Craniopharyngioma

ריקרדה שוורץ למדה רפואה בווירצבורג, שם סיימה גם את הדוקטורט. לאחר מגוון רחב של משימות בהכשרה רפואית מעשית (PJ) בפלנסבורג, המבורג וניו זילנד, היא עובדת כעת בנוירורדיולוגיה ורדיולוגיה בבית החולים האוניברסיטאי טובינגן.

עוד על המומחים של כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.

ה craniopharyngioma הוא גידול שפיר בראש. היא מופיעה בעיקר אצל ילדים וגורמת לחוסר איזון הורמונלי, הפרעות בראייה ו / או כאבי ראש. ניתוח וטיפול תרופתי יכולים לרפא גידול מוח זה במקרים רבים. כאן תוכל לקרוא את כל מה שאתה צריך לדעת על craniopharyngioma.

קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים. ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. D43C71D33

Craniopharyngioma: תיאור

ה craniopharyngioma הוא גידול שפיר בראש. הוא מתפתח מפסולת תאים מהתפתחות עוברית. מכיוון שהקרניופינגיומה גדלה לאט מאוד, התסמינים הראשונים מופיעים בדרך כלל אצל ילדים בגילאי חמש עד עשר. אך גם מבוגרים יכולים לפתח גידול זה. היא מופיעה בתדירות הגבוהה ביותר בין הגילאים 50 עד 75. אולם באופן כללי, ה craniopharyngioma נדיר למדי. אצל ילדים זה מהווה חמישה עד עשרה אחוזים, אצל מבוגרים רק שלושה עד חמישה אחוזים מכלל הגידולים בגולגולת.

הרופאים מבדילים בין שתי צורות של craniopharyngioma:

• ה craniopharyngioma adamantinomatous משפיע בעיקר על ילדים ומתבגרים. הוא רצוף בתוספות קטנות ולעתים קרובות מלאות נוזלים. בנוסף, ישנם תאי קרן וסידן, שלעיתים ניתן לראותם היטב בהליכי הדמיה.
• קרניופינגיומה פפילרית מופיעה בעיקר אצל מבוגרים. זה נדיר לקרטיניזציה או להסתייד.

למרות ההבדלים ביניהם, שני סוגי הגידולים מטופלים באופן שווה.

Craniopharyngioma: תסמינים

למרות שמדובר בעצם בגידול שפיר, בהתאם למיקומו וגודלו, הגולגולת יכולה לעיתים לעורר סימפטומים מסוכנים. אם הוא לוחץ על עצב הראייה, למשל, עלולות להתרחש הפרעות ראייה. רוב הזמן, שדות הראייה החיצוניים נכשלים תחילה. גידולים גדולים יותר יכולים אפילו לגרום לאנשים שנפגעו להתעוור.

הסימנים המוקדמים של craniopharyngioma הם לעתים קרובות שינויים באישיות, בריכוז ובזיכרון, לעתים חודשים לפני האבחון. בילדים, הנוכחות הבולטת הראשונה של הגידול היא הפרעה בגדילה או אי עברת גיל ההתבגרות. הסיבות לכך הן הפרעות במאזן ההורמונלי:

הפרעות הורמונליות הנגרמות עקב קרניופרינגיומה

קרניופרינגיומה יכולה לשבש את תפקוד בלוטת יותרת המוח (יותרת המוח) ושל המרכז הפיקודי שלה (היפותלמוס). שניהם מייצרים הורמונים, אשר בתורם מסדירים את ייצור ההורמונים בבלוטות אחרות בגוף (כגון בלוטת התריס). הקרניופרינגיומה יכולה בסופו של דבר להשפיע על יצירת הורמונים שונים בגוף ובהמשך לעורר מגוון רחב של תלונות. הנפוצים ביותר הם קומה נמוכה, השמנה (השמנה), סוכרת אינסיפידוס והפרעות אכילה.

הפרעות גדילה כגון קומה קצרה או גבוהה יכולות להתרחש כאשר הגולגולת משפיעה על ייצור הורמון הגדילה בבלוטת יותרת המוח. אצל מבוגרים זה יכול להוביל להפרעות בחילוף החומרים בשומנים ובאקרומגליה (בהונות מוגדלות, אצבעות, סנטר ואף, לחץ דם גבוה, הזעה מוגברת וכו ').

עודף משקל ותת משקל, אוסטאופורוזיס ושיער מוגבר או מופחת הינם השלכות אפשריות אם הקרניופינגיומה משבשת את ייצור הורמון הלחץ קורטיזול בבלוטת יותרת הכליה על ידי פגיעה בבלוטת יותרת המוח.

הגולגולת יכולה גם להפריע למאזן הנוזלים של הגוף: זה מוסדר על ידי ההורמון האנטי -דיורטי (ADH), שנוצר בהיפותלמוס, מאוחסן בבלוטת יותרת המוח ומשתחרר לדם משם בעת הצורך. הוא מבטיח שלא יופרשו יותר מדי מים בשתן. בדרך זו, ADH משפיע גם על רמות המלח בדם ולחץ הדם. אם הגידול מעורר מחסור ב- ADH, סוכרת אינסיפידוס מתפתחת: במחלת מחסור בהורמון זה, הנפגעים מפרישים ליטרים רבים של שתן שקוף (פוליוריה) וצריכים לשתות הרבה כדי לא להתייבש (פולידיפסיה).

שחרור הורמוני המין הנשיים (אסטרוגנים) וזכריים (טסטוסטרון), הנשלטים על ידי בלוטת יותרת המוח, יכולים להשפיע גם על קרניופרינגיומה. השלכות אפשריות הן, למשל, שההתבגרות מתעכבת או נעדרת, או שדימום הווסת מופרע או נפסק.

על ידי השפעה על בלוטת יותרת המוח, craniopharyngioma יכול גם לפגוע בתפקוד ובהפרשת ההורמונים של בלוטת התריס. לדוגמה, עודף של הורמוני בלוטת התריס יכול להוביל לדפיקות לב, שלשולים והזעת יתר. אם, לעומת זאת, מיוצרים מעט מדי הורמוני בלוטת התריס, תהליכים מטבוליים רבים קופאים. אלה שנפגעים הם קרים, עצירות, עייפים וחסרי מוטיבציה.

תסמינים כלליים של גידול במוח

בדומה לגידולים אחרים במוח, תסמינים כגון כאבי ראש, בחילות, הקאות, שיתוק שרירים וראש מים יכולים להתרחש גם עם craniopharyngioma. תסמינים כאלה מופיעים בדרך כלל רק בגידולים גדולים.

Craniopharyngioma: סיבות וגורמי סיכון

הגולגולת נובעת מתאים שיצרו צינור מחבר בין המוח לגרון (ductus craniopharyngeus) במהלך ההתפתחות העוברית. קרניופרינגיומה יכולה להתפתח משרידים של תאים אלה אצל ילדים ומבוגרים כתוצאה מהתרבות פתאומית, לא מבוקרת. הוא גדל באוכף הטורקי (Sella turcica). זהו חלול גרמי בבסיס הקדמי של הגולגולת בו נמצאת בלוטת יותרת המוח. שני עצבי הראייה חוצים בסביבה הקרובה. רוב הסימפטומים של גידול זה נובעים עקירת מבנים שכנים.

עדיין לא ידוע מדוע התא נשאר מתנוון ויוצר קרניופינגיומה.

Craniopharyngioma: בדיקות ואבחון

אם יש חשד לקראניופרינגיומה, חשוב במיוחד לבקר אצל אנדוקרינולוג, מומחה להפרעות הורמונליות. תלונותיו של המטופל יתוארו בפירוט על מנת לקבל אינדיקציות להפרעה של הורמונים מסוימים. מדידת ריכוזי ההורמונים השונים בדם, ברוק או בשתן היא גם אינפורמטיבית.

טכניקת ההדמיה החשובה ביותר עבור craniopharyngioma היא הדמיית תהודה מגנטית (MRI). ניתן לקבוע את המיקום והגודל המדויק של הגידול. אם לא ניתן לבצע MRI מסיבות מסוימות (למשל מכיוון שהמטופל סובל מקלאסטרופוביה או בעל קוצב לב), ניתן לבצע טומוגרפיה ממוחשבת (CT) כחלופה. גם כאן ניתן להציג במדויק קרניופינגיומה הכוללת הסתיידויות אופייניות שלה.

בדיקה של רופא העיניים משמשת לבירור הפרעות ראייה. יש צורך בביקור אצל הנוירולוג (נוירולוג) אם לחולה מוגבר לחץ תוך גולגולתי או אי ספיקת עצב גולגולתי.

Craniopharyngioma: טיפול

אפשרויות הטיפול בקראניופרינגיומה כוללות טיפול תרופתי, ניתוחים והקרנות. תוכנית הטיפול המדויקת מותאמת באופן אישי למטופל.

טיפול תרופתי לקראניופינגיומה אינו מכוון למיגור הגידול (תרופות לא יכולות לעשות זאת). במקום זאת, מחסור בהורמונים הנגרמים על ידי הגידול מפוצה (טיפול החלפת הורמונים). לדוגמה, ADH, בלוטת התריס, הורמוני גדילה, מין וסטרס יכולים להיות מוחלפים בתרופות. המינון המדויק אינו קל במיוחד, מכיוון שההורמונים האישיים נוצרים בכמויות שונות במהלך היום ובהתאם לשלב החיים המתאים. יש לקחת זאת בחשבון בצורה מיטבית ככל האפשר בעת המינון. זה דורש מעקב קבוע אחר הטיפול.

במהלך ניתוח נעשה ניסיון להסיר את ה craniopharyngioma באופן מלא ככל האפשר. הגישה עדיפה דרך האף (ניתוח חוצה).

אולם לעיתים, לא ניתן להסיר את הגידול במלואו מכיוון שהסיכון לסיבוכים יהיה גדול מדי (התפתחות הפרעות אישיות, סוכרת קבועה וכו '). אז אתה מסיר רק חלק מהגידול ומטפל בגידול שנותר באמצעות הקרנות. הקרנה יכולה להיות שימושית גם במקרה של קרניופינגיומה שחוזרת על עצמה (הישנות) ולרוקן את החללים המלאים (ציסטות) בגידול.

בדיקה וטיפול

למידע נוסף על בדיקה וטיפול, קרא את המאמר בנושא סרטן המוח.

Craniopharyngioma: מהלך המחלה והפרוגנוזה

הפרוגנוזה של craniopharyngioma תלויה במידה רבה אם היא מתגלה מוקדם וניתנת להסרה מלאה בניתוח. לטווח הארוך, הוא טוב מאוד לגידולים קטנים, קומפקטיים וניתנים להסרה. עם זאת, 80 עד 90 אחוז מהחולים צריכים לפצות על כשלים הורמונים קיימים בעזרת תכשירים להחלפת הורמונים למשך שארית חייהם.

אם מטופלים בקראניופרינגיומה בניתוח ובהקרנות שלאחר מכן, שיעור הריפוי לאחר עשר שנים הוא 70 עד 83 אחוזים. תוצאה ארוכת טווח של הקרינה יכולה להיות גם כשלים הורמונליים, אותם יש לטפל בתרופות למשך שארית החיים.

בדרך כלל לא ניתן לתקן הפרעות בראייה, בזיכרון ובזיכרון שהיו לפני הניתוח.

כ -30 אחוז מהחולים הסובלים מקרניופינגיומה סובלים מהשמנת יתר חמורה. לכן הסיכון למחלות משניות כגון סוכרת ומחלות לב הוא גבוה.

באופן כללי, הדברים הבאים חלים: מטופלים הסובלים מקראניופרינגיומה תלויים בטיפול מעקב לכל החיים - לא רק בגלל הטיפול ההורמונאלי החלופי שחולים רבים זקוקים לו והסיכון לסיבוכים מהשמנה. אין לזלזל בשיעור ההישנות הגבוה ב- craniopharyngioma.

none:  טיפול בעור שותפות מינית בריאות דיגיטלית