צללים עגולים בולטים ברקמת הריאה לראויים בגרנולומטוזיס של ווגנר (גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס).

בדיקת הדמיה נוספת היא אולטרסאונד (סונוגרפיה), הנקראת אקו לב על הלב. זה יכול לשמש, למשל, לבדיקת זרימת הדם (סאונוגרפיה דו -צדדית צבעונית) והתכווצויות כלי דם או בליטות. אולטרסאונד מתאים גם לבדיקות משותפות.

חקירות נוספות

בפרט, אם יש חשד ל Behçet vasculitis, הרופא מבצע את הבדיקה המכונה פטרגי. לשם כך הוא מזריק כמות קטנה של תמיסת מלח לתוך עור זרועו של המטופל. אצל אנשים חולים, תגובת עור מוגזמת מתרחשת תוך 48 שעות (אדמומיות ברורה, היווצרות של גוש גלוי וניתן למישוש, לפעמים גם שלפוחיות מלאות מוגלה). תגובה דומה ניתן לראות בדלקת כלי דם leukocytoclastic ו granulomatosis עם polyangiitis.

אם המטופל מראה סימפטומים של דלקת כלי הדם במוח או בחוט השדרה, הרופא לוקח דגימה של נוזל העצב (המשקה) על מנת לנתח אותו בצורה מדויקת יותר במעבדה (אבחון משקאות).

קריטריונים לאבחון כלי הדם

ניתן לאבחן דלקת מסוימת בכלי הדם רק אם מתקיימים (חלקית) תנאים מסוימים. הקולג 'האמריקאי לראומטולוגיה (ACR, לשעבר ARA) פיתח קריטריונים אלה. ישנן מחלות דלקת כלי הדם הבאות:

פוליאנגיטיס עם גרנולומטוזיס
גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס
Panarteritis nodosa
דלקת עורקים ענקית
Takayasu arteritis

דלקת כלי הדם: טיפול

אין תרופה לדלקת כלי הדם. עם זאת, תרופות יכולות להקל על הסימפטומים ולשפר את איכות החיים. למטרה זו משתמשים בחומרים פעילים המדכאים או משפיעים על המערכת החיסונית (חומרים חיסוניים או immunomodulators). אילו חומרים הרופא רושם תלוי בצורת דלקת כלי הדם ובחומרתה.

בנוסף, התערבות כירורגית בכלי עשויה להיות נחוצה במקרים מסוימים (למשל במקרה של Takayasu arteritis).

בטיפול בדלקת כלי דם משנית, המחלה הבסיסית מטופלת בעיקר. חלק מהגורמים מסולקים ויש להימנע מהם לאחר מכן (כגון תרופות מסוימות או תוספי מזון).

אנטיהיסטמינים ותרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs) מסייעות נגד תסמינים כלליים של כלי הדם כגון כאבים או תגובות דלקתיות מוגזמות.

טיפול בדלקת כלי דם קטנה

גרנולומטוזיס עם חולי פוליאנגיטיס מקבלים תרופות חיסוניות כגון תכשירי קורטיזון (גלוקוקורטיקוסטרואידים / סטרואידים כגון פרדניסולון), למשל, בהתאם לשלב המחלה. בנוסף או לחלופין, למשל, ניתן לרשום methotrexate או cyclophosphamide. שני המרכיבים הפעילים משמשים כציטוסטטיקה (מעכבי חלוקת תאים) וחומרים חיסוניים. לפעמים משתמשים גם בנוגדנים (אימונוגלובולינים) כמו ריטוקסימאב או אינפליקסימאב.

עבור דלקת כלי דם אנאפילקטואדית (Henoch-Schönlein purpura), הרופאים רושמים קורטיזון, במיוחד סטרואידים למעורבות חמורה בעור. לחלופין, משתמשים בתרופות חיסוניות (אזתיופרין או ציקלופוספמיד) או אימונוגלובולינים. אם הכליות ניזוקו, הרופאים משתמשים גם במעכבי ACE (או בחוסמי אנגיוטונציה II). יש להם השפעה נגד יתר לחץ דם.

הרופאים מטפלים בקריוגלובולינמיה חיונית באמצעות מתוטרקסט ובשלבים מתקדמים עם ציקלופוספמיד וסטרואידים. טיפול בדלקת וסקוליטיס חיסונית מומלץ גם לדלקת אנגיטיס ליקוציטוקלסטית עורית.

במחקר שנערך כעת, טיפול אנטי-אינטרלוקין -5 עם נוגדן mepolizomab בגרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA) הראה תוצאות מבטיחות.

טיפול בדלקת כלי דם בינונית

Panarteritis nodosa מטופלת בעיקר במתוטרקסט. אם המחלה מתקדמת, הרופאים רושמים שילוב של ציקלופוספמיד ותכשירי קורטיזון. במקרה של זיהום הפטיטיס B נוסף, טיפול סטרואידי במינון נמוך מתבצע בשילוב עם תרופות אנטי ויראליות (אינטרפרון אלפא, וידרבין, למיבודין, פמציקלוביר),

בתסמונת קוואסאקי, מינונים גבוהים של אימונוגלובולינים (נוגדנים) ניתנים דרך הווריד. בנוסף, זו התמונה הקלינית היחידה בה ילדים יכולים וצריכים ליטול חומצה אצטילסליצילית (ASA) (היא אינה מומלצת למחלות אחרות, שכן אחרת תסמונת ריי מסכנת חיים עלולה להתפתח במקרים נדירים). תכשירי קורטיזון, לעומת זאת, מחמירים את דלקת כלי הדם הזו, ולכן הם אינם בשימוש.

טיפול בכלי דם גדול

תוספי קורטיזון הם התרופה המועדפת על דלקת עורקים עצומה. הנוגדן tocilizumab (TOC) לטיפול בצורה זו של דלקת כלי הדם אושר גם בגרמניה מאז ספטמבר 2017. המרכיב הפעיל מנוהל תת עורי, כלומר מוזרק מתחת לעור. מחקר אחד הראה כי מתן שבועי תת -עורי מסוג TOC יכול להפחית את מינון הקורטיקוסטרואידים הדרוש ואת משך הטיפול בדלקת עורקים ענקית.

העורק של טקאיאסו מטופל גם הוא באופן חיסוני. בדרך כלל משתמשים בתכשירי קורטיזון או מתוטרקסט. מכיוון שעורקים גדולים מושפעים בצורה זו של דלקת כלי הדם, הרופאים רושמים גם ASA למניעת קרישי דם מסוכנים.

התערבות כלי הדם עשויה להיות נחוצה, במיוחד עם דלקת עורקים של טקאיאסו, אך גם עם צורות אחרות של דלקת כלי הדם, דרכן נוגעות עורקים נגישים. לדוגמה, המנתח יכול להשתמש ב"תמיכות כלי דם "(סטנטים) כדי לשמור על כלי פתוח וניתן לעבור אותו. השימוש בפרוטזה של דופן כלי הדם יכול להיות שימושי גם במקרה של שק כלי דם מסוכן (מפרצת).

טיפול בצורות אחרות של דלקת כלי הדם

מחלת בהצ'ט מטופלת בעיקר בגלוקוקורטיקוסטרואידים, בדרך כלל בשילוב עם אזתיופרין או ציקלוספורין A (שניהם מדכאי חיסון). לחלופין, הרופאים משתמשים בתרופת הגאוט קולכיצין. הסוכן הדיכוי החיסוני thalidomide משמש גם בטיפול בכצ'ט של Behçet. הרופאים רושמים גם אינטרפרונים (IFN2alpha), במיוחד אם העיניים מעורבות. במקרים חמורים משתמשים בחוסמי TNF-alpha או ציקלופוספמיד.

הרופאים רושמים גם תכשירי קורטיזון לדלקות אנדנגיטיס. בנוסף, לעיתים נרשמים חומרים להרחבת כלי דם כגון פרוסטגלנדינים - למרות השפעתם הלא בטוחה. אולם המדד הבסיסי החשוב ביותר לדלקת כלי הדם הזו הוא הימנעות מניקוטין.

דלקת כלי הדם המוחית מטופלת בשילוב של תוספי קורטיזון וציקלופוספמיד - אך רק למשך שלושה עד שישה חודשים בגלל הסיכון לתופעות לוואי חמורות. לאחר מכן, הטיפול בווסקוליטיס נמשך עם התרופות הדיכוי החיסוני azathioprine ו- methotrexate.

כמו כן יש לטפל כראוי בסיבוכים חמורים של דלקת כלי הדם כגון שבץ, התקף לב, אי ספיקת כליות, קרע במפרצת או נזק לאיברים אחרים.

דלקת כלי הדם: מהלך המחלה והפרוגנוזה

מהלך הדלקת בכלי הדם יכול להיות שונה מאוד, במיוחד בהתאם לסוג הדלקת בכלי הדם. למרות שבדרך כלל לא ניתן לרפא, ניתן להקל על התסמינים בעזרת הטיפול הנכון. כמו כן, חשוב להתחיל בטיפול מוקדם ככל האפשר. זה מגדיל את תוחלת החיים של חולי דלקת כלי הדם.

בנוסף לטיפול התרופתי, מומחים ממליצים על חולי דלקת כלי הדם.

להתאמן באופן קבוע,
לשים לב לתזונה בריאה (שמנים צמחיים איכותיים, מעט בשר, מזון עשיר בחלבונים, מותאם לתפקוד הכליות) ו
להימנע מניקוטין.

החלפת רעיונות עם אנשים אחרים שנפגעו (למשל בקבוצות לעזרה עצמית או באינטרנט בפורום וואקוליטיס) יכולה לעזור גם להתמודד טוב יותר עם ההשלכות של דלקת כלי הדם.

פרוגנוזה כללית של צורות שונות של דלקת כלי הדם

מחלה	תַחֲזִית
פוליאנגיטיס עם גרנולומטוזיס	ללא טיפול, החולים מתים תוך שישה חודשים. עם הטיפול הנכון בדלקת כלי הדם, מעל 85 אחוז מהחולים עדיין חיים לאחר חמש שנים. שימו לב: תופעות לוואי של הטיפול (למשל דם בשתן עם ציקלופוספמיד), זיהומים ותפקוד כליות
גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס	עם טיפול אופטימלי לדלקת כלי הדם, למעלה מ -80 אחוזים מהנפגעים עדיין חיים לאחר חמש שנים. אי ספיקת לב והתקף לב מובילים לרוב למוות.
פנרטריטיס מיקרוסקופית	באמצעות טיפול בקורטיזון וציקלופוספמיד התסמינים של דלקת כלי הדם שוככים בכ -90 אחוז מהמקרים.
וסקוליטיס אנאפילקטואידית (Henoch-Schönlein purpura)	לרוב קל לשלוט בו. במקרים מסוימים, חולשת כליות כרונית יכולה להתפתח עם הזמן.
דלקת כלי הדם עם קריוגלובולינמיה חיונית	הפרוגנוזה תלויה בנזק האיבר. הגנה מפני הקור משפרת את הפרוגנוזה.
אנגיטיס ליקוציטוקלסטית עורית	הפרוגנוזה טובה, מכיוון שהיא מושפעת אך ורק מדלקת כלי הדם על העור.
Panarteritis nodosa	פרוגנוזה גרועה מאוד ללא טיפול. עם טיפול מתאים בכלי דם, כ -90 אחוז מהחולים עדיין חיים לאחר חמש שנים.
תסמונת קוואסאקי	קטלני בערך באחוז מהזמן. סיבת המוות השכיחה ביותר היא התקף לב.
דלקת עורקים ענקית	ללא טיפול בזמן, כ -30 אחוזים מהנפגעים מתעוורים. תחת טיפול, פולימיאלגיה rheumatica, בפרט, מתרפאת לאחר שנה עד שנתיים, וגם עורק עצבי ענק נדיר. כמעט שליש מהחולים סובלים מהישנות. בכ -30 אחוז מהמקרים העורק הראשי מתנפח (מפרצת אבי העורקים).
Takayasu arteritis	ללא טיפול קיים סיכון להתקפי לב, שבץ מוחי, רגל מעשנת / קריאציה לסירוגין (PAOD), מחלות עורקים כליליים ופגיעה בכלי דם אחרים. עם טיפול נכון בדלקת כלי הדם, פחות מעשרה אחוזים מהסובלים מתים בעשר השנים הראשונות לאחר האבחון.
מחלת בהצ'ט	בדרך כלל כרוני עם התקפות אישיות. מעורבות עיניים יכולה לסגת לטווח הארוך עם טיפול באינטרפרון.
דלקת כלי דם במוח (PACNS)	רק לעתים נדירות קטלניות תחת טיפול, אך הישנות הינה תופעה שכיחה.
טרומבנגיטיס אובליטרנס	סך הכל פרוגנוזה טובה. במקרים חמורים יש צורך בכריתת הרגל הפגועה.

ביסודו של דבר, חולי דלקת כלי הדם צריכים לשקול את הדברים הבאים:

הדלקת בכלי הדם יכולה לחזור בכל עת ולגרום לאי נוחות. התלקחות מחודשת זו מתבטאת לעתים קרובות בסימפטומים כלליים, דמויי שפעת.
זיהומים קלאסיים כגון הצטננות יכולים להחיות את המחלה.

בשני המקרים עליך לפנות לרופא בהקדם האפשרי על מנת להקל על התסמינים מוקדם וכדי לנטרל את החמרה של דלקת כלי הדם.

none: טיפ לספרים הרצון להביא ילדים לעולם רפואה פליאטיבית