תסמונת קון

כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.

תסמונת קון - המכונה גם מבחינה רפואית אלדוסטרוניזם ראשוני - היא מחלה שבה בלוטות יותרת הכליה מייצרות כמות מוגברת של הורמון האלדוסטרון. אלדוסטרון מעורב בשמירה על לחץ דם ברמה מסוימת. בתסמונת קון, לחץ הדם של החולה גבוה מדי לצמיתות. למידע נוסף כאן.

קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים. ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. E26

תסמונת קון: תיאור

תסמונת קון (היפראלדוסטרוניזם ראשוני) היא מחלה בבלוטת יותרת הכליה שבה לחץ הדם גבוה מדי לצמיתות (יתר לחץ דם). להורמון אלדוסטרון תפקיד חשוב - אחד ההורמונים המסדירים את ריכוז המלחים כגון נתרן ואשלגן בדם. בתסמונת קון, קליפת האדרנל מייצרת יותר מדי אלדוסטרון. כתוצאה מכך, פחות נתרן מופרש בשתן, אך יותר אשלגן. המשמעות היא גם שנשארים יותר מים בזרם הדם - מתפתח לחץ דם גבוה שקשה לטפל בו.

היפראלדוסטרוניזם ראשוני - ייצור הגוף העצמי של אלדוסטרון מידי - תואר לראשונה בשנת 1955 על ידי הרופא האמריקאי ג'רום קון. במשך זמן רב, מומחים ראו בתסמונת קון מחלה נדירה ביותר; אך כעת ההנחה היא שזה יכול להיות הגורם לעד 13 אחוזים מכלל מקרי לחץ הדם. עם זאת, אנשים רבים עם תסמונת קון אינם מוכרים מכיוון שאין להם רמת אשלגן נמוכה באופן ניכר.

תסמונת קון היא הסיבה השכיחה ביותר ליתר לחץ דם משני - כלומר לאותם מקרים של לחץ דם גבוה הקשורים למחלה בסיסית ספציפית. עם זאת, הנפוצה ביותר היא עדיין יתר לחץ דם ראשוני, שניתן לייחסו לאורח חיים שלילי ולגורמים תורשתיים.

תסמונת קון: תסמינים

התסמין העיקרי בתסמונת קון הוא לחץ דם מדיד. היפראלדוסטרוניזם ראשי אינו בהכרח מעורר סימפטומים ניכרים. רק חלק מהנפגעים מתלוננים על תסמינים ספציפיים של לחץ דם גבוה:

• כְּאֵב רֹאשׁ
• פנים אדומות וחמות
• רעש באוזניים
• דימום מהאף
• הפרעות ראייה
• קוצר נשימה
• ירידה בביצועים

עם זאת, לחץ הדם הגבוה הקבוע בתסמונת קון עלול לפגוע באיברים שונים, במיוחד בלב, בכליות ובעיניים. חולים רבים מפתחים בעיות כליות או מחלות לב וכלי דם לאורך זמן. הסיכון שלך להתקשות העורקים (טרשת עורקים או טרשת עורקים), התקפי לב ושבץ גבוה אף יותר מזה של אנשים הסובלים מיתר לחץ דם ראשוני, כלומר לחץ דם "נורמלי" ללא מחלות של בלוטת יותרת הכליה.

לכל חולה עשירי הלוקה בתסמונת קון יש גם מחסור באשלגן (היפוקלמיה). אשלגן הוא מינרל שממלא תפקידים חשובים רבים בגוף, כולל שרירים, עיכול ויסות קצב הלב. רמת אשלגן נמוכה מדי בדם עלולה להוביל לחולשת שרירים, התכווצויות, הפרעות קצב לב, עצירות, צמא מוגבר (פולידיפסיה) ושתן תכופה (פוליאוריה) בתסמונת קון.

תסמונת קון: סיבות וגורמי סיכון

תסמונת קון נגרמת מהפרעה בקליפת יותרת הכליה. זהו החלק החיצוני של בלוטות האדרנל, שני איברים קטנים היושבים על גבי שתי הכליות. קליפת יותרת הכליה היא אחד מאתרי הייצור החשובים ביותר למגוון רחב של הורמונים, חומרי האיתות של הגוף. בין היתר הוא מייצר את הקורטיזול האנטי דלקתי והפעיל מבחינה מטבולית, אך גם הורמוני מין שונים - ואלדוסטרון.

אלדוסטרון פועל בשיתוף עם הורמונים אחרים - רנין ואנגיוטנסין - לוויסות לחץ הדם של הגוף ומאזן המים. לכן הרופאים מדברים גם על מערכת רנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון, או בקיצור RAAS.

כיצד פועל ה- RAAS

במילים פשוטות, ה- RAAS פועל כדלקמן: אם הכליות אינן מסופקות בדם מספיק טוב מכל סיבה שהיא (למשל רמות נתרן לא מספיקות, צריכת נוזלים לא מספקת), תאים מסוימים בכליות מייצרים רנין, אנזים בעל השפעות הורמונליות. אנזים זה מפצל אנגיוטנסינוגן הנוצר בכבד - הורמון האנגיוטנסין I מיוצר. אנגיוטנסין I הופך לאנגיוטנסין II על ידי אנזים אחר, האנזים הממיר אנגיוטנסין (ACE). זה בתורו גורם להתכווצות כלי הדם. זה מגביר את לחץ הדם. במקביל, אנגיוטנסין II מעורר את קליפת האדרנל לייצר אלדוסטרון. Aldosterone מבטיח כי יותר מים ונתרן יישארו בגוף. זה גם מגביר את לחץ הדם כאשר נפח הדם בכלי עולה. הכליות מסופקות שוב לדם טוב יותר ומשחררות פחות רנין.

הפרעות בקליפת יותרת הכליה

בתסמונת קון, RAAS הופך לחוסר איזון מכיוון שבלוטת יותרת הכליה מייצרת יותר מדי אלדוסטרון. יכולות להיות לכך סיבות שונות:

• גידול שפיר (אדנומה) של קליפת האדרנל המייצר אלדוסטרון
• הגדלה קלה של בלוטות האדרנל משני הצדדים (היפרפלזיה אדרנלית דו -צדדית)
• הגדלה חד צדדית של בלוטת יותרת הכליה (היפרפלזיה חד צדדית)
• גידול ממאיר (קרצינומה) של קליפת האדרנל המייצר אלדוסטרון

עם זאת, היפרפלזיה חד צדדית וקרצינומה של האדרנל הינם גורמים נדירים ביותר לתסמונת קון.

היפראלדוסטרוניזם משפחתי

לעיתים רחוקות יש סיבה תורשתית מאחורי תסמונת קון, כלומר ייצור האלדוסטרון המוגבר באופן כרוני - אז מדברים על היפראלדוסטרוניזם משפחתי מסוג I או סוג II. בסוג I יש פגם בחומר הגנטי, וכתוצאה מכך יותרת המוח. הבלוטה מייצרת יותר מדי חומר שליח אחר - הורמון האדרנו -קורטיקוטרופי (ACTH). ACTH מעורר את קליפת האדרנל לייצר אלדוסטרון. בהיפרלדוסטרוניזם משפחתי מסוג II, הסיבה הגנטית טרם הובהרה.

תסמונת קון: בדיקות ואבחון

תסמונת קון מתחילה בדרך כלל באבחון של לחץ דם גבוה. אין זה נדיר שהנפגעים נמצאים בטיפול חודשים או שנים לפני שאובחנה תסמונת קון. לפעמים הם בולטים מכיוון שקשה לשלוט בלחץ דם גבוה בעזרת תרופות שונות. אולם, רוב הזמן, hyperaldosteronism העיקרית מאובחנת אם רמות אשלגן נמוכות מבחינות בסימפטומים אופייניים או במקרה במהלך בדיקת דם. ערכי דם אחרים משתנים גם בתסמונת קון: רמת הנתרן עולה, רמת המגנזיום יורדת וערך ה- pH של הדם עובר מעט לטווח הבסיסי (אלקלוזיס).

היפראלדוסטרוניזם ראשוני ניתן לאבחן רק בוודאות באמצעות בדיקה ספציפית של ריכוזי ההורמונים בפלסמת הדם. הרופא יכול להוכיח תסמונת קון אם ריכוז האלדוסטרון גדל ותכולת הרנין יורדת. שני הערכים מושווים למכונה המכונה אלדוסטרון / רנין. ערך מעל 50 מצביע על תסמונת קון אפשרית. עם זאת, הערכים יכולים להשתנות ולהיות מושפעים מתרופות - כולל תרופות ללחץ דם גבוה כגון משתנים, חוסמי בטא ומעכבי ACE - כך שלרוב יש צורך במספר בדיקות הורמון לאבחון.

כדי לאשר את האבחנה של תסמונת קון, בדיקת לחץ מלח יכולה להיות שימושית. האדם המושפע צריך לשכב בשקט במשך כארבע שעות ובמהלך הזמן הזה הוא מקבל עירוי עם תמיסת מלח. בחולים עם בלוטת יותרת הכליה בריאה, הדבר מבטיח כי הגוף מצמצם את ייצור האלדוסטרון ורמת ההורמונים יורדת בחצי, בעוד שבתסמונת קון ייצור האלדוסטרון כמעט ואינו מושפע. לפעמים נבדקת גם השפעתם של חומרים פעילים אחרים על רמת האלדוסטרון, למשל בבדיקת דיכוי פלודרוקורטיזון ובדיקת קפטופריל.

מחקרים נוספים נועדו לברר את הגורמים המדויקים לתסמונת קון, כגון אדנומה או קליפת יותרת יותרת הכליה. שיטות הדמיה כגון טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או טומוגרפיה של תהודה מגנטית (MRT) מתאימות לכך. בתמונות החתך הרופא יכול לזהות גידולים וחריגות אחרות בקליפת האדרנל הגורמות לתסמונת קון.

בדיקת אורתוסטזיס יכולה לעזור גם במציאת הטריגר לתסמונת קון. זה מודד כיצד ערכי הרנין והאלדוסטרון משתנים אם האדם הנוגע בדבר נשאר במיטה או מבלה מספר שעות ביציבה זקופה (הליכה ועמידה). עם בלוטת יותרת הכליה מוגדלת, הגוף יכול לווסת את ייצור ההורמונים קצת יותר טוב מאשר עם אדנומה המייצרת אלדוסטרון.

תסמונת קון: טיפול

במקרה של תסמונת Conn ברגל, הטיפול תלוי בסיבה שלה:

במקרה של היפרפלזיה אדרנלית דו -צדדית, כלומר קליפת יותרת הכליה המוגדלת משני הצדדים, תרופות שונות מועילות. מעל לכל, זה כולל את מקבילו של אלדוסטרון, הספירונולקטון. הוא חוסם את "אתרי העגינה" (הקולטנים) לאלדוסטרון ובכך מונע הפרשת אשלגן מוגברת ושמירה על נתרן. זה גם מפחית את נפח הנוזל בכלי, רמת האשלגן נשארת קבועה ולחץ הדם יורד. כמו כן, ניתן להשתמש בתרופות אחרות נגד יתר לחץ דם בכדי לשלוט ביתר לחץ הדם.

אם תסמונת קון נובעת מאדנומה המייצרת אלדוסטרון, הרופאים מסירים את הגידול בניתוח אחד - בדרך כלל יחד עם כל בלוטת יותרת הכליה שנפגעה. בלוטת יותרת הכליה הבריאה משתלטת על משימותיה. בעוד שמאזן האשלגן בדרך כלל מנרמל באופן מיידי, לחץ הדם יורד לטווח הארוך בחודשים שלאחר הניתוח. גם אם גידול ממאיר של קליפת האדרנל עומד מאחורי תסמונת קון, בדרך כלל יש לבצע ניתוח.

במקרים נדירים, היפרלדוסטרוניזם משפחתי מסוג I הוא הטריגר לתסמונת קון. במקרה זה, הורמון ACTH מבטיח שקליפת יותרת הכליה מייצרת יותר אלדוסטרון. תרופות דמויי קורטיזון (גלוקוקורטיקואידים) יכולות לדכא את ההשפעות של ACTH מסוג I; בסוג II הם לא יעילים.

תסמונת קון: מהלך המחלה והפרוגנוזה

הפרוגנוזה לתסמונת קון תלויה בסיבה הבסיסית, עד כמה ניתן לטפל בה והאם ניתן להוריד את לחץ הדם לטווח בריא בטווח הארוך. הבעיה היא שתסמונת קון לרוב אינה מזוהה כאשר רמת האשלגן עדיין נמצאת בטווח הנורמלי - לרוב זה קורה בהיפרפלזיה אדרנלית דו -צדדית. אבחון וטיפול נכונים ישפרו מאוד את הפרוגנוזה.

הבעיה הגדולה ביותר של תסמונת קון היא לא המחלה של קליפת האדרנל עצמה, אלא הנזק התוצאתי שלה: הסיכון למחלות לב וכלי דם, נזק לעין ולכליות עולה. לכן בהחלט צריך לטפל בתסמונת קון.

none:  חֲדָשׁוֹת תרופות סבתא כושר ספורט