דרמטומיוזיטיס

וסבין שרור, עיתונאית רפואית

מריאן גרוסר למדה רפואה אנושית במינכן.בנוסף, הרופא, שהתעניין בהרבה דברים, העז לעשות כמה מעקפים מרגשים: לימוד פילוסופיה ותולדות האמנות, עבודה ברדיו ולבסוף גם אצל נטדוקטור.

עוד על המומחים של

סבין שרור היא כותבת עצמאית בצוות הרפואי של למדה מנהל עסקים ויחסי ציבור בקלן. כעורכת עצמאית, היא נמצאת בבית במגוון רחב של תעשיות במשך יותר מ -15 שנה. בריאות היא אחד הנושאים האהובים עליה.

עוד על המומחים של כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.

דרמטומיוזיטיס (מחלה סגולה) היא מחלת שרירים דלקתית נדירה הפוגעת גם בעור. התסמינים כוללים שינויים בעור, כאבי שרירים וחולשה בקבוצות שרירים מסוימות. הטיפול בדרמטומיוזיטיס הוא מייגע ויש לו תופעות לוואי רבות, אך לעיתים משפר באופן משמעותי את איכות חייהם של הנפגעים. קרא את כל מה שאתה צריך לדעת על התדירות, הסימפטומים, הסיבות, האבחון והטיפול של דרמטומיוזיטיס.

קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים. ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. M33

סקירה קצרה

• מהו דרמטומיוזיטיס? מחלת שרירים ועור דלקתית נדירה שהיא מחלה ראומטית. נקראת גם מחלה סגולה בגלל שינויי העור הסגולים לעיתים קרובות.
• צורות: דרמטומיוזיטיס לנוער (אצל ילדים), דרמטומיוזיטיס למבוגרים (במיוחד אצל נשים), דרמטומיוזיטיס פארא -פלסטי (בקשר לסרטן), דרמטומיוזיטיס אמיופטית (שינויי עור בלבד).
• תסמינים: עייפות, חום, ירידה במשקל, מאוחר יותר כאבי שרירים וחולשה באזור הכתף והאגן, אולי צניחת עפעפיים או פזילה, אולי קוצר נשימה והפרעות בליעה, שינוי עור קשקשי, נפיחות ואדמומיות באזור העין. סיבוכים אפשריים (כגון הפרעות קצב לב, פיברוזיס ריאתי, דלקת בכליות).
• סיבות: מחלה אוטואימונית, שהסיבות לה אינן ידועות במלואן. יתכן גנטי ונגרם על ידי גורמים כגון זיהומים או תרופות.
• אבחון: ראיון, בדיקה גופנית, בדיקת דם, ביופסיה של השרירים, אלקטרומיוגרפיה (EMG), אולטרסאונד, טומוגרפיה של תהודה מגנטית, בדיקת גידולים סרטניים, במידת הצורך בדיקות נוספות כגון אולטרסאונד לב, בדיקת תפקודי ריאות.
• טיפול: תרופות (כגון קורטיזון), אימון שרירים ופיזיותרפיה.
• תחזית: הטיפול בדרך כלל יכול להקל באופן משמעותי על התסמינים או לחסל אותם לחלוטין. אולם לעיתים קרובות נשארת חולשה קלה בשרירים. סיבוכים ומחלות גידול נלוות עלולים להחמיר את הפרוגנוזה.

דרמטומיוזיטיס: תיאור

המונח "dermatomyositis" מורכב מהמילים היווניות לעור (דרמה) ושריר (מיוס). הסיום "-איטיס" פירושו "דלקת". בהתאם לכך, dermatomyositis היא מחלה דלקתית של השרירים והעור. הוא שייך לקבוצת המחלות הראומטיות הדלקתיות וכאן לתת -הקבוצה של הקולגנוזות (מחלות רקמות חיבור מפוזרות).

הדלקת פוגעת בשרירים מפוספסים. אלו הן קבוצות השרירים שניתן לשלוט בהן באופן שרירותי. בנוסף, מופיעים סימפטומים על העור. צבע כחול-סגול, קשקשי הוא אופייני, ולכן דרמטומיוזיטיס נקראת גם "מחלה סגולה".

דרמטומיוזיטיס: צורות

בהתאם לגיל המטופל, מהלך המחלה ומחלות נלוות, הרופאים מבדילים בין צורות שונות של דרמטומיוזיטיס:

דרמטומיוזיטיס לנוער

זה מובן כדרמטומיוזיטיס אצל צעירים. ילדים בשנה השביעית והשמינית לחיים מושפעים במיוחד, כאשר בנות ובנים חולים בערך באותה תדירות.

דרמטומיוזיטיס לנוער מתחיל בצורה חריפה ולעתים קרובות משפיע גם על מערכת העיכול. הבדל חשוב לדרמטומיוזיטיס במבוגרים: הגרסה הצעירה לעולם אינה קשורה למחלות גידול, מה שקורה לרוב בחולי דרמטומיוזיטיס מבוגרים.

דרמטומיוזיטיס למבוגרים

זהו דרמטומיוזיטיס הקלאסי בבגרותו. זה משפיע בעיקר על נשים בגילאים 35-44 ובין 55 ל -60 שנים.

דרמטומיוזיטיס פאראנופלסטי

עבור מבוגרים רבים עם דרמטומיוזיטיס (20 עד 70 אחוזים), המצב קשור לסרטן, אך אינו נגרם ישירות מכך. לאחר מכן מדברים על דרמטומיוזיטיס פאראנופלסטי. לפעמים הוא מתפתח במקביל לגידול. במקרים אחרים, הוא מקדים או עוקב אחרי סרטן.

דרמטומיאוזיטיס פאראנופלסטי מופיע במיוחד בקבוצת הגיל החל מ -50 שנה. לרוב, דרמטומיוזיטיס קשור לסרטן הבא, בהתאם למין:

• נשים: סרטן השד, סרטן הרחם, סרטן השחלות
• גברים: סרטן ריאות, סרטן הערמונית, סרטן של אברי העיכול

דרמטומיוזיטיס אמיופטית

הרופאים מדברים על dermatomyositis amyopathic כאשר מתרחשים שינויים טיפוסיים בעור, אבל לא ניתן לזהות דלקת שרירים במשך שישה חודשים. כעשרים אחוזים מכלל החולים מפתחים צורה זו של דרמטומיוזיטיס.

דרמטומיוזיטיס: תדירות

דרמטומיוזיטיס היא מחלה נדירה ביותר. מדי שנה מפתחים אותו בין 0.6 ל -1 מכל 100,000 מבוגרים ברחבי העולם. דרמטומיוזיטיס לנוער מתרחשת אפילו פחות - כ -0.2 מכל 100,000 ילדים ברחבי העולם מושפעים מדי שנה.

Polymyositis

Polymyositis דומה מאוד לדרמטומיוזיטיס, אך אינו מוביל לשינויי העור האופייניים. תוכל ללמוד עוד על מחלה זו במאמר Polymyositis.

דרמטומיוזיטיס: תסמינים

דרמטומיוזיטיס בדרך כלל מתחיל באופן חתרני ובדרך כלל מתפתח תוך שלושה עד שישה חודשים. התסמינים הראשונים, עדיין לא ספציפיים, כוללים עייפות, חום, חולשה וירידה במשקל. אנשים רבים הסובלים בתחילה גם מכאבי שרירים הדומים לזה של שרירים כואבים. חולשת שרירים ושינויים בעור מוסיפים מאוחר יותר לתמונה הקלינית.

תלונות השרירים לא תמיד מורגשות תחילה ואז העור משתנה - רצף התסמינים יכול להשתנות ממטופל למטופל.

בנוסף לשרירים ולעור, איברים אחרים כמעט ולא מושפעים מהמחלה. אם הלב או הריאות מושפעים, זה יכול להוביל לסיבוכים רציניים.

תסמיני עור בדרמטומיוזיטוזיס

שינוי העור (אריתמה) אופייני לדרמטומיוזיטיס. הם בדרך כלל אדומים כהים עד כחולים-סגולים, אך יכולים להיות גם אדומים בהירים. בדרך כלל הם מופיעים באזורים בעור החשופים לאור - כלומר בפנים, בצוואר ובזרועות. העור יכול גם להתקלף שם.

עפעפיים נפוחים אדמומיים הם גם סימפטומים אופייניים לדרמטומיוזיטיס - וכך גם גבול צר סביב הפה שנשאר ללא צבע (סימן של צעיף).

סימנים אופייניים נוספים הם אדמומיות ואזורים מוגבהים בעור מעל מפרקי האצבע (סימן גוטרון) וקפל ציפורניים מעובה שכואב כאשר הוא נדחק לאחור (סימן Keining).

תסמיני שרירים בדרמטומיוזיטיס

כאבי שרירים אופייניים להופעת דרמטומיוזיטיס. הם נוטים להופיע תחת לחץ. אם המחלה מתקדמת, מתפתחת חולשת שרירים הולכת וגוברת, דבר המורגש במיוחד ליד תא המטען (הפרוקסימלי), כלומר על האגן וחגורת הכתפיים. כתוצאה מכך, הנפגעים מתקשים לבצע תנועות רבות הכוללות שרירי רגליים וזרועות, כגון טיפוס במדרגות או סירוק.

שרירי העין יכולים גם להיות מושפעים. זה מוצג, למשל, על ידי צניחת עפעף עליון (פטוזיס) או פזילה (פזילה).

אם גם הגרון ושרירי הנשימה מושפעים, עלולות להתרחש הפרעות בליעה וקוצר נשימה.

תסמיני השרירים של dermatomyositis מופיעים בדרך כלל באופן סימטרי. אם התסמינים מופיעים רק בצד אחד של הגוף, כנראה שיש מחלה נוספת מאחוריו.

מעורבות איברים וסיבוכים

דרמטומיוזיטיס עלולה לפגוע באיברים אחרים בנוסף לעור ולשרירים, מה שעלול לגרום לסיבוכים מסוכנים:

• לב: כאן dermatomyositis יכול לגרום למשל לדלקת של קרום הלב, אי ספיקת לב, הגדלה פתולוגית של שריר הלב (קרדיומיופתיה מורחבת) או הפרעות קצב לב.
• ריאות: פיברוזיס ריאות יכול לנבוע מפגיעה ברקמת הריאה. כאשר דרמטומיוזיטיס משפיע על שרירי הבליעה, הסיכון לשאיפת מזון בטעות, שעלול לגרום לדלקת ריאות (דלקת ריאות שאיפה), עולה.
• כליות, מערכת העיכול: דרמטומיוזיטיס יכולה להשפיע גם על הכליות או על מערכת העיכול. השלכות אפשריות הן דלקת בכליות או שיתוק מעיים (אטוניה במעי).

תסמונת חפיפה

בחלק מהחולים, דרמטומיוזיטיס מתרחשת יחד עם מחלות אימונולוגיות מערכתיות אחרות, למשל זאבת מערכתית, טרשת מערכתית, תסמונת סיוגרן או דלקת מפרקים שגרונית.

דרמטומיוזיטיס: סיבות וגורמי סיכון

הגורמים לדרמטומיוזיטיס עדיין אינם מובנים במלואם. מחקרים עדכניים מצביעים על כך שמדובר במחלה אוטואימונית.

מחלת כשל חיסוני

בדרך כלל, המערכת החיסונית יכולה להבדיל במדויק בין המבנים של הגוף לזר: מבנים זרים מותקפים, אך לא מבנים של הגוף. אבל זה בדיוק מה שלא פועל כראוי עם מחלות אוטואימוניות - המערכת החיסונית תוקפת לפתע את המבנים של הגוף עצמו מכיוון שהיא רואה בהם בטעות חומרים זרים.

המנגנונים הבסיסיים של מחלות אוטואימוניות רבות עדיין אינן ידועות. זה חל גם על dermatomyositis. עם זאת, מדענים חושדים כי קיימת נטייה גנטית למחלה. אצל אנשים עם נטייה זו גורמים שונים יכולים להוביל להתפרצות המחלה. גורמים אפשריים כאלה הם למשל זיהומים (למשל עם קוקססקי, שפעת או רטרו-וירוסים) וכן תרופות (למשל תרופות נגד מלריה, תרופות להורדת שומנים או תרופות אנטי דלקתיות כגון דיקלופנק):

נוגדנים מסוימים מתחילים לתקוף את כלי הדם המספקים לשרירים ולעור חמצן וחומרים מזינים. המבנים שנפגעו בדרך זו מפעילים לאחר מכן את התסמינים האופייניים לדרמטומיוזיטיס.

קשור לסרטן

הסבירות לדרמטומיוזיטיס פאראנופלסטי - כלומר דרמטומיוזיטיס עם קשר למחלת גידול - גדלה באופן משמעותי, במיוחד בקרב בני 50 ומעלה. הסיבה המדויקת לכך עדיין לא ברורה, אם כי ישנם כמה חשדות - כגון שגידול מייצר רעלים שפוגעים ישירות ברקמת החיבור.

בכל מקרה, ידוע שדרמטומיוזיטיס מרפא לעיתים קרובות לאחר הסרת הגידול, אך חוזר עם התקדמות הסרטן.

דרמטומיוזיטיס: בדיקות ואבחון

הסימפטומים של dermatomyositis הם בדרך כלל כל כך אופייניים שהרופא חושד בכך על סמך ההיסטוריה הרפואית והבדיקה הגופנית. ניתן לאבחן את המחלה בצורה מהימנה עם בדיקות נוספות. זה כולל בעיקר בדיקות דם, בדיקת דגימות שרירים (ביופסיה של שרירים) ומדידת פעילות השרירים החשמליים (אלקטרומיוגרפיה, EMG).

בדיקת דם

ערכי דם מסוימים מסייעים באבחון דרמטומיוזיטיס:

• אנזימי שרירים: רמות גבוהות של אנזימי שריר כגון קריאטין קינאז (CK), אספרטט אמינוטרנספראז (AST) ודהידרוגנאז לקטט (LDH) מעידים על מחלת שריר או נזק.
• חלבון C-reactive: החלבון C-reactive (CRP) הוא פרמטר דלקתי לא ספציפי. ערכים גבוהים מצביעים אפוא על תהליכים דלקתיים בגוף.
• קצב שקיעת דם (ESR): שקיעה מוגברת של דם יכולה גם להצביע בדרך כלל על דלקת בגוף.
• נוגדנים אוטומטיים: נוגדנים אנטי-גרעיניים (ANA), נוגדני Mi-2 ונוגדנים נגד Jo-1 תוקפים את רקמת הגוף שלהם ולעתים קרובות (אך לא תמיד) ניתן לזיהוי בדרמטומיוזיטיס.

בעוד ANAs נמצאות במספר מחלות אוטואימוניות אחרות, שתי הנוגדנים האוטומטיים האחרים הם ספציפיים יחסית לדרמטומיוזיטיס (ופולימיוזיטיס).

ביופסיה של שרירים

ביופסיה של השרירים היא הבדיקה החשובה ביותר בחשד לדרמטומיוזיטיס. הרופא לוקח מעט רקמת שריר לצורך ניתוח מפורט יותר: ניתן לראות דלקת ותאי שריר פגומים היטב מתחת למיקרוסקופ בדרמטומיוזיטיס.

אין צורך בביופסיה אם הממצאים הקליניים כבר ברורים. זה המקרה, למשל, אם לחולה יש תסמיני עור אופייניים וחולשת שרירים ניתנת להפגנה.

אלקטרומיוגרפיה (EMG)

באלקטרומיוגרפיה (EMG) הרופא מודד את פעילות השרירים החשמליים בעזרת אלקטרודות מודבקות. ניתן להשתמש בתוצאות כדי לקבוע אם השריר שנבדק פגום.

חקירות אחרות

ניתן לדמיין מבנים של שרירים מודלקים באמצעות דימות תהודה מגנטית (MRI) ובדיקות אולטרסאונד (סאונוגרפיה). MRI מורכב יותר, אך גם מדויק יותר מסונוגרפיה. שתי השיטות משמשות גם לאיתור אתרים מתאימים ל- EMG או לביופסיה.

בדיקות ספציפיות מתבצעות כדי לקבוע אם מעורבים איברים אחרים. אלה כוללים, למשל, אולטרסאונד לב (אקו לב), אלקטרוקרדיוגרפיה (EKG), צילום חזה (צילום חזה) או בדיקת תפקודי ריאות.

מכיוון שדרמטומיוזיטיס קשורה לעיתים קרובות לסרטן (אצל מבוגרים), יש לחפש גידולים ספציפיים גם בעת ביצוע אבחון.

דרמטומיוזיטיס: טיפול

הטיפול בדרמטומיוזיטיס בדרך כלל מורכב מנטילת תרופות, בדרך כלל למספר שנים. זה יכול לנטרל את התקדמות המחלה, להקל על הסימפטומים ולשפר את איכות החיים של הנפגעים. אימון שרירים ופיזיותרפיה תורמים אף הם.

טיפול תרופתי בדרמטומיוזיטיס

הבחירה הראשונה לטיפול בדרמטומיוזיטיס היא גלוקוקורטיקואידים ("קורטיזון") כגון מתילפרדניסולון. בארבעת השבועות הראשונים בערך, החומרים הפעילים הללו נלקחים במינונים גבוהים. לאחר מכן המינון מופחת באיטיות עד, לאחר מספר חודשים, יש צורך ליטול אותו כל יומיים, במידת האפשר. ההפחתה ההדרגתית נועדה להפחית את הסיכון לתופעות לוואי חמורות. אם תסמיני העור בולטים מאוד, יכול להיות הגיוני ליישם גם גלוקוקורטיקואידים חיצונית, למשל כמשחה.

אם הגלוקוקורטיקואידים אינם מספיקים להקלת התסמינים, משתמשים בתרופות חיסוניות אחרות כגון אזתיופרין, ציקלופוספמיד או מתוטרקסט (MTX). הם מעכבים את המערכת החיסונית עד כדי כך שהיא כבר לא מכוונת נגד מבני הגוף עצמו. עם זאת, לא ניתן לכבות את ההגנה לחלוטין. וזה דבר טוב, כך שהגוף ימשיך להיות מוגן מפני פתוגנים.

אם הסוכנים שהוזכרו אינם יכולים לשפר את דרמטומיוזיטיס מספיק, טיפול בנוגדנים מיוחדים (אימונוגלובולינים) כגון ריטוקסימאב היא אופציה. אלה נלחמים במערכת החיסון בדיוק במקום בו היא פועלת בצורה לא נכונה.

אימון שרירים ופיזיותרפיה לדרמטומיוזיטיס

פיזיותרפיה ואימון גופני יכולים לתמוך בהצלחת הטיפול. ניתן להגדיל את הכוח והסיבולת באופן משמעותי בעזרת ארגומטר או צעדים לאופניים.

חשוב להתאמן באופן קבוע ולהתאים את עוצמת האימון למצב המחלה הנוכחי. על המטופלים לפנות לייעוץ מהפיזיותרפיסט או הרופא שלהם בעניין זה.

אמצעים אחרים לדרמטומיוזיטיס

במקרה של דרמטומיוזיטיס פאראנופלסטי, יש לטפל במחלת הגידול באופן ממוקד, למשל באמצעות ניתוח, כימותרפיה ו / או הקרנות. דרמטומיוזיטיס לעתים קרובות משתפר לאחר מכן.

סיבוכים, כגון אלה המשפיעים על הלב או הריאות, דורשים גם טיפול מיוחד.

אמצעים וטיפים נוספים לדרמטומיוזיטיס:

• קרינת UV עלולה להחמיר את שינויי העור. לכן, חולי דרמטומיוזיטיס צריכים להגן על עצמם כראוי מפני השמש (חלב שמש עם מקדם הגנה גבוה, מכנסיים ארוכים, חולצות עם שרוולים ארוכים וכו ').
• שימוש ארוך טווח בגלוקוקורטיקואידים מגביר את הסיכון לאוסטאופורוזיס (עצמות חלשות). לכן הרופא יכול לרשום את צריכת הסידן וויטמינים D כצעד מונע.
• בשלב החריף של המחלה, חולי דרמטומיוזיטיס צריכים להימנע מפעילות גופנית או להישאר במיטה.
• מומלץ גם תזונה מאוזנת.

דרמטומיוזיטיס: מהלך המחלה והפרוגנוזה

ברוב המקרים טיפול דיכוי חיסוני יכול להקל או אפילו לחסל את התסמינים. עם זאת, ייתכן שנשארה חולשת שרירים קלה שכבר קיימת. בנוסף, התלונות יכולות לחזור על עצמן בכל עת.

בחלק מהחולים הטיפול אינו יכול להקל על הסימפטומים, אך הוא יכול לפחות לעצור את המחלה. אולם באחרים הוא ממשיך ללא הפוגה למרות הטיפול.

גורמי סיכון למדרגות חמורות

גיל מבוגר כמו גם זכר מעדיפים מהלך חמור של המחלה.אותו דבר אם הלב או הריאות מושפעים. סרטן נלווה מהווה גם גורם סיכון למהלך חמור של דרמטומיוזיטיס. במקרים כאלה ניתן לצמצם את תוחלת החיים.

none:  טיפול שיניים טיפולים תרופות צמחי מרפא ביתיים