אחלאסיה

ד"ר. med. ג'וליה שוורץ היא כותבת עצמאית במחלקה הרפואית

עוד על המומחים של כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.

Achalasia היא מחלה כרונית נדירה של הוושט. אלה שנפגעים סובלים בעיקר מאי נוחות בעת בליעה. תסמינים אופייניים אחרים של אשלזיה הם גיהוק של מזון לא מעוכל מהוושט, כאבים מאחורי עצם החזה, ירידה במשקל וריח רע מהפה. אם לא מטפלים בו, achalasia יכול לגרום לסיבוכים רציניים. קרא את כל מה שאתה צריך לדעת על הסימנים, הסיכונים ואפשרויות הטיפול באכלאסיה כאן.

קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים. ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. Q39K22

אחלאסיה: תיאור

Achalasia היא מחלה של השקוע (הוושט) שמקשה על אנשים לבלוע. כאשר בולעים, תנועות ההתכווצות של הוושט בדרך כלל מסונכרנות במדויק עם הזמן שבו נפתח שריר הסוגר התחתון: תנועות דמויי "לה אולה" של הוושט נושאות את עיסת המזון דרך הוושט. בקצה התחתון, הסוגר נרגע בדיוק בזמן הנכון והמזון יכול להיכנס לבטן. באכלאסיה, מצד אחד, תנועות ההתכווצות (פריסטלטיות) של הוושט נחלשות בדרך כלל, יתר על כן, כבר אינן מתואמות במדויק עם שריר הסוגר התחתון. מצד שני, שריר הסוגר מתוח לצמיתות (אכלאזיס יווני = חוסר הרפיה), כך שהוא כבר לא יכול להתרחב מספיק.

כתוצאה מכך, עיסת המזון אינה מועברת עוד באופן תקין דרך הוושט בשל הפריסטלטיקה המופרעת. בנוסף, הוא מצטבר מול הסוגר התחתון של הוושט התחתון, הגורם לתסמיני האופלסיה האופייניים. אלה כוללים, במיוחד, קושי בבליעת מזון מוצק (דיספגיה) וחנק של חלקיקי מזון לא מעוכלים מהוושט אל תוך האוזן.

אחלאסיה: מי מושפע?

Achalasia הוא נדיר. כל שנה בערך אחד מכל 100,000 איש חולה באקלסיה. רוב האנשים בגיל העמידה, כלומר בגילאי 30 עד 50, מושפעים. אולם לפעמים גם ילדים, מתבגרים או קשישים חולים. אם אכלאזיה מתרחשת בילדות, גורם גנטי כגון מה שנקרא תסמונת המשולש A אחראי לרוב.

הבחנה בין אכלאזיה ראשונית ומשנית

הרופאים מבדילים בין אשלזיה ראשונית למשנית. אכלאזיה ראשונית היא הסוג השכיח ביותר. הרופאים קוראים לזה אכלאזיה ראשונית כאשר לא ניתן לזהות בבירור את הגורם לאכלאזיה. עדיין לא ברור כיצד מתפתחת אכלאזיה ראשונית. אולם באכלאזיה המשנית הנדירה יותר, ישנם גורמים ברורים כגון סרטן הוושט או מחלת צ'אגס. מחלות אלו פוגעות במערכת העצבים באזור הוושט, כך שהתפקוד התקין של התכווצויות הוושט וסוגר הוושט מופרע. אופייני לאשלזיה משנית שקשיי הבליעה גדלים הרבה יותר מהר מאשר באכלאזיה ראשונית. אנשים מבוגרים נוטים יותר להיפגע מאכאלאסיה משנית.

אחלזיה: תסמינים

הסימנים האופייניים לאכלאזיה הם קשיי בליעה (דיספגיה) והתנפחות של מזון לא מעוכל (regurgitation). ישנן תלונות נוספות כמו כאבים מאחורי עצם החזה, ירידה במשקל וריח רע מהפה.

תסמיני אכאלסיה - קשיי בליעה

בתחילה, התסמינים בדרך כלל קלים ומופיעים רק באופן ספורדי. בשלבים המוקדמים של המחלה, החולים חווים רק בעיות בליעת מזון מוצק. בזמן הבליעה יש להם תחושה שהאוכל תקוע בגרונם ושותים בהתאם. הגדלת כמות המים שאתה שותה פירושה שהאוכל יכול להיכנס טוב יותר לבטן. בנוסף, חלק מהסובלים מרגישים תחושת לחץ באזור החזה שמאחורי עצם החזה. בשלב מתקדם של המחלה, כבר לא ניתן לבלוע נוזלים או רק בקושי. הדבר מעורר בעיות לא מבוטלות בקרב הנפגעים. מצד אחד, הפרעת הבליעה מלחיצה מאוד מבחינה רגשית, מצד שני אלה שנפגעים מאבדים משקל רב, מה שמפחית משמעותית את הביצועים הגופניים שלהם.

תסמיני אכאלסיה - גיהוק של חלקיקי מזון לא מעוכלים

בשלב מתקדם, אקלזיה מביאה לגהוק לא רצוי. לעתים קרובות נשאר מזון בלתי מעוכל מהוושט בחזרה לפה. ההתפרצויות הספונטניות של שאריות מזון בלתי מעוכלות מתרחשות בתדירות גבוהה במיוחד כאשר המטופל שוכב והשפעת הכבידה כבר לא משמשת כ"בלם ".

חלק מהחולים מרגישים מאוד נפוחים וגם מקיאים. החולה חסר טעם מריר בפה האופייני למחלת ריפלוקס, שכן האוכל באכלאסיה טרם בא במגע עם חומצת הקיבה. מכיוון שסוגר הוושט התחתון מתוח לצמיתות באכלאזיה, לאלה שנפגעים אין צרבת או רק לעתים רחוקות מאוד.

מטופלים רבים נחנקים מהמזון הבלתי מתעכל כאשר הוא נכנס לקנה הנשימה (שאיפה). זה קורה במיוחד בלילה כשהחולים שוכבים. ריפלוקס של מזון יכול להוביל להתקפי שיעול בלילה. בנוסף, חלקיקי המזון בקנה הנשימה ובברונכי (שאיפה) עלולים לגרום לדלקת ריאות.

עוד תסמיני אכלאזיה

עם achalasia בולט, אלה שנפגעו לאבד משקל רב. באכלאזיה ראשונית משקל הגוף יורד לאט לאורך חודשים או שנים ולרוב הוא לכל היותר עשרה אחוזים ממשקל הגוף המקורי. באכלאזיה משנית הירידה במשקל יכולה להיות בולטת יותר ולהתקדם בפרק זמן קצר בהרבה.

בגלל האכאלסיה שלהם, לחלק מהחולים יש גם כאבים עזים מאחורי עצם החזה (כאבים רטרוסטראליים), המתרחשים במיוחד בבליעה. אם ההתמקדות היא בכאבים בולטים מאוד באכלאזיה, לפעמים רופאים מתייחסים לזה גם כאל "אקלזיה היפרמוטלית".

מכיוון שעיסת המזון מצטברת מול הסוגר התחתון של הוושט התחתון, נשאר מזון בוושט. אלה מושבים ומתפרקים על ידי חיידקים. כתוצאה מכך, אלה שנפגעים עלולים לסבול מריח רע מהפה (foetor ex ore, halitosis).

Achalasia: סיבות וגורמי סיכון

פעולת הבליעה היא תהליך מסובך ומכוון היטב הדורש שליטה מתוזמנת בדיוק בשרירי הוושט על ידי דחפים עצביים. אם שליטה זו נכשלת, הפריסטלטיקה של הוושט מופרעת וסוגר הוושט התחתון כבר לא נרגע.

הסיבות לאכלאזיה ראשונית עדיין אינן מובנות במלואן. ישנן עדויות לכך שאכלאזיה נגרמת על ידי הרס של דרכי עצב מסוימות ומרכזי עצבים (תאי גנגליון) בוושט. נראה כי מקלעת מינטרלית (מקוח אורבך) מושפעת במיוחד. זוהי רשת דקה של עצבים בדופן השריר של הוושט, הקיבה והמעיים.

עדיין לא ידוע כיצד מדובר בהרס תאי העצב באכלאזיה ראשונית. לדוגמה, חוקרים רואים בזיהום או במחלה אוטואימונית סיבות אפשריות. במקרה של אשלזיה משנית, לעומת זאת, למדע יש מושג יותר קונקרטי מדוע תאי עצב מתים: סיבות אופייניות לאכלאזיה משנית הן סרטן הוושט (במיוחד סרטן הלב) ומחלת צ'אגאס. בשתי המחלות, תאי העצב בדופן הוושט ניזוקים. מחלת צ'אגאס היא מחלה טפילית המוכרת על ידי פשפשים המופיעה בעיקר במרכז אמריקה ובדרום אמריקה ורק סביר שהיא ממלאת תפקיד בהתפתחות אכלאסיה בגרמניה במקרים הנדירים ביותר.

Achalasia הוא גם בירושה במקרים נדירים

אם ילדים ומתבגרים כבר מושפעים מאכאלזיה, גורם גנטי הוא לעתים קרובות אחראי. לדוגמה, אקלזיה היא אחד התסמינים העיקריים של מה שמכונה תסמונת משולשת A (תסמונת AAA). המחלה עוברת בתורשה באופן אוטוסומלי רצסיבי, ובנוסף לאצ'לאזיה, היא כוללת תסמינים נוספים כגון אי ספיקת יותרת הכליה וחוסר היכולת לייצר קרעים (אלקרמיה). Achalasia נצפתה לעתים קרובות גם בתסמונת דאון (טריזומיה 21). כשני אחוזים מהאנשים עם תסמונת דאון סובלים ממנה. בנוסף, מחלות גנטיות נדירות כמו נוירופתיה ויסרלית משפחתית ותסמונת achalasia-microcephaly קשורות לאכלאסיה.

אחלאסיה: בדיקות ואבחון

איש הקשר הנכון לחשד לאשלזיה הוא הרופא הכללי שלך או מומחה ברפואה פנימית וגסטרואנטרולוגיה. עם תיאור מפורט של התלונות שלך, אתה מספק לרופא מידע רב ערך על מצבך הנוכחי (אנמנזה). הרופא המטפל יכול לשאול אותך את השאלות הבאות:

• האם אתה מתקשה לבלוע, כמו להרגיש שאוכל תקוע בגרון שלך?
• האם התחושה הזו משתפרת כשאתה שותה נוזלים?
• האם מדי פעם צריך לחפור שאריות מזון לא מעוכלות?
• האם זה כואב כשאתה בולע?
• ירדת במשקל?
• שמתם לב לריח רע מהפה?

לאחר מכן הרופא יבחן את הבטן ואת פלג הגוף העליון שלך במיוחד ויאיר אור לתוך הפה והגרון על מנת שיוכל לקבוע שינויים כלשהם. הוא גם ירגיש את הגרון שלך. הוא יכול למשל לקבוע בלוטות לימפה מוגדלות בצוואר (המציין דלקת או גידול) ולהרגיש את בלוטת התריס. על מנת שניתן יהיה לאבחן בוודאות אכאלזיה, בדרך כלל יש צורך בבדיקות נוספות.

בדיקות משלימות אם יש חשד לאכאלזיה

לעתים קרובות ניתן לאבחן אכלאסיה על ידי התסמינים האופייניים בשילוב עם בדיקות הדמיה כגון הוושט ובליעת הדייסה. במידת הצורך, ניתן לבדוק את תפקודו של הסוגר התחתון של הוושט גם בעזרת המנומטריה של הוושט.

ושט וגסטרוסקופיה (וושטסקופיה וגסטרוסקופיה)

ניתן להעריך את מבנה הריריות בוושט ובקיבה בעזרת השתקפות באמצעות אנדוסקופ. בנוסף, ההשתקפות משמשת לשלול מחלות אחרות של הוושט והקיבה כגון דלקת, הצטלקות או סרטן. החולה אינו רשאי לאכול או לשתות דבר במשך שש שעות לפני הבדיקה, כך שלרופא תהיה מבט ברור על הריריות במהלך הבדיקה. בדרך כלל הוושט הוא אז חופשי לחלוטין, אך באכלאזיה יש לעתים קרובות שאריות בוושט. אם יש חשד לאכאלזיה, תמיד יש לקחת דגימת רקמה במהלך הבדיקה האנדוסקופית כדי לשלול גידול ממאיר.

בדיקת סנונית בוושט

מה שנקרא סנונית הוושט היא שיטה להצגת פעולת הבליעה בעזרת מכשיר רנטגן וחומר ניגודיות. החולה בולע דייסה מועשרת בחומר ניגוד (בדרך כלל בריום סולפט). בעת בליעה, גרונו והחזה של המטופל מצולמים ברנטגן. אם קיימת אשלזיה, צילום הרנטגן מראה לעתים קרובות מעבר בצורת זכוכית שמפניה בין הוושט לכניסת הקיבה. הכניסה לקיבה דקה בצורת גבעול, בעוד הוושט שמולו מורחב בצורת משפך. צורת זכוכית שמפניה זו מתעוררת מכיוון שעיסת המזון מצטברת מול ההתכווצות של הסוגר הוושט התחתון וכך הוושט מול ההתכווצות מתרחב לאורך זמן.

מדידת לחץ של הוושט (מנומטריה של הוושט)

בעזרת מדידת לחץ של הוושט (manometry) ניתן לקבוע את התנועות הפריסטלטיות של הוושט ואת תפקודו של הסוגר הוושט. לשם כך מתקדמת בדיקה בעלת מספר תעלות מדידה של יציאת הקיבה והלחץ נקבע בנקודות שונות בוושט במהלך תהליך הבליעה. באכלאזיה, תנועות ההתכווצות התקינות של הוושט אינן מתואמות ונחלשות והסוגר התחתון של הוושט מפעיל כל הזמן לחץ רב מדי על החללית מכיוון שהוא אינו נרגע.

אחלאסיה: טיפול

יש צורך בטיפול באשלזיה אם ההפרעה גורמת לאי נוחות. ישנן מספר אפשרויות זמינות להקלת תסמיני האכאלזיה. בעזרת תרופות או התערבויות מיוחדות בדרך כלל ניתן להשיג שיפור בתסמינים. מטרת הטיפול היא להפחית את הלחץ המוגבר בסוגר הוושט התחתון. עם זאת, כמעט ולא ניתן לרפא, כיוון שפעם תאי עצב שנפגעו מתחדשים רק באופן מוגבל.

תרופות אכאלסיה

טיפול תרופתי מסייע רק כעשרה אחוזים מהחולים. המרכיב הפעיל nifedipine - במקור תרופה המשמשת לטיפול בלחץ דם גבוה - מרגיע את סוגר הוושט. לקבוצת המרכיבים הפעילים של חנקות יש השפעה דומה. התרופה נלקחת כ -30 דקות לפני צריכת המזון. לפיכך, סוגר הוושט התחתון נרגע בזמן והמזון יכול להיכנס אל הקיבה ביתר קלות. עם זאת, עם טיפול ממושך התרופות הופכות פחות יעילות והליכים נוספים נחוצים.

אחלאסיה - התערבויות מיוחדות

ניתן להרחיב את המעבר המצומצם בין הוושט והקיבה בשיטות שונות. מתוכם הרחבת בלונים היא שיטת הבחירה הראשונה. מטופלים צעירים עם אשלזיה הינם יוצאי דופן, שבדרך כלל הניתוח מבחינתם הגיוני יותר.

הזרקה של רעלן בוטולינום ישירות לסוגר הוושט התחתון מתבצעת לעתים קרובות גם כן. מתיחה כירורגית של הצומת בין הוושט והקיבה מתבצעת רק במקרים בודדים.

הרחבת בלון (הרחבת בלון)

את היצרות הצומת בין הוושט והקיבה ניתן למתוח בעזרת בלון. ניתן לבצע את הרחבת הבלון במהלך גסטרוסקופיה, כך שאין צורך בניתוח. הרופא דוחף צינורית דקה מעל הפה אל הוושט עד להיצרות (היצרות) בכניסה לקיבה. שם מנופח הבלון הקטן בקצה הצינור. זה מותח את ההיצרות, מה שמוביל לשיפור בתסמינים אצל 60 אחוזים מהנפגעים. במקרים נדירים (כחמישה אחוזים), סיבוכים במהלך ההליך עלולים לקרוע את הוושט או את כניסת הקיבה. אם חיידקים חודרים לפצע, זה יכול לגרום לדלקת הוושט. בנוסף, יש לחזור על הרחבת הבלון לאחר מספר שנים בכמחצית מהמקרים.

הזרקת בוטוקס

הזרקה של רעלן בוטולינום מדולל (בוטוקס) לסוגר הוושט המצומצם יכולה להתבצע גם במהלך גסטרוסקופיה. רוב האנשים מכירים את הבוטוקס כרעל משתק עצבים מתרופות קוסמטיות. בסוגר הוושט הוא חוסם את דרכי העצבים וגורם לסוגר להירגע. סוג זה של טיפול באכלאסיה משפר את הסימפטומים אצל 90 אחוזים מהנפגעים. עם זאת, תסמיני אכאלזיה חוזרים על עצמם בחולים רבים לאחר מספר חודשים בלבד. עדיין אין מספיק מחקרים ארוכי טווח בכדי להיות מסוגלים להעריך באופן אמין את הערך של צורת טיפול זו באכלאזיה.

ניתוח (מיוטומיה)

אם לא ניתן לתת למטופל עזרה מספקת עם האמצעים הנ"ל, ניתן להשתמש גם בניתוח. זה שימושי במיוחד לחולים צעירים, מכיוון שהתרחבות הבלונים לעיתים קרובות ירודה בקבוצת גיל זו.

במיוטומיה, הסוגר התחתון בצורת הטבעת מנותק. מכיוון שאסור לפגוע ברירית הרירית בתהליך, ניתוק שרירים זה יכול להתרחש רק דרך דרך גישה מחוץ לוושט. לרוב, המנתח בוחר בגישה דרך חתך בחזה (transthoracic) או בבטן העליונה (transabdominal). מיוטומיה היא שיטה יעילה מאוד. בנוסף לניתוק הסוגר הוושט, מבצעים גם ניתוח נגד ריפלוקס באותה פעולה. מטרתו היא למנוע מיץ קיבה חומצי לזרום חזרה לוושט.

Achalasia: מהלך המחלה והפרוגנוזה

Achalasia היא מחלה כרונית שלמרבה הצער אינה מחלימה באופן ספונטני. קשיי הבליעה האופייניים לאכלסיה בדרך כלל גוברים עם שנים ואף עשרות שנים. עם זאת, בעזרת אפשרויות טיפול שונות, בדרך כלל ניתן להקל מספיק על התסמינים.

סיבוכי אכלאסיה

אם לא מטפלים בו, achalasia יכול להוביל להתרחבות (התרחבות) של הוושט בהתמדה. במקרים קיצוניים נוצר מה שנקרא מגה-ושט, שכבר אינו מסוגל להעביר את השימון מהפה אל הקיבה. הגיהוק המוגבר יכול לעורר דלקת של הוושט (ושט) או סיבוכים של הריאות (שיעול יבש, צרידות ואפילו דלקת ריאות).

Achalasia קשורה לסיכון מוגבר לסרטן הוושט (סרטן הוושט). הסיכון לחולי אשלזיה לפתח גידול ממאיר של הוושט גבוה פי 30 מזה של אנשים בריאים. זאת בשל העובדה כי עם לחץ מתמשך וגירוי של רירית הוושט, כל הזמן חייבים להיווצר תאים חדשים כדי לתקן את רירית הוושט. העלייה בשיעור חלוקת התאים פירושה סיכון מוגבר לניוון תאים. לכן יש לבחון את מטופלי אכאלסיה באופן קבוע גם לאחר טיפול מוצלח.

none:  רפואה פליאטיבית סימפטומים בריאות דיגיטלית