מחלת פאג'ט

ד"ר. med. מירה סיידל היא כותבת עצמאית בצוות הרפואי של

עוד על המומחים של כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.

מחלת פאג'ט (Osteitis deformans, Osteodystrophia deformans) היא מחלה של העצמות: במקומות מסוימים נוצרות עצמות מעובות ומעוותות. הגורם למחלת פאג'ט אינו ידוע עד כה; גורמים גנטיים וזיהום ויראלי יכולים לשחק תפקיד.מכיוון שחולים רבים אינם מראים סימפטומים כלל, המחלה מתגלה בדרך כלל באיחור או כלל לא. ביספוספונטים הם תרופות מתאימות לטיפול. למידע נוסף על מחלת פאג'ט כאן.

קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים. ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. M88

מחלת פאג'ט: תיאור

מחלת פאג'ט נקראת על שם המנתח הבריטי סר ג'יימס פאג'ט (1814-1899).

המונח הוא למעשה מילה נרדפת לתמונות קליניות שונות: אורתופדים מתכוונים ב"מחלת פאג'ט "למחלת העצם osteodystrophia deformans. גינקולוגים מכנים "מחלת הפטמה של פאג'ט" סוג נדיר של סרטן הפטמה. יש גם "מחלת הפות של פאג'ט", שינוי פתולוגי ברקמות באזור הערווה. עם זאת, רק מחלת העצמות של פאג'ט מטופלת להלן.

מחלת פאג'ט מתחילה בדרך כלל לאחר גיל 40 והיא מחלת העצם השנייה בשכיחותה לאחר אוסטאופורוזיס. בערך אחד עד שניים מהאנשים מעל גיל 40 במערב אירופה מושפעים מהמחלה. היא מופיעה בתדירות הגבוהה ביותר באנגליה, אך היא נדירה מאוד בקרב אסייתים ואפריקאים. יותר גברים מקבלים את זה מאשר נשים.

רק כ -30 אחוז ממקרי המחלה של פאג'ט מאובחנים במהלך החיים - כך שיש מספר לא מבוטל של חולים לא מאובחנים. רק אחד מכל 25,000 תושבים זקוק לטיפול.

מחלת פאג'ט: תסמינים

רק עשרה אחוזים מהאנשים שנפגעו ממחלת פאג'ט מראים סימפטומים כגון כאב מקומי, בעוד 90 אחוזים נטולי סימפטומים. ברוב המקרים, המחלה אף אינה מאובחנת.

מחלת פאג'ט: כאבי עצמות, מפרקים ושרירים

ירידת יציבות העצמות והדפורמציה במחלת פאג'ט מביאות לסדקים כואבים ושברים בעצמות. אלה שנפגעו מתלוננים על כאבי עצמות. בנוסף, סטטיק העצם שהשתנה עלול לגרום למאמץ לא תקין עם מתח שרירים וכאבי שרירים מתמשכים.

אם מחלת פאג'ט מתקדמת, עיוותים מתפתחים כתוצאה משברים בעצמות. לעיתים קרובות יכולים להתרחש עיוותים קיצוניים של העצמות שנפגעו, הנראות גם מבחוץ. דוגמאות אופייניות הן שוקיים מעוקלות ובכך מקוצרות ("עצמות שיני חרב") או היקף ראש מוגדל. לעתים הכובעים שלהם כבר לא מתאימים לאלה שנפגעו.

במפרקים הסמוכים יכולה להיווצר מה שנקרא ארתרוזיס משני עקב ההתאמה הלא נכונה: העצמות המעוותות גורמות לעומס רב על המפרקים, מה שגורם להן להתבלות.

מחלת פאג'ט: התחממות יתר

מחלת פאג'ט מגבירה את חילוף החומרים בעצמות. זה יוצר כלי דם חדשים המובילים לזרימת דם מוגברת. הכלים מתרחבים ומתלקחים. אם העצם נמצאת ישירות מתחת לעור, למשל על השוק, ניתן להרגיש את זרימת הדם המוגברת כהתחממות יתר.

מחלת פאג'ט: דחיסת עצבים

היווצרות העצם הבלתי מבוקרת במחלת פאג'ט עלולה לפגוע גם בעצבים. לדוגמה, עצבים או אפילו רקמת מוח עלולים להידחס ככל שהגולגולת גדלה.

מחלת פאג'ט: אובדן שמיעה

אם עצבים באזור הגולגולת מושפעים, אובדן שמיעה מתרחש ב -30 עד 50 אחוז מהמקרים. הדבר נובע מפגיעה בתחושה הקולית ולעתים רחוקות יותר מהפרעות בהולכת הקול, הניתנות לייחס לגשרים משותפים גרמיים באוסטיקלים או דחיסה של עצבי השמיעה.

מחלת פאג'ט: גידולים ממאירים

גידולים ממאירים מתפתחים אצל פחות מאחוז אחד מהחולים במחלת פאג'ט עם תסמינים. אוסטאוסרקומה - גידול עצם ממאיר המכונה בסרטן העצם - מתפתח על העצמות שנפגעו מהמחלה. עצמות האגן, הירך ועצם הזרוע מושפעות במיוחד. מטופלים מושפעים מבחינים שהתסמינים מחמירים לפתע והעיוות של העצם עולה. ניתן לזהות עלייה בפוספטאז אלקליין (אנזים בכבד) בדם.

מחלת פאג'ט: סיבות וגורמי סיכון

עצמות אינן מבנים סטטיים, אלא משופצים כל הזמן. שני סוגי תאים שונים מעורבים בעיקר בכך: אוסטאוקלסטים מפרקים חומר עצם, ואילו אוסטאובלסטים בונים אותם שוב. אצל אדם בריא, תהליך זה מתרחש בצורה מתואמת - היווצרות עצמות והתמוטטות נמצאות באיזון.

מחלת פאג'ט: חוסר איזון

בניגוד לעצמות בריאות, תהליך בניית ושבירת העצמות במחלת פאג'ט אינו מתרחש באופן אחיד ומתואם, אך ללא כל מערכת ושונה אזורית. האוסטאוקלאסטים שהשתנו פתולוגית אשמים בכך. מה שמכונה אוסטאוקלאסטים ענקיים נמצאים באזורי העצמות שהשתנו - יש להם עד מאה גרעיני תאים, בעוד שאוסטאוקלאסט רגיל כולל רק שלושה עד 20 גרעיני תאים. אוסטאוקלסטים אלה פעילים באופן משמעותי מהגרסאות הבריאות ולכן מפרקים יותר חומר עצם.

בתגובה, גופם של חולי מחלת פאג'ט מנסה לייצר חומר עצם חדש. אזורים עם עצמות מוצקות יותר נמצאים ליד אלה עם תכולת סידן פחמנית מופחתת. העצם משנה את צורתה, נראית נפוחה, מעובה או מעוותת או נשברת מהר יותר במקומות עם תכולת סידן מופחתת. תהליכי השיפוץ משפיעים במיוחד על עצמות הנמצאות בשימוש רב. אלה כוללים את האגן (אצל כשני שלישים מהחולים במחלת פאג'ט), ירכיים, שוקיים, עצמות גולגולת (עקב פעילות הלעיסה) ועמוד השדרה המותני.

לא בדיוק ידוע מדוע נוצרים אוסטאוקלסטים ענקיים אלה במחלת פאג'ט. הוא האמין כי נטייה גנטית משחקת תפקיד בכך. מומחים דנים גם האם זיהום בנגיפים מסוימים (זיהום וירוס איטי) מעורב בהתפתחות מחלת פאג'ט. בעזרת מיקרוסקופ האלקטרונים ניתן למצוא תכלילים בגרעיני התא של אוסטאוקלאסטים ענקיים המזכירים וירוסים. תכלילים אלה נמצאים רק באוסטאוקלאסטים של מחלת פאג'ט, אך לא בתאי עצם אחרים.

מחלת פאג'ט: בדיקות ואבחון

אנשים הסובלים ממחלת פאג'ט לא תמיד פונים לרופא בנוגע לסימפטומים שלהם. לעתים קרובות המחלה מתגלה במקרה, למשל באמצעות שינויים בערכי הדם או בצילום רנטגן. האדם הנכון לפנות אליו אם אתה חושד במחלת פאג'ט הוא מומחה ברפואה פנימית ואנדוקרינולוגיה. עם זאת, תחילה תוכל לפנות לרופא המשפחה שלך, אשר יכול לארגן בדיקות נוספות במידת הצורך.

מחלת פאג'ט: היסטוריה רפואית

ראשית, הרופא ייקח את ההיסטוריה הרפואית (אנמנזה). מכיוון שעל סמך הסימפטומים אותם האדם המתאר מתאר, הרופא יכול להעריך בערך אם מחלת פאג'ט היא סיבה אפשרית. הוא עשוי לשאול את השאלות הבאות בעת לקיחת ההיסטוריה הרפואית:

• האם יש לך כאבים? היכן הכאב הזה מתרחש?
• האם הכאב מקומי באזור ספציפי, למשל הגב, הראש או המפרקים?
• כמה זמן הכאב הזה קיים?
• האם שמת לב לטמפרטורת עור מוגברת באזורים הנגועים?
• האם גודל הראש שלך השתנה או גדל? האם אתה עדיין מתאים לכובע שלך?
• האם יש לך תלונות אחרות כגון שיתוק, תחושה לקויה, ראייה או שמיעה?

מחלת פאג'ט: בדיקה גופנית

לאחר רישום ההיסטוריה הרפואית שלך, הרופא יבדוק אותך בקצרה. הוא סורק בקפידה את האזורים הנגועים על מנת להתרשם מעוצמת הכאב. הוא גם יבדוק האם יש תנוחות לא נכונות כגון עיוותים, התכווצויות או קיצור. בהשוואה צדדית (צד ימין ושמאל של הגוף) הרופא יכול לראות האם מסת השריר נסוגה. הוא גם יבקש ממך ללכת בתור כדי לראות אם ההליכה שלך נוזלת או צולעת. הוא גם יבצע כמה בדיקות תפקודיות של המפרקים וטווח התנועה.

ייתכן שיהיה צורך גם בבדיקות נוירולוגיות בודדות בכדי לבדוק אם תעלת השדרה מצטמצמת או שחוט השדרה דחוס.

מחלת פאג'ט: בדיקת מעבדה

בדיקת דם בדרך כלל מראה רמה מוגברת של האנזים פוספטאז אלקליין (AP) אצל אנשים הסובלים ממחלת פאג'ט. זהו אינדיקציה לפעילות מוגברת של האוסטאובלסטים, כלומר התאים הבונים עצם.

ניתן לקבוע גם את פעילות האוסטאוקלסטים, התאים המפרקים את העצם, על ידי מדידת כמות חומצת האמינו הידרוקסיפרולין בשתן.

מחלת פאג'ט: צילום רנטגן

יש צורך בבדיקת רנטגן לאבחון אמין של מחלת פאג'ט. ככלל, הוא מתבצע רק על אזורי הגרמות עם תלונות. מהלך מחלת פאג'ט מחולק לשלושה שלבים, הנראים בצילומי רנטגן. עם זאת, הם יכולים להיות ניתנים לגילוי גם אצל מטופל אחד בו זמנית:

• בשלב הראשון ניתן לראות אובדן עצם (אוסטאוליזה).
• בשלב השני והנפוץ ביותר נראית תמונה מעורבת של אזורים עם אובדן עצם ואזורים עם חומר עצם מוקשה (אוסטאוסקלרוזיס).
• בשלב השלישי ניתן לראות בעיקר התקשות עם נפיחות ודפורמציות של העצמות המושפעות. המערכת הטרבקולרית (עצם מתבטלת) מתעצמת ומפוזרת עם מוקדי המסת עצם בודדים.

מחלת פאג'ט: סנטיגרפיה

כדי לחפש אחר נגעי עצם אחרים, מבוצעת סקינטיגרפיה של עצמות - בדיקת רפואה גרעינית שיכולה לאתר עד 50 אחוז יותר אזורי עצם מושפעים מבדיקת רנטגן. חומר בעל תווית רדיואקטיבית מועבר למחזור הדם של המטופל. החומר מופקד בעצם, במיוחד במקום בו יש לו פעילות מטבולית גבוהה והוא מסופק היטב עם דם. בצילום רנטגן שלאחר מכן ניתן להדגים את הצטברות החומר בעצם וכך אזורים עם שיפוץ עצם מוגבר.

מחלת פאג'ט: טומוגרפיה ממוחשבת או טומוגרפיה של תהודה מגנטית

בהתאם להיסטוריה הרפואית ולתוצאות הבדיקה הגופנית ובדיקות המעבדה, יבואו בדיקות טכניות נוספות. בעזרת טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או דימות תהודה מגנטית (MRI) ניתן להבהיר האם עמוד השדרה מושפע ממחלת פאג'ט.

מחלת פאג'ט: ביופסיה של עצמות

בדרך כלל ניתן לאבחן את "מחלת פאג'ט" באופן חד משמעי בשל השינויים האופייניים בתמונת הרנטגן וערכי המעבדה החריגים. אולם במקרים של ספק ניתן לבצע ביופסיה של עצם (הסרה ובדיקה של דגימת רקמה מעצמות שנפגעו) לאישור האבחנה. בנוסף, ניתן להבדיל מחלות עצם אחרות ממחלת פאג'ט ולשלול גידול עצם ממאיר.

מחלת פאג'ט: טיפול

מטרות הטיפול במחלת פאג'ט הן מצד אחד הקלה על כאבים ומצד שני עצירת שיפוץ עצמות ובכך התפשטות מחלת פאג'ט. על מנת להשיג מטרות אלה, bisphosphonates משמשים כתרופה המועדפת בטיפול התרופתי במחלת פאג'ט. במקרים מסוימים ניתן גם קלציטונין. שתי קבוצות החומרים הפעילים מעכבות את חילוף החומרים העצם המוגבר ובכך בעיקר את פירוק העצם המוגזם של האוסטאוקלסטים. כך ניתן להימנע מעיוותים ושברים בעצמות. בנוסף, אמצעים טיפוליים אחרים משמשים למחלת פאג'ט.

מחלת פאג'ט: ביספוספונטים

ביספוספונטים נלקחים כתרופות דרך הפה (כגון חומצה ריזרונית) או ניתנות כחליטות (כגון חומצה פמידרונית וחומצה זולדרונית).

אולם בצורת טבליות המעי סופג את החומרים הפעילים בצורה גרועה. לכן יש ליטול אותם על בטן ריקה עם כוס מים גדולה. כדי לא לעכב את הספיגה במעי, אסור לאכול דבר במשך כשעה לאחר מכן. כעשרים עד עשרה אחוזים מהחולים במחלת פאג'ט חווים תופעות לוואי כגון בחילות, כאבי בטן, הקאות או שלשולים לאחר שימוש אוראלי בביספוספונטים. ניתן למנוע זאת אם נותנים ביספוספונטים כחליטה.

הטיפול במחלת פאג'ט באמצעות ביספוספונטים מתקיים במחזורים. הטבליות נלקחות מדי יום או פעם בשבוע למשך חודשיים עד שישה חודשים. זמן האינפוזיה הוא בין 15 דקות לארבע שעות, תלוי בחומר. החליטות ניתנות במרווחים של ארבעה שבועות עד שלושה חודשים או כעירוי קצר פעם בשנה. זה חל על הזולדרטון הביספוספונט.

מחלת פאג'ט: קלציטונין

לחלופין, ניתן לטפל במחלת פאג'ט באמצעות ההורמון קלציטונין, המעכב גם את פעילות האוסטאוקלסטים. עם זאת, נראה שהוא פחות יעיל מביספוסיט.

החולים מקבלים קלציטונין בצורה של מזרק או דרך האף באמצעות תרסיס לאף. לא ניתן להשתמש בפה מכיוון שחומצת הקיבה תהרוס את ההורמון. במספר גדול יחסית של חולים, קלציטונין מוביל לתופעות לוואי ולתגובות אי סבילות, בעיקר לאדמומיות העור, אך גם לבחילות והקאות.

מחלת פאג'ט: טיפול בכאבים וטיפול כירורגי

אם חולים במחלת פאג'ט סובלים מכאבים מתמשכים, ייתכן שיהיו נחוצים דפורמציות עצמות, שברים וארתרוזיס משני, במיוחד בכפות הרגליים.

אקמול הוא הבחירה הראשונה לטיפול בכאבים תרופתיים. ניתן גם להקל על התסמינים בעזרת אמצעים פיזיים כגון פיזיותרפיה, עיסוי, טיפול חשמלי ובלניותרפי וזריקות מקומיות. החלת חום אינה מומלצת מכיוון שעצמות מחלת פאג'ט כבר מתחממות יתר.

במקרה של שברים בירך ודלקת מפרקים ניוונית מתקדמת במפרקי הירך והברך, ניתוח יכול להיות שימושי. אם מתרחשים תסמינים נוירולוגיים כגון שיתוק או הפרעות הליכה עקב דחיסת עצבים כתוצאה מעיוות עצם באזור תעלת השדרה, יש לבצע ניתוח בעמוד השדרה.

מחלת פאג'ט: אמצעים טיפוליים אחרים

יש להבטיח גם צריכה מספקת של סידן וויטמין D, שכן הם ממלאים תפקיד חשוב בחילוף החומרים של העצם. יש ליטול סידן עם ביספוספונטים במרווח של שעתיים, אחרת ספיגתם תתדרדר.

מחלת פאג'ט: מהלך המחלה והפרוגנוזה

לחולים במחלת פאג'ט יש סיכון מוגבר לפתח גידול עצם ממאיר (אוסטאוסרקומה). לכן בדיקות רפואיות סדירות הן חובה למחלת פאג'ט. כדי לעקוב אחר ההתקדמות, יש לקבוע את רמת הדם של פוספטאז אלקליין (AP) שלושה חודשים לאחר תחילת הטיפול ולאחר מכן כל שישה חודשים. אם הכאב חוזר על עצמו, יש לבצע צילום רנטגן שוב, במידת הצורך, על מנת לשלול מחלות אפשריות אחרות.

הפרוגנוזה למחלת פאג'ט טובה, אך תלויה גם בחומרת המחלה. בחלק מהחולים, רק אזור מוגבל של העצמות מושפע. סרטן עצמות (סרקומה של פאג'ט) מתפתח בכאחוז אחד מהמקרים. במקרה זה, יש צורך בניתוח מוקדם ככל האפשר.

למרות המגבלות הפיזיות הקשות יותר או פחות, תוחלת החיים של מחלת פאג'ט בדרך כלל לא מתקצרת.

none:  שיניים דִיאֵטָה כושר ספורט