תסמונת קוואסאקי

פביאן דופונט הוא כותב עצמאי במחלקה הרפואית המומחה לרפואת אנוש כבר עבד לעבודה מדעית בבלגיה, ספרד, רואנדה, ארה"ב, בריטניה הגדולה, דרום אפריקה, ניו זילנד ושוויץ, בין היתר. מוקד עבודת הדוקטורט שלו היה נוירולוגיה טרופית, אך עניינו המיוחד הוא בריאות הציבור הבינלאומית והתקשורת המובנת של עובדות רפואיות.

עוד על המומחים של כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.

תסמונת קוואסאקי היא דלקת בכלי הדם הפוגעת בעיקר בילדים בגילאי שנתיים עד חמש. אם לא מטפלים, העורקים הכליליים נפגעים קשה כמעט בשליש מהמקרים, מה שעלול לגרום להתקף לב, דימום ולבסוף מוות. עם זאת, אם אתה מזהה ומטפל בתסמונת קוואסאקי בזמן טוב, הסיכוי להישרדות הוא 99.5 אחוזים. קרא הכל על תסמינים וטיפול בתסמונת קוואסאקי כאן.

קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים. ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. M30

תסמונת קוואסאקי: תיאור

תסמונת קוואסאקי היא מחלה דלקתית חריפה של כלי הדם הקטנים והבינוניים ויכולה להשפיע על כל הגוף וכל האיברים. לכן המחלה יכולה להסתתר מאחורי מגוון רחב של תסמינים.

רופאי ילדים רואים בתסמונת קוואסאקי מחלה ראומטית במובן הרחב יותר. ליתר דיוק, הוא שייך לקבוצת כלי הדם (דלקת בכלי הדם). שם נוסף לתסמונת קוואסאקי הוא "תסמונת בלוטת הלימפה הרירית".

תסמונת קוואסאקי לוקחת את שמה מהקוואסאקי היפני שהגדיר לראשונה את המחלה בשנת 1967. הוא תיאר מקרים של ילדים שהיו להם חום גבוה במשך מספר ימים, שלא ניתן היה להפחית אותם, ונראו חולים קשה.

ברוב המקרים ילדים צעירים מפתחים את תסמונת קוואסאקי. לא ידוע בדיוק מדוע הדלקת מתרחשת. הוא האמין כי מדובר בתגובת יתר של המערכת החיסונית, שהופעלה בנקודת זמן מוקדמת יותר על ידי פתוגנים. עם דלקת כלי הדם של תסמונת קוואסאקי ישנה תגובה דלקתית ללא פתוגנים שתוקפים את דופן כלי הדם. דלקת זו מתבטאת בחלקים שונים של הגוף, אך הלב בסיכון גבוה במיוחד.

הסכנות של תסמונת קוואסאקי

הדלקת בעורקים הכליליים עלולה לפגוע בדופן הכלי. אם יש דימום או חסימה של כלי הדם, סכנות חמורות על החולה מאוימות. ניטור רפואי אינטנסיבי חיוני לאיתור סיבוכים אפשריים מוקדם. גם שנים לאחר המחלה, התקף לב עדיין אפשרי עקב הפגיעה בעורקים הכליליים מתסמונת קוואסאקי. מבוגרים שסבלו מתסמונת קוואסאקי בילדותם עדיין יכולים להיות בסכנת חיים עד שנים לאחר המחלה עקב סיבוכים קשים בלב.

תסמונת קוואסאקי: תסמינים

תסמונת קוואסאקי יכולה להסתתר מאחורי מגוון רחב של תסמינים. כיוון שהמחלה יכולה באופן עקרוני להשפיע על כמעט כל איבר. עם זאת, ישנם חמישה סימפטומים עיקריים שהם אופייניים מאוד, ובשילוב, הם תמיד צריכים לגרום לך לחשוב על תסמונת קוואסאקי.

בכל המקרים יש חום של יותר מ 39 ° C במשך יותר מחמישה ימים. המיוחד בקדחת זו הוא שלא ניתן לקבוע שום סיבה. חיידקים או וירוסים הם לעתים קרובות הגורם לחום, אך לא ניתן למצוא פתוגן בתסמונת קוואסאקי. גם טיפול אנטיביוטי לא יכול להוריד את החום.
רירית הפה, הלשון והשפתיים אדומות בוהקות אצל 90 אחוז מהחולים. רופאים מתייחסים לתסמינים אלה כשפתות לכה ולשון תות או פטל.
ב -80 אחוז מהמקרים יש פריחה על החזה, הבטן והגב. זה יכול להיראות שונה מאוד ולהזכיר קדחת ארגמן או חצבת. יש גם פריחה בכף היד ובכפות הרגליים. לאחר שבועיים עד שלושה, העור באצבעות ובהונות מתחיל להתקלף. קילוף העור הוא סימן בשלב מאוחר מאוד לתסמונת קוואסאקי.
לעתים קרובות מאוד מתרחשת דלקת הלחמית הדו -צדדית (דלקת הלחמית). שתי העיניים אדומות וניתן לראות כלי אדום קטנים בלבן של העיניים. בתסמונת קוואסאקי מוגלה אינה מתפתחת מכיוון שאין חיידקים המעורבים בדלקת. לכן דלקת הלחמית הסגולית תדבר כנגד תסמונת קוואסאקי.
בכשני שלישים מהחולים בלוטות הלימפה בצוואר נפוחות. לעתים קרובות זהו סימן לכך שמתרחשת תגובה דלקתית בגוף וכי מערכת החיסון מופעלת.

אתה יכול לראות מהר מהילדים שנפגעו שהם חולים קשה. הם רפויים, לא פעילים ובמצב ירוד. תסמונת קוואסאקי יכולה להשפיע על כל איבר בגוף, מה שמאפשר למחלה להסתתר מאחורי מגוון רחב של תסמינים. בנוסף לנקודות שהוזכרו לעיל, יכולים להתרחש גם כאבי פרקים, שלשולים, הקאות, כאבי ראש, שתן כואבת או כאבים בחזה.

הסיבוך המסוכן ביותר הוא דלקת בכלי הלב. אם שריר הלב אינו מספק מספיק חמצן או אם יש התקף לב, יכולים להתרחש סימפטומים אופייניים כגון כאבים בחזה המקרינים לזרוע, לחץ בחזה וקוצר נשימה. לכן יש צורך במעקב אינטנסיבי אחר הלב בכל מקרה על מנת לזהות סיבוכים רציניים בזמן טוב.

תסמונת קוואסאקי: סיבות וגורמי סיכון

הגורמים לתסמונת קוואסאקי אינם מוסברים במידה רבה. חוקרים חושדים כי הדבר נובע מתגובת יתר של מערכת ההגנה של הגוף עצמו. זה מעורר תגובה דלקתית בכלי הדם ופוגע בדופן הכלי. מרכיב גנטי צריך לשחק גם הוא תפקיד. כמה מומחים, לעומת זאת, מניחים שתאי כלי הדם עצמם מגיבים יתר על המידה וכי דלקת מתפתחת בדרך זו.

בגרמניה, תשעה מתוך 10,000 ילדים מפתחים מדי שנה תסמונת קוואסאקי. ביפן שיעור השכיחות גבוה פי 20. הסיבה לכך אינה ידועה. ארבעה מתוך חמישה אנשים עם המחלה הם ילדים בגילאי שנתיים עד חמש. סיכוי גבוה יותר של בנים לסבול מתסמונת קוואסאקי מאשר לבנות.

מלבד נטייה גנטית מסוימת, לא ידועים גורמי סיכון אחרים. המרכיב הגנטי האפשרי התגלה מכיוון שאחים לחולי תסמונת קוואסאקי נוטים יותר לפתח את תסמונת קוואסאקי בעצמם.

תסמונת קוואסאקי: חקירות ואבחון

האבחנה של תסמונת קוואסאקי נעשית בעיקר מבחינה קלינית. אין בדיקות ספציפיות למחלה. הרופא צריך לחשוב על תסמונת קוואסאקי אם ישנם ארבעה מתוך חמשת התסמינים המתוארים בפירוט רב יותר לעיל.

חום
פריחה בעור
אדמומיות של רירית הפה
דַלֶקֶת הַלַחמִית
נפיחות של בלוטות הלימפה

אם יש חשד לתסמונת קוואסאקי, יש לבחון את הלב מקרוב. אלקטרוקרדיוגרמה (EKG) ואולטרסאונד לב נחוצים במיוחד על מנת לזהות פגיעה אפשרית בשריר הלב בשלב מוקדם. אם לילד יש חום שנמשך מספר ימים והרופא לא מצליח למצוא סיבה לעלייה בטמפרטורה, עליו תמיד לחשוב על תסמונת קוואסאקי.

יש גם כמה סימנים בדם שיכולים לעזור לרופא המטפל לבצע אבחנה. ערכי הדלקת המכונים (לויקוציטים, חלבון C-reactive וקצב השיקוע) גדלים ומצביעים על תהליך דלקתי. בדם לא מזוהים חיידקים או וירוסים, אחרת יהיה חשד רב יותר להרעלת דם (אלח דם).

אם יש חשד לתסמונת קוואסאקי, יש לבחון גם את שאר האיברים. טכניקת האולטרסאונד מועילה במיוחד כאן, מכיוון שניתן להשתמש בה כדי לתאר את כל האיברים של חלל הבטן.

תסמונת קוואסאקי: טיפול

הטיפול בתסמונת קוואסאקי השתפר מאוד בשנים האחרונות. טיפול בנוגדנים (אימונוגלובולינים) הוא סטנדרטי כיום. מדובר בחלבונים המיוצרים באופן מלאכותי המבלמים את התגובה הדלקתית ויכולים להנחות את המערכת החיסונית חזרה לערוצים רגילים. במינון בזמן, פגיעה בכלי הדם בלב נמנעת במידה רבה ולכן הסיבוכים שכיחים הרבה פחות.

ככלל, חומצה אצטילסליצילית (ASA) ניתנת גם להורדת החום ולמניעת קרישת דם. הוא האמין כי הדבר יפחית עוד יותר את מספר התקפי הלב.

אם הילד אינו מרגיש טוב יותר יום או יומיים לאחר תחילת הטיפול, ניתן לתת מה שנקרא סטרואידים בנוסף לאימונוגלובולינים ו- ASA. סטרואידים כמו קורטיזון מעכבים את המערכת החיסונית ובכך מפסיקים תגובות דלקתיות בגוף. כיום נערכים מחקרים בארצות הברית כדי ללמוד עוד על איזו תרופה פועלת הכי טוב מתי. במידת הצורך, טיפול בסטרואידים יחד עם אימונוגלובולינים הגיוני בתחילת הטיפול.

אם העורקים הכליליים כבר נקרעו או נחסמו, ייתכן שיהיה צורך להחזיר את אספקת הדם ללב בעזרת קטטר או בניתוח. עם זאת, לעתים נדירות זה המצב. השתלות של קטעי כלי דם בריאים או תותבות כלי דם, אך גם סטנטים, אפשריים לכך. אלה צינורות קטנים, קלועים התומכים בעורק הפגוע מבפנים.

גם לאחר תסמונת קוואסאקי חריפה ומטופלת היטב, יש לבחון את הלב על נזקים. במקרים מסוימים, יש לעכב את קרישת הדם בעזרת ASA במשך מספר חודשים על מנת להימנע מסיבוכים מאוחרים ללב.

תסמונת קוואסאקי: מהלך המחלה והפרוגנוזה

מכיוון שכל האיברים בתסמונת קוואסאקי יכולים להיות מושפעים מהדלקת בכלי הדם, מהלך המחלה יכול להיות שונה מאוד. בשלב החריף יכולה להתרחש גם דלקת בשריר הלב (שריר הלב) שעלולה לפגוע בלב ובשריר הלב בטווח הארוך. אוטמים והתנפחות של דפנות הכלי (מפרצת) מתרחשים בדרך כלל מספר שבועות לאחר תחילת החום לכל המוקדם.

ישנם גם קורסים לא טיפוסיים בתסמונת קוואסאקי, בהם קשה לבצע את האבחנה בשל היעדר תסמינים אופייניים. החשד לתסמונת קוואסאקי עולה לעתים קרובות מאוד מאוחר.

הפרוגנוזה של תסמונת קוואסאקי מושפעת לטובה, מעל לכל, על ידי התחלת הטיפול במהירות האפשרית. ככל שהנזק בכלי קטן יותר, כך הסיכוי לתוצאות ארוכות טווח מהמחלה נמוך יותר. כדי להעריך את הנזק לטווח הארוך, מחפשים אי סדרים בתוך העורקים הכליליים. בדיקה זו מראה האם והיכן עלולות להתפתח מפרצות בדופן הכלי. כחצי מכל המפרצות נפתרות מעצמן. שקיות אחרות נמשכות לכל החיים ומהוות סיכון מסכן חיים. הסיבוכים של תסמונת קוואסאקי כוללים: