תסמונת למברט-איטון

קלמנס גודל היא פרילאנסרית בצוות הרפואי של

עוד על המומחים של כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.

תסמונת למברט-איטון (תסמונת מיאסטניה למברט-איטון) היא מחלה נדירה שבה העברת האותות של העצבים מופרעת. התסמינים העיקריים של תסמונת למברט-איטון הם חולשת שרירים, כשלים ברפלקס ופגיעה בוויסות תפקודי הגוף השונים. בכ -60 אחוז מהמקרים תסמונת למברט-איטון מתרחשת בהקשר של סרטן. זה אופייני במיוחד לסרטן ריאות של תאים קטנים. מבחינה טיפולית, יש להילחם בראש ובראשונה בסרטן ולטפל בסימפטומים. קרא כאן הכל אודות סימפטומים, אבחון וטיפול.

קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים. ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. G70

תסמונת למברט-איטון: תיאור

תסמונת למברט-איטון (LES) היא אחת ממחלות המיאסטניה. התסמין העיקרי של מיאסטניה הוא חולשת שרירים. המחלה הידועה ביותר בקבוצה זו היא myasthenia gravis, שהיא הרבה יותר נפוצה ובדרך כלל אינה מופיעה בקשר עם סרטן. עם זאת, מיאסטניה גרביס ותסמונת למברט-איטון דומים מאוד מבחינת התסמינים. בשתי המחלות, שידור האותות מעצמות הקצה העצביות לסיבי השריר מופרע. כתוצאה מכך, שתי המחלות בדרך כלל מובילות לעייפות ניכרת וחולשה של השרירים. העברת אותות על ידי עצבים, המסדירים פונקציות בסיסיות שונות של הגוף, מושפעת אף היא.

בעיקרון, יש להבחין בין שתי קבוצות בתסמונת למברט-איטון: ראשית, אותם מקרים בהם תסמונת למברט-איטון מתרחשת ללא סיבה ניתנת לזיהוי (תסמונת למברט-איטון אידיופטית, כ -40 אחוזים). שנית, אותם מקרים של תסמונת למברט-איטון שעולים בהקשר של סרטן (תסמונת למברט-איטון פארא-פלסטית, כ -60 אחוזים). לא ניתן להבדיל בין שתי הגרסאות על סמך התסמינים. מסיבה זו, בעת אבחון תסמונת למברט-איטון, יש תמיד לחפש גידולים כגורמים מעוררים אפשריים.

תסמונת הלמברט-איטון האידיופטית מופיעה ברבע מכל המקרים יחד עם מחלות אוטואגרסיביות אחרות, כגון זאבת אריתמטוס. בכ -80 אחוזים מהמקרים של תסמונת למברט-איטון פארנו-פלסטית, סוג מסוים של סרטן ריאות, סרטן ריאות תאים קטנים, אחראי להתפתחות. הסימפטומים של תסמונת למברט-איטון מקדימים לעיתים קרובות את הגידול עד חמש שנים.

תסמונת למברט-איטון היא נדירה ביותר. על פי האגודה הגרמנית לחולי שרירים, כחמישה מתוך מיליון אנשים נפגעים בגרמניה. המשמעות היא שרק כמה מאות אנשים (בסביבות 400 מתמטית) מושפעים. רוב הנפגעים הם מעל גיל 40. הגיל הממוצע בתחילת המחלה הוא כ -60 שנה. לאנשים הסובלים מתסמונת למברט-איטון אידיופטית יש בדרך כלל הופעה מוקדמת יותר של המחלה, שלרוב היא פחות מ -40 שנה. גברים נוטים יותר לסבול מתסמונת למברט-איטון. זה כנראה נובע מהעובדה שהם מעשנים מעט יותר בתדירות הכללית ובכך מפתחים לעתים קרובות יותר גידולים בדרכי הנשימה כמו סרטן ריאות תאים קטנים.

תסמונת למברט-איטון: סימפטומים

המאפיינים העיקריים של תסמונת למברט-איטון הם עייפות מהירה של השרירים, היחלשות או אובדן רפלקסים ופגיעה במערכת העצבים האוטונומית. התסמינים בדרך כלל מחמירים עם פעילות נמרצת, מזג אוויר חם או אפילו אמבט חם.

חולשת שרירים

שרירי חגורת הגפיים כביכול מושפעים במיוחד מחולשה או שיתוק של השרירים. אלה שרירי אזור הכתף והאגן. חולשת השרירים מתחילה בדרך כלל קרוב לירך ומתפשטת למעלה ולמטה ככל שהמחלה מתקדמת. תפקוד לקוי של השרירים עלול להוביל להפרעות בהליכה. בנוסף, מתרחשים גם כאבי שרירים והתכווצויות. כאשר שריר פעיל מאוד, הכוח יכול להיות חזק יותר לכמה שניות. אולם לאחר מכן הוא יורד משמעותית. תשישות מהירה זו אופיינית מאוד לתסמונת למברט-איטון. הסיבה לכך היא שהפעלת תעלות הסידן מגבירה את שחרור חומרי השליחים בטווח הקצר (ראו סיבות וגורמי סיכון).

השרירים סביב העיניים יכולים גם להיות מושפעים. בעוד מעורבות שרירי העין במיאסטניה גרביס היא סימן מוקדם למחלה, היא מתרחשת רק לעתים רחוקות בתסמונת למברט-איטון. כישלון בשרירי העין מוביל לראייה כפולה עקב התנועות הלקויות של גלגל העין. השרירים בעפעפיים יכולים גם להיות מושפעים, כך שהנפגעים מבחינים בצניחת עפעפיים (פטוזיס) שאי אפשר לפתוח או לפחות לא לפתוח אותם לגמרי. במקרים בולטים, שרירי הנשימה בתסמונת למברט-איטון יכולים להיות מושפעים גם מחולשת שרירים. למרבה המזל, סיבוך זה שעלול לסכן חיים הוא נדיר מאוד. השרירים האחראים לדבר ולבלוע יכולים להיות מושפעים גם מחולשת שרירים.

רפלקסים נחלשים או נכבים

כחלק מתסמונת למברט-איטון, רפלקסים שונים יכולים להיחלש או להיכבות לחלוטין. אלה שנפגעים כמעט לא מבחינים בכך בעצמם, אך עבור הרופא זהו סימן חשוב למחלה שקל לבדוק. רפלקסים מופרעים אינם ספציפיים לתסמונת למברט-איטון, אך יכולים להתרחש במגוון מחלות נוירולוגיות אחרות.

פגיעה במערכת העצבים האוטונומית

עצבי מערכת העצבים האוטונומית חשובים לשליטה בלתי מודעת בפונקציות הבסיסיות החשובות של הגוף. פונקציות אלה כוללות ויסות של בלוטות הרוק, פעילות מערכת העיכול, שלפוחית ​​השתן ותהליכים אחרים מבוקרים באופן לא מודע בגוף. מסיבה זו, הסובלים מתסמונת למברט-איטון סובלים מתסמינים כגון יובש בפה, עצירות, תפקוד לקוי של זיקפה, וכן פגיעה במיקוד בזמן הראייה. יתר על כן, התרוקנות של שלפוחית ​​השתן עלולה להפריע.

תסמונת למברט-איטון: סיבות וגורמי סיכון

ביחס לגורמים לתסמונת למברט-איטון, נבדלת בין שתי קבוצות חולים: מצד אחד תסמונת למברט-איטון מתרחשת בסביבות 40 אחוז מהמקרים ללא סיבה ניתנת לזיהוי (אידיופטית). מצד שני, היא מופיעה בסביבות 60 אחוז מהמקרים בקשר עם סרטן (פאראנופלסטי) - במיוחד סרטן ריאות של תאים קטנים. תסמונת למברט-איטון יכולה להתרחש גם בסרטן דם כגון לוקמיה. האבחנה של תסמונת למברט-איטון יכולה לפעמים להקדים את האבחנה של סרטן בחודשים ואף שנים. במקרים בודדים, הסרטן לא נמצא אלא כעבור חמש שנים.

נוגדנים מפריעים להעברת האותות מהעצבים לשרירים

על מנת ששריר יתכווץ (יתכווץ), יש להעביר אות אלקטרוכימי מעצב לשריר. זה קורה בצלחת הקצה המנועית (סינפסה). כאשר גירוי חשמלי מגיע לקצות העצבים בסינפסה, הסידן זורם לעצבים דרך תעלות סידן מסוימות. זרם זה של סידן לקצות העצבים גורם לשחרור המוליך העצבי אצטילכולין. האצטילכולין עובר דרך הפער שבין קצות העצבים לשריר (פער סינפטי) ומפעיל נקודות עגינה מיוחדות על קרום תאי השריר. בתסמונת למברט-איטון, שידור האותות הזה מעצב לשריר מופרע.

הסיבה לכך היא שלאנשים הסובלים מתסמונת למברט-איטון יש נוגדנים מסוימים המסתובבים בדם. נוגדנים אלה הורסים חלק מערוצי הסידן שהוזכרו לעיל. כתוצאה מכך זרימת סידן מופחתת ובכך שחרור מופחת של חומר השליח אצטילכולין. העברת האות הרגילה נחלשת אפוא. אולם מכיוון שלא כל תעלות הסידן נהרסות, המגע בין מערכת העצבים לשרירים אינו נקטע לחלוטין, אלא מופרע באופן מכריע.

תסמונת למברט-איטון פאראנופלסטית: תאי סרטן יוצרים תעלות סידן

מדוע זה מגיע להיווצרות הנוגדנים האוטו -אגרסיביים נגד תעלות הסידן טרם הובהר בוודאות. מה שבטוח הוא שלתאים הסרטניים יש גם תעלות סידן על פני השטח שלהם. בדיוק אותם ערוצים נמצאו על תאים סרטניים של קרצינומה ברונכיאלית של תאים קטנים כמו שנמצאים גם על לוח הקצה המוטורי. מסיבה זו, מדענים מאמינים שמערכת החיסון מייצרת נוגדנים כנגד תעלות הסידן הללו על מנת להתגונן מפני הסרטן. עם זאת, מאחר וערוצים אלה מתרחשים גם באזור הפלטה המוטורית, ההפרעה המתוארת לעיל של העברת האות יכולה להתרחש במחלות סרטן באמצעות ההגנה החיסונית. השערה זו יכולה גם להסביר כי מאבק מוצלח בסרטן בו זמנית משפר משמעותית את מהלך תסמונת למברט-איטון.

תסמונת למברט-איטון אידיופטית: מערכת חיסונית לא מסודרת

עדיין לא ברור מדוע תסמונת למברט-איטון יכולה להתרחש ללא תלות בסרטן (ולכן ללא סיבה ניתנת לזיהוי). מדענים חושדים כי המערכת החיסונית בדרך כלל לא מווסתת אצל אנשים הסובלים מתסמונת למברט-איטון אידיופטית. תיאוריה זו נתמכת בכך שאנשים הסובלים מתסמונת למברט-איטון אידיופטית מפתחים לעתים קרובות גם נוגדנים אוטואגרסיביים אחרים ובכך מפתחים מחלות אוטואימוניות. מחלות אלו, המופיעות לעיתים קרובות עם תסמונת למברט-איטון, כוללות את בלוטת התריס של השימוטו (דלקת אוטואימונית בבלוטת התריס, זאבת אריתמטוס ודלקת מפרקים שגרונית.

בנוסף, מחקרים מצאו כי גורמים גנטיים מסוימים ממלאים תפקיד גם אצל אנשים עם תסמונת למברט-איטון אידיופטית. לדוגמה, התכונות הגנטיות HLA-B8, HLA-DR3 וגן DQ2 מתרחשות בתדירות גבוהה יותר. גנים אלה נמצאים במחלות רבות הנגרמות כתוצאה מתהליכים אוטואגרסיביים במערכת החיסון (אוטואימוניות). אז נראה שההסבר למחלות אוטואימוניות כמו תסמונת למברט-איטון טמון בהרכב הגנטי של אלה שנפגעו.

אינטראקציות בין תרופות

לתרופות עשויה להיות השפעה גם על התפתחות וחומרת הסימפטומים בתסמונת למברט-איטון: מספר תרופות, חלקן בשימוש תכוף, מחמירות את הסימפטומים של תסמונת למברט-איטון. אלה כוללים תרופות המשמשות להרדמה, אך גם כמה אנטיביוטיקה ובנזודיאזפינים כגון דיאזפם. מסיבה זו, יש לבדוק היטב כל שימוש בתרופות לאנשים הסובלים מתסמונת למברט-איטון. יש ליידע כל רופא מטפל בנוגע להימצאות המחלה.

תסמונת למברט-איטון: חקירות ואבחון

האדם הנכון לפנות אליו אם אתה חושד בתסמונת למברט-איטון הוא מומחה לנוירולוגיה. להבהרה, רופאים נוספים יכולים להיות מעורבים באבחון ובטיפול, כולל רדיולוגים ואונקולוגים. בפגישת הרופא, תיאור מדויק של התסמינים יכול לספק רמזים חשובים לתסמונת למברט-איטון. הנוירולוג יכול לשאול את השאלות הבאות במהלך ראיון האנמנזה:

• שמתם לב שהשרירים שלכם מתעייפים מהר, למשל בעת טיפוס במדרגות או הליכה למרחקים ארוכים?
• האם יש לך בעיות במתן שתן, מעיים או פעילות מינית?
• האם יש לך פה יבש במידה ניכרת?
• האם אתה סובל מהפרעות ראייה (למשל ראייה כפולה) או שהבחנת בעפעפיים נפולים?
• האם יש לך או לאהוביך סרטן או מחלות אוטואימוניות ידועות?
• אילו תרופות אתה לוקח?

לאחר מכן מגיעה הבדיקה הגופנית, שבמהלכה נאספים ממצאים נוירולוגיים במיוחד. . המשמעות היא שהרופא משתמש בבדיקות שונות כדי לבדוק את תפקוד מערכת העצבים. בדיקה זו כוללת, בין היתר, בדיקת חוזק השרירים ורפלקסים.

כדי לבדוק את כוח השריר, הרופא יבקש מהמטופל לכווץ שריר לזמן קצר בכוח מרבי. המתח בתסמונת למברט-איטון מראה שיפור קצר בכוח השריר למשך 10 עד 15 שניות. עם זאת, אם מתח השריר נמשך, הדבר יורד באופן משמעותי. זהו רמז חשוב לגבי תסמונת למברט-איטון. בנוסף, נבדקת הקמה מהכריכה. בדרך כלל זה מתקשה או אפילו בלתי אפשרי על ידי שרירי הירך המושפעים.

במהלך הבדיקה יבדוק הרופא רפלקסים חשובים. זה כולל את המכה הידועה מתחת לברך כדי להפעיל את רפלקס גיד הפיקה (PSR). בתסמונת למברט-איטון, הרפלקסים בדרך כלל מופעלים באופן חלש או נכבים לחלוטין. עם זאת, זהו אינו סימן ספציפי לתסמונת למברט-איטון, אלא יכול להתרחש גם בהקשר של מחלות אחרות. עם זאת, הבדיקה חשובה מאוד מכיוון שקל מאוד להסיק מסקנות לגבי הפונקציונליות הכללית של מערכת העצבים.

חקירות נוספות

כוח שרירים נחלש ורפלקסים כבויים כבר מצביעים על מחלה נוירולוגית. עם זאת, תמיד יש צורך בבדיקות נוספות כדי לאבחן את תסמונת למברט-איטון. הבדיקות כוללות בדיקות אלקטרו -פיזיולוגיות, בדיקת דם ובמידת הצורך בדיקות הדמיה לאיתור סרטן:

מחקרים אלקטרופיזיולוגיים

זה כולל בדיקות שונות שבאמצעותן ניתן לבדוק את התפקוד התקין של עצבים ושרירים. אם יש חשד לתסמונת למברט-איטון, פעילות השרירים החשמליים נמדדת באמצעות אלקטרומיוגרם (EMG), למשל. מכאן ניתן להסיק מסקנות האם חולשת השרירים נובעת בעיקר מפגיעה עצבית או הפרעה בשרירים: בעזרת אלקטרודות ניתן לעורר שריר ולרשום את הפעילות החשמלית. עם גירוי חוזר בתדירות גבוהה עם נחשולים חשמליים נמוכים מאוד, פעילות השריר משתפרת לזמן קצר בתסמונת למברט-איטון. העלייה בפעילות השרירים מגירוי חוזר אופיינית לתסמונת למברט-איטון וידועה כתוספת. ניתן לעקוב גם אחר מהלך תסמונת למברט-איטון בעזרת האלקטרומיוגרם.

בדיקת דם

ב -90 אחוזים מהנפגעים ניתן לזהות בדם נוגדנים שונים האופייניים למחלה. הטיפול יכול להפחית את ריכוז הנוגדן בדם. בנוסף להפחתת הסימפטומים, ניתן להשתמש בזה כדי למדוד את הצלחת הטיפול.

חיפוש גידולים

מכיוון שתסמונת למברט-איטון מופיעה ברוב המקרים כחלק מסרטן בסיסי, יש לחפש את החקירה באופן אינטנסיבי אחר סרטן.למטרה זו משתמשים בעיקר בשיטות הדמיה כגון טומוגרפיה ממוחשבת (CT), טומוגרפיה של תהודה מגנטית (MRT) או טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים (PET). אם הבדיקה לא הייתה בולטת יש לחזור עליה מקרוב, בהתאם להמלצת הרופא המטפל, על מנת שלא להתעלם מגדילת הגידול. אם ניתן לאתר נוגדנים מסוג SOX1 בדם, סביר להניח שסרטן הוא הגורם לתסמונת למברט-איטון, גם אם טרם התגלה גידול.

תסמונת למברט-איטון: טיפול

אבן הפינה של הטיפול בתסמונת למברט-איטון היא המאבק בסרטן, שהוא לרוב המחלה הבסיסית. אם הגידול מצטמצם או במקרה הטוב מוסר לחלוטין עם כימותרפיה, הקרנות או ניתוח, גם הסימפטומים של תסמונת למברט-איטון נעלמים. מהלך הטיפול המדויק תלוי בשאלה האם המטופל הוא תסמונת פאראנו-פלסטית או אידיופטית של למברט-איטון (ראה "תיאור"). הטיפול בתסמונת למברט-איטון נועד מצד אחד להפחית את הסימפטומים ומצד שני לדכא את המערכת החיסונית הלא תקינה (אפנון חיסוני).

טיפול סימפטומטי

התרופות החשובות ביותר בטיפול הסימפטומטי של תסמונת למברט-איטון הן החומרים amifampridine ו- 3,4-diaminopyridine. תרופות אלו חוסמות תעלות המאפשרות לדלוף אשלגן מתאי העצב. בדרך זו ניתן לפצות על זרימת הסידן המופחתת. המתח החשמלי המוביל לשחרור החומר השליח יכול אפוא להישמר זמן רב יותר. כתוצאה מכך, תעלות הסידן המתפקדות עדיין נשארות פתוחות יותר ויכולות להחליף את הערוצים הכושלים. לכן התרופות יכולות לשפר את כוח השריר ולתקן הפרעות במערכת העצבים האוטונומית.

הממשל הנוסף של פירידוסטיגמין לטיפול בתסמונת למברט-איטון טרם הוכח מדעית במידה מספקת. עם זאת, כמה מומחים משתמשים בתרופה זו. תרופה זו מעכבת את פירוק החומר השליח (אצטילכולין), מה שאומר שהוא יכול לעבוד זמן רב יותר על השריר לאחר שחרורו.

אפנון חיסוני

אם לא ניתן להקל מספיק על התסמינים של תסמונת למברט-איטון אידיופטית על ידי amifampridine או 3,4-diaminopyridine, יש להשתמש בתרופות המאטות את המערכת החיסונית (דיכוי חיסוני). בתחילת הדרך מומלץ להשתמש בקורטיזון (פרדניזולון) ובמרכיב הפעיל אזתיופרין. אם זה לא יעיל מספיק, ניתן להשתמש בתרופות דיכוי חיסוני אחרות. אולם, במקרה של תסמונת למברט-איטון פאראנופלסטית, טיפול המדכא את המערכת החיסונית אינו הגיוני, שכן מערכת החיסון נחוצה בדחיפות כדי להילחם בתאים סרטניים ותחלואה של מערכת החיסון תקדם את צמיחת הסרטן.

במקרים חריפים ניתן ליירט את הנוגדנים הפתולוגיים בעזרת נוגדנים מלאכותיים (אימונוגלובולינים תוך ורידי). נוגדנים מלאכותיים אלה ניתנים לדם דרך הווריד בפיקוח רפואי. ההשפעה של נוגדנים אלה מגיעה למקסימום לאחר כשבועיים עד ארבעה שבועות ונמשכת ארבעה שבועות.

החלפת הפלזמה (פלסמהפרזה) כביכול יכולה להתבצע גם במקרים חמורים. בדומה לדיאליזה, הדם מתנהל על פני קרום. כתוצאה מכך, מרכיבי המערכת החיסונית, במיוחד נוגדנים, נשמרים. ההשפעה של חילופי פלזמה חוזרים ונשנים נמשכת בין שבועיים לשישה שבועות.

תסמונת למברט-איטון: מהלך המחלה והפרוגנוזה

באופן כללי, הסימפטומים האופייניים לרוב גדלים במהלך המחלה. לדוגמה, בעוד שבתחילת תסמונת למברט-איטון רק קבוצות השרירים הסמוכות לגוף (ירכיים, זרוע עליונה) מושפעות לעתים קרובות, חולשת השרירים יכולה להתפשט רחוק יותר מהגוף (רגליים, אצבעות) ולפנים. טיפול סימפטומטי יכול להקל במידה רבה על התסמינים. הפרוגנוזה תלויה בשאלה האם מדובר בצורה הקשורה לסרטן (פאראנופלסטי) או אידיופטי של המחלה.

מהלך תסמונת למברט-איטון הפארא-פלסטי תלוי במידה רבה בהצלחת הטיפול בסרטן. אם זה המצב, הסימפטומים משתפרים, בעוד שתסמונת למברט-איטון גם מחמירה עם הישנות סרטן.

לעומת זאת, הפרוגנוזה לתסמונת למברט-איטון אידיופטית היא בסך הכל טובה יותר. חוזק השרירים משתפר בכ -88 % מהמקרים עם משך ממוצע של דיכוי חיסוני של שש שנים. עם זאת, רק כמה מטופלים עם תסמונת למברט-איטון יכולים להסתדר ללא טיפול ארוך טווח.

none:  סמים לִישׁוֹן סמים