סרקואיד

ומרטינה פייכטר, עורכת רפואית וביולוגית

סופי מאציק היא כותבת עצמאית בצוות הרפואי של

עוד על המומחים של

מרטינה פייכטר למדה ביולוגיה בבית מרקחת בחירה באינסברוק וגם שקעה בעולם צמחי המרפא. משם לא היה רחוק לנושאים רפואיים אחרים שעדיין כובשים אותה עד היום. היא למדה כעיתונאית באקדמיה של אקסל ספרינגר בהמבורג ועובדת ב- מאז 2007 - תחילה כעורך ומאז 2012 כסופרת עצמאית.

עוד על המומחים של כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.

סרקואיד (מחלת בוק) היא מחלה דלקתית שיכולה להיות חריפה או כרונית. מאפיינים אופייניים הם שינויים ברקמות נודולריות. הם יכולים להיווצר בכל מקום בגוף ולשבש את תפקוד האיברים הנוגעים בדבר. הצורה הנפוצה ביותר של המחלה היא סרקואידוזיס כרוני של הריאות: חולים סובלים משיעול יבש כרוני וקשיי נשימה. קרא את כל מה שאתה צריך לדעת על הסימפטומים, הסיבות, הטיפול והפרוגנוזה של סרקואיד כאן.

קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים. ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. D86

סקירה קצרה

מהו סרקואיד? מחלה דלקתית הקשורה להיווצרות שינויים ברקמות נודולר. זה משפיע בעיקר על הריאות, אך יכול להתרחש גם ברקמות ואיברים אחרים.
סימפטומים: תלויים באיברים המושפעים ובמהלך המחלה (חריפה או כרונית). סימנים אופייניים לסרקואידוזיס כרונית של הריאות (הצורה השכיחה ביותר) הם הגברת שיעול יבש, קוצר נשימה תלוי לחץ ובלוטות לימפה נפוחות בריאות.
הסיבה לא ידועה. עם זאת, ככל הנראה ישנם מספר גורמים המעורבים בהתפתחות המחלה. בנוסף לגורמים גנטיים, יש חשד גם לחומרים מזיקים שנשאפו.
טיפול: לא תמיד הכרחי כי סרקואידוזיס מרפא לעתים קרובות מעצמו (במיוחד סרקואידוזיס חריף). עם זאת, אם התסמינים חמורים ו / או שתפקוד הריאות נפגע, יש לטפל בחולים. טיפול בחירה ראשונה הוא תכשירי קורטיזון.
תחזית: חיובית בעיקר, במיוחד בסרקואיד חריף. ככל שהסרקואיד הכרוני מתקדם יותר, כך הסיכויים להחלמה גדולים יותר. בחלק מהחולים, תפקוד הריאות נשאר פגום לאורך זמן. כחמישה אחוזים מחולי הסרקואיד מתים מסיבוכים.

סרקואיד: תיאור

סרקואיד (מחלת בוק) היא מחלה דלקתית שיכולה להשפיע על איברים ורקמות שונות בגוף. לכן היא ידועה גם כמחלה רב מערכתית.

ברוב המקרים, סרקואיד משפיע על הריאות. העיניים, הלב והעור מושפעים גם הם בתדירות גבוהה יותר. באופן עקרוני, סרקואיד יכול להופיע גם בחלקים אחרים של הגוף, למשל באזור העצמות, הכליות, הפרוטידים והלבלב וכן במערכת העצבים המרכזית. הסימפטומים האפשריים של מחלת בוק מגוונים בהתאמה.

סרקואיד היא אחת מהמחלות הגרנולומטיות הנקראות. המאפיין הקלאסי שלהם הם שינויים קטנים וגושים ברקמה. ניתן לראות גרנולומות כביכול אלה מתחת למיקרוסקופ. עדיין לא ברור מדוע הם מתפתחים. הרופאים חושדים, עם זאת, כי גורמים תורשתיים בשילוב עם גורמים סביבתיים מסוימים יכולים לגרום לסרקואיד.

סרקואידוזיס: שכיחות

במערב אירופה מעריכים כי בסביבות 40 עד 50 מתוך 100,000 בני אדם סובלים מסרקואיד. שיעורי ההיארעות הגבוהים ביותר נמצאים בשבדיה ובאיסלנד, ובקרב אנשים עם עור כהה בארצות הברית.

המחלה מתרחשת בדרך כלל בין הגילאים 20-40. נשים מושפעות מעט יותר מגברים.

לפעמים ילדים מקבלים גם סרקואיד. מחלה עד שנת החיים הרביעית מכונה "סרקואידוזיס בגיל הרך" (סרקואידוזיס מוקדם, EOS או תסמונת בלאו). צורה נדירה זו של מחלה נובעת בדרך כלל מפגם גנטי.

סרקואיד: תסמינים

על פי הקורס, רופאים מבדילים בין סרקואידוזיס אקוטי לכרוני. אילו תסמינים מופיעים תלויים במהלכה, בחומרת המחלה (שלבי סרקואיד: ראה להלן) ובאיברים הפגועים.

סרקואיד חריף

סרקואיד חריף מהווה רק כעשרה אחוזים מכלל המקרים. התסמינים מופיעים כאן די פתאום. בדרך כלל הריאות מושפעות. אופייניים הם:

חום ועייפות
גושים כואבים, בתחילה אדומים, מאוחר יותר כחלחלים מתחת לעור (erythema nodosum)
נפיחות כואבת ודלקת במפרקים (דלקת פרקים)
התנפחות בלוטת הלימפה באזור שתי הריאות

בסרקואידוזיס, אריתמה נודוסום מתרחשת בעיקר בחלק הקדמי של הרגליים התחתונות. הכתמים רגישים מאוד לכאב. במקרים חמורים, משקל הלבוש על העור הפגוע עלול לגרום לכאבים. גושי העור נוצרים עקב דלקת ברקמת השומן ממש מתחת לעור. בנוסף לסרקואיד, הגורמים האפשריים לדלקת זו הם למשל מחלות זיהומיות ומחלות אוטואימוניות.

דלקת מפרקים (דלקת פרקים) בסרקואיד חריפה משפיעה בדרך כלל על הקרסוליים. רוב החולים חווים כאב בעת הליכה. מספר מפרקים עלולים להידלק בו זמנית (פוליארתריטיס).

בלוטות לימפה נפוחות נמצאות בסרקואיד חריף באזור הסימפונות הראשי וכלי ריאה גדולים. אזור זה נקרא הילי הריאה. הנפיחות בדרך כלל אינן גורמות לאי נוחות, אך ניתן לראות אותן בבירור בצילום הרנטגן. נפיחות בבלוטות הלימפה הן תכונה אופיינית מאוד למחלת בוק. אצל אנשים שאין להם תסמינים אחרים, מחלת בוק מוכרת לעתים קרובות אך ורק על ידי "לימפדנופתיה מרה" זו בתמונת הרנטגן.

סימפטומים אופייניים לסרקואיד

סרקואיד היא מחלה דלקתית בה הרקמה משתנה באופן עיוני. בדרך כלל הריאות מושפעות, אך גם סימפטומים באיברים אחרים יכולים להתפתח.

שלושת הסימפטומים של נפיחות בלוטות הלימפה בריאות, אריתמה נודוסום ודלקת מפרקים (דלקת פרקים) ידועות גם בשם "משולש הסרקואיד החריף" או תסמונת לופגרן.

סרקואיד כרוני

כ -90 אחוזים מכלל החולים סובלים מסרקואיד כרוני. הריאות ובלוטות הלימפה הסמוכות מושפעות לרוב. חלק מהחולים אינם מודעים למחלתם. אצל אחרים הסימפטומים מתפתחים לאט ובחממניות: הגברת שיעול יבש וקוצר נשימה תלוי לחץ. בצילום הרנטגן ניתן לראות את בלוטות הלימפה הנפוחות ב Lungenhili (לימפדנופתיה מרה). סימנים אחרים של סרקואיד כרוני כוללים:

חום קל
ירידה במשקל
עייפות
כאבי פרקים (דלקת פרקים)

באופן עקרוני, מחלת בוק יכולה להשפיע על כל הגוף (סרקואיד חוץ -ריאתי). זה גורם לתסמינים שונים:

סרקואיד - עיניים: כאן ניתן להשפיע על מבנים שונים בעין. בקרב מטופלים רבים, הן הקשתית והן הגוף שנקרא הציליארי (שעליו עדשת העין תלויה) מודלקות. מה שנקרא אירידוציקליטיס גורם לכאבי עיניים, המתרחשים בעיקר באור בהיר.

סרקואיד - עור: סרקואיד כרוני באזור העור מעורר שינויים מסוימים בעור. אלה כוללים את הגושים הכואבים מתחת לעור (erythema nodosum) שהוזכרו לעיל. הם נוטים להיווצר בחלק הקדמי של הרגליים התחתונות. בנוסף, עלול להתפתח צבע העור הכחול-סגול של העור (זאבת פרניו), במיוחד בלחיים ובאף.

סרקואיד - לב: הלב יכול להיות מושפע מסרקואיד בדרגות שונות. התפשטות קלה אינה גורמת לתלונות. התפשטות בולטת יכולה לעורר אי ספיקת לב או הפרעות קצב לב. אז יש סיכון לסיבוכים רציניים!

סרקואיד - כליות: אם הכליות מושפעות מסרקואיד, הן מפרישות יותר סידן בשתן. זה מעדיף יצירת אבנים בכליות.

סרקואידוזיס - מערכת העצבים המרכזית (Neurosarcoidosis): סרקואידוזיס משפיע לעתים רחוקות על מערכת העצבים המרכזית (המוח וחוט השדרה). לעתים קרובות הדבר גורם לכשל עצבי גולגולתי. אם הדבר משפיע על עצב הפנים, למשל, שרירי הפנים משתקים כתוצאה מכך. שיתוק פנים זה מתרחש בדרך כלל בצד אחד. נוירוסרקואידוזיס מוביל לעתים קרובות גם לדלקת קרום המוח. סימפטומים אפשריים כאן הם, למשל, כאבי ראש והקאות.

סרקואיד - כבד וטחול: סרקואיד של הכבד והטחול לא גורם בדרך כלל לתסמינים. תפקוד שני האיברים כמעט ואינו מוגבל. ניתן רק להגדיל את ערכי הכבד בדם כתוצאה מסרקואידוזיס של הכבד.

תסמונת Heerfordt: צורה מיוחדת זו של סרקואיד גורמת לדלקת בבלוטות הפרוטידים ובעיניים וכן לבלוטות לימפה שד נפוחות. בנוסף, מחצית הפנים יכולות להיות משותקות (paresis הפנים).

תסמונת נוער (Morbus Jüngling): המונח מתאר סרקואיד כרוני באזור העצמות. עצמות האצבע מושפעות לעתים קרובות מאוד.

הסרקואיד הנדיר בילדות המוקדמת (EOS) גורם לתסמינים פחות מהמחלה בבגרותם. הסימנים האפשריים נעים בין חום, אובדן תיאבון ועייפות ועד כבד וטחול מוגדלים (hepatosplenomegaly).

סרקואידוזיס: סיבות וגורמי סיכון

הסיבה המדויקת לסרקואיד אינה ברורה. עם זאת, גורמים שונים כנראה משחקים תפקיד בהתפתחות המחלה.

ברוב החולים, סרקואיד משפיע על הריאות. החוקרים חושדים אפוא ששאיפת חומרים מזיקים מפעילה את מערכת החיסון בריאות. לאחר מכן זה יכול לעורר יצירת גושי רקמות (גרנולומות). חומרים מזיקים אפשריים הם למשל אבקה, וירוסים, חיידקים, נבגי פטריות, אבק וכימיקלים.

בנוסף, גורמים גנטיים מעורבים בהתפתחות מחלת בוק. מדענים גילו גנים בגנום האנושי שלרוב משתנים בסרקואיד. הוכח כי חלק מהשינויים הגנטיים (מוטציות) אלה מגבירים את הסיכון לסרקואידוזיס. יש להניח שלגנים המושפעים יש קשר לתפקוד המערכת החיסונית. בשל המוטציה שלהם, חומרים מסוימים החשובים למערכת החיסון כנראה אינם מיוצרים עוד או מיוצרים בצורה אחרת. זה עלול לעורר תקשורת לא נכונה במערכת החיסון - וכתוצאה מכך מתפתח סרקואידוזיס.

סרקואיד: בדיקות ואבחון

לעתים קרובות לא קל לאבחן סרקואיד. הסימפטומים יכולים להיות כה מגוונים עד שהמחלה מתבטאת לעתים קרובות מאוד בין מטופל למטופל. בנוסף, גם מחלות אחרות יכולות להיות הגורם לתלונות השונות. לכן, יש צורך במספר שלבי אבחון לפני שניתן לאבחן בוודאות סרקואיד.

נקודת המגע הראשונה אם אתה חושד שמחלת בוק היא בדרך כלל רופא כללי. במידת הצורך הוא יפנה את המטופל למומחה, כגון מומחה למחלות ריאה.

שיחה ראשונה

הרופא ירשום תחילה את ההיסטוריה הרפואית שלך (אנמנזה) בדיון מפורט. שאלות אופייניות ששואל הרופא בראיון האנמנזה הן למשל:

האם אתה סובל משיעול יבש?
אילו תלונות נוספות יש לך (שינויים בעור, חום וכו ')?
כמה זמן קיימים התסמינים?
האם היו לך תסמינים כאלה בעבר?
האם עשית לאחרונה צילום של הריאות?
האם או היו לך מחלות ריאה במשפחתך?

בדיקה גופנית

לאחר האנמנזה תתקיים בדיקה גופנית. הדגש העיקרי הוא על הריאות והעור. שני איברים אלה מושפעים לרוב ממחלת בוק.

הרופא יקשיב ויקיש על חזהך למשל. זה נותן לו רמזים לגבי שינויים אפשריים בריאות.

הרופא יבחן מקרוב את כל שינויי העור. במידת הצורך, הוא גם לוקח דגימת רקמה (ביופסיה) על מנת לבחון אותה מתחת למיקרוסקופ. בסרקואיד, גושי הרקמות הקשורים לדלקת (גרנולומות) מופיעים במדגם.

בדיקת רנטגן

סרקואיד כמעט תמיד משפיע על הריאות ובלוטות הלימפה שבריאות. ניתן לקבוע זאת על ידי בדיקת רנטגן של החזה (צילום חזה): במחלת בוק, צילום הריאות מראה בין היתר בלוטות לימפה מוגדלות באזור הסימפונות הראשי ו כלי ריאה גדולים (לימפדנופתיה מרה).

הרופא יכול גם להשתמש בממצאי הרנטגן כדי לקבוע את שלב הסרקואיד. שלב זה משפיע על הפרוגנוזה:

שלב	תיאור
הקלד 0	סימנים של סרקואיד מחוץ לחזה אך ללא שינוי ניכר בריאות.
סוג I.	נפיחות של בלוטות הלימפה בהילי הריאה (לימפדנופתיה מרה). רקמת הריאה עצמה אינה מראה חריגות. שיעור ריפוי ספונטני כ -70 אחוז.
סוג II	נפיחות של בלוטות הלימפה על ההילי ריאתית ומעורבות ריאות. שיעור ריפוי ספונטני כ- 50 אחוז.
סוג III	אין נפיחות של בלוטות הלימפה בהירי הריאה, רק מעורבות ריאה. שיעור ריפוי ספונטני כ- 20 אחוז.
סוג IV	פיברוזיס ריאות ניתן לזהות בתמונת הרנטגן (המרה של רקמת הריאה המודלקת לרקמת חיבור מצולקת). תפקוד הריאות מוגבל באופן בלתי הפיך כתוצאה מכך. ריפוי מלא כבר אינו אפשרי.

בדיקת תפקודי ריאה

סרקואיד של הריאות יכול להפחית באופן משמעותי את תפקוד הריאות. אם רקמת הריאה התקשתה כתוצאה מהמחלה (פיברוזיס ריאתי), היא פחות אלסטית בשאיפה. ניתן לקבוע זאת בבירור בעזרת בדיקת תפקודי ריאות.

לונגוסקופיה וביופסיה

בעזרת דגימת ריאה (ברונכוסקופיה), הרופא מחדיר צינורית גמישה ודקה לריאות. קצהו מחוברת מצלמה קטנה. בדרך זו הרופא יכול לבחון את רקמת הריאה ישירות.

ניתן גם להכניס מכשירים זעירים דרך הצינור כדי לקחת דגימה של רקמת הריאה (ביופסיה). לאחר מכן זה נבדק במעבדה לגרנולומות האופייניות.

בדיקת דם

בדיקות דם משמשות פחות לאבחון סרקואיד. עם זאת, ערכי דם שונים עוזרים להעריך את מהלך המחלה. בחולי סרקואיד, למשל, אנזים מסוים עולה בדם, מה שמכונה האנזים הממיר אנגיוטנסין (ACE). מרמת הערך הנמדד, הרופא יכול להעריך עד כמה המחלה פעילה. ערך ACE גבוה מצביע על פעילות מחלה גבוהה. כאשר הטיפול בסרקואיד עובד או שהמחלה מתבהרת מעצמה, ה- ACE בדם יורד.

בנוסף, ניתן להגדיל פרמטרים של דלקות כגון קצב שקיעת האריתרוציטים (ESR) או חלבון C-reactive (CRP). זה בדרך כלל מצביע על תגובות דלקתיות בגוף - לכן בחולי סרקואיד על פעילות מחלה מוגברת.

חקירות נוספות

מכיוון שסרקואיד יכול להשפיע על כמעט כל איברי הגוף, יש צורך בבדיקות נוספות בהתאם לתסמינים. כמה דוגמאות:

אם הרופא חושד שהכליות מעורבות, הוא יקבע את ערכי הכליה בדם. הוא יכול גם לבחון את הכליות באמצעות אולטרסאונד (סונוגרפיה).

ניתן להעריך את תפקוד הלב בעזרת אלקטרוקרדיוגרמה (EKG). הרופא יכול להשתמש באולטרסאונד הלב (אקו לב) כדי לבדוק את גודל הלב ותפקודו.

אם יש חשד לנוירו -סרקואידוזיס, הרופא יכול לקחת דגימה של הנוזל השדרתי (ניקוב CSF) ולנתח אותו במעבדה.

אם סרקואיד (יש להניח) משפיע על העיניים, ייתכן שיהיה צורך בבדיקת רופא עיניים.

בעזרת טומוגרפיה ממוחשבת (CT) ניתן להראות את איברי החזה בפירוט רב יותר מאשר עם בדיקת רנטגן. זה מאפשר להעריך שינויים ברקמות בצורה מדויקת יותר. אולם מעל לכל, ה- CT עוזר לשלול מחלות אחרות כגורם לתסמינים. אלה כוללים, למשל, סרטן ריאות ושחפת.

סרקואידוזיס: טיפול

לא תמיד צריך לטפל בסרקואיד. זה יכול להחלים באופן ספונטני. הדבר נכון במיוחד לגבי סרקואיד חריף. סרקואיד כרוני יכול גם להחלים מעצמו. אבל זה מאוד תלוי בשלב המחלה. ככל שהבמה גבוהה יותר, כך קצב הריפוי העצמי יורד.

בנוסף לקורס, חומרת התסמינים משפיעה גם על ההחלטה: טיפול - כן או לא? אם התסמינים אינם חמורים, לעתים קרובות אתה יכול לחכות ולבדוק את ההמשך בהמשך באופן קבוע. עם זאת, אם ישנם סימפטומים חמורים, אם תפקוד הריאות יורד ו / או אם איברים קריטיים כגון הלב, הכליות או מערכת העצבים המרכזית מושפעים, יש לטפל בסרקואיד. המצב יכול, למשל, להעלות מאוד את רמת הסידן בדם. מה שנקרא היפרקלצמיה יכולה לגרום לאבנים בכליות ולפגוע בכליות. אם הלב נפגע, עלולות להתרחש הפרעות קצב לב מסוכנות.

כיצד מטפלים בסרקואיד?

הטיפול מבוסס על התסמינים. אם מופיעים תסמינים חמורים בסרקואיד חריף, משתמשים בעיקר בתרופות נוגדות דלקת שאינן סטרואידיות (NSAIDs). אלה כוללים, למשל, חומצה אצטילסליצילית ואיבופרופן. יש להם השפעה נוגדת דלקת, קלה אנטי דלקתית ומשככת כאבים. קורטיזון ("גלוקוקורטיקואידים" כגון פרדניזולון) יכול לשמש גם לזמן קצר במקרה של תלונות קשות. זה יעיל מאוד נגד דלקות.

עבור סרקואידוזיס כרוני, קורטיזון הוא הטיפול המועדף. בדרך כלל משתמשים בו במשך מספר חודשים. ואז המינון מופחת שוב לאט ("הורדת" הטיפול).

מטופלים רבים חוששים מתופעות הלוואי של קורטיזון. החומר הפעיל יכול לקדם בין היתר אובדן עצם (אוסטאופורוזיס). תופעות לוואי מסוג זה מתרחשות בעיקר לאחר שימוש ממושך ו / או במינון גבוה יותר. הרופא יביא זאת בחשבון בעת תכנון הטיפול. עבור כל חולה סרקואיד, הוא יבחר מינון ומשך טיפול נמוך ככל האפשר, אך יחד עם זאת יש לו השפעה מספקת. על המטופלים להקפיד על ההמלצות הללו.

במקרים חמורים של סרקואיד, ייתכן שיהיה צורך בטיפול בתרופות אחרות. לדוגמה, חלק מהחולים מקבלים methotrexate או azathioprine. שני המרכיבים הפעילים נמנים עם מה שנקרא תרופות חיסוניות. הם מדכאים ביעילות את המערכת החיסונית (בצורה שונה מקורטיזון). כך נעצרת התגובה הדלקתית במקרה של סרקואיד.

לפעמים הרופא גם ירשום כלורוקין. מרכיב פעיל זה משמש בדרך כלל למניעה וטיפול במלריה. הוא מתאים לטיפול בסרקואיד מכיוון שהוא יכול לעכב תגובות חיסוניות, בדומה לחומרים מדכאי חיסון.

עם סוג IV של סרקואידוזיס כרוני (פיברוזיס ריאתי בלתי הפיך), ייתכן שיהיה צורך באמצעים טיפוליים נוספים. בהתאם לחומרת קוצר הנשימה, הרופא עשוי לרשום תרופות נוספות (כגון חומרים המרחיבים את הסמפונות) או טיפול בחמצן. לעתים רחוקות הריאות נפגעות עד כדי כך שהן אינן יכולות לספק לגוף מספיק חמצן. הדבר היחיד שיכול לעזור לנפגעים הוא השתלת ריאה.

סרקואיד: מהלך המחלה והפרוגנוזה

הפרוגנוזה של סרקואיד תלויה בעיקר בשאלה האם זו צורה חריפה או כרונית:

ברוב המקרים הפרוגנוזה לסרקואיד חריפה טובה. בסביבות 95 אחוז מהחולים, המחלה נרפאת באופן ספונטני וללא טיפול תוך מספר חודשים.

ריפוי ספונטני אפשרי גם עם סרקואיד כרוני, אך בתדירות נמוכה יותר מאשר עם הצורה החריפה של המחלה. שיעורי הריפוי העצמי תלויים בשלב המחלה: הם הטובים ביותר בשלבים המוקדמים. ככל שמחלת בוק מתקדמת יותר, כך הפרוגנוזה גרועה יותר - אפילו עם טיפול. כמחצית מכלל החולים במחלת סרקואיד כרונית סובלים מנזקי ריאות קבועים. עם זאת, לעתים קרובות הם אינם בולטים במיוחד.

בסך הכל, הדברים הבאים חלים על סרקואידוזיס אקוטי וכרוני: בקרב 20 עד 30 אחוזים מכלל החולים, תפקוד הריאות נשאר מוגבל לצמיתות. כעשרה אחוזים מהחולים אף מפתחים פיברוזיס ריאתי, מה שאומר שרקמת ריאה דלקתית הופכת לרקמת חיבור מצולקת ובכך מאבדת את תפקודה.

כחמישה אחוזים מחולי הסרקואיד מתים מסיבוכים כגון מוות לב פתאומי או תפקוד ריאתי לקוי לחלוטין (פיברוזיס ריאתי סופני).