תסמונת צ'ורג שטראוס

כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.

תסמונת צ'ורג שטראוס, הידועה גם בשם "גרנולומטוזיס אאוזינופילית עם פוליאנגיטיס" (EGPA), היא מחלה נדירה וחמורה. עודף של תאי דם לבנים מסוימים מוביל לדלקת בכלי הדם הקטנים והבינוניים. בתחילה, אסתמה הסימפונות ומחלות אלרגיות אחרות מופיעות כתסמינים. מאוחר יותר, בנוסף לריאות, איברים חשובים אחרים כגון הלב או הכליות מושפעים מהדלקת. עם הטיפול הנכון, חולים רבים מנהלים חיים נורמליים. קרא עוד על הסיבות ואפשרויות הטיפול כאן!

קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים. ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. M30

סקירה קצרה

תיאור: מחלה חמורה ונדירה, המתאפיינת בתחילה בעיקר במחלות אלרגיות כגון אסתמה הסימפונות, אם אינה מטופלת היא גורמת להפרעות תפקודיות חמורות של איברים חשובים
סיבות: לא ידוע
תחזית: לא ניתנת לריפוי, אך לרוב ניתנת לטיפול
טיפול: ניתן לטיפול בתרופות המחלישות את התגובה המוגזמת של המערכת החיסונית
תסמינים: אסטמה, קדחת השחת, פוליפים באף, מאוחר יותר תסמינים חמורים, בהתאם לאיבר המושפע (לב, ריאות, כליות, עור, עצבים)
אבחון: על סמך התסמינים, בדיקות דם, בדיקות מקיפות שונות של האיברים הפגועים, עדויות באמצעות דגימות רקמות
מניעה: לא ניתן למנוע את תסמונת צ'ורג שטראוס.

מהי תסמונת צ'ורג-שטראוס?

תסמונת צ'ורג שטראוס היא אחת המחלות הנדירות. הוא מופיע בכשניים עד ארבעה אנשים מתוך מיליון במערב אירופה ובארצות הברית. מאז 2012 הרופאים כבר לא התייחסו למחלה באופן רשמי כתסמונת צ'ורג-שטראוס, גרנולומטוזיס צ'ורג-שטראוס או דלקת כלי הדם של צ'ורג-שטראוס, אלא כגרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס, או בקיצור EGPA.

תסמונת צ'ורג שטראוס היא מחלה קשה שבה כלי דם קטנים ו / או בינוניים הופכים דלקיים. בנוסף לאסטמה, לנפגעים יש עלייה בכדוריות הדם הלבנות מסוימות - האאוזינופילים. ניתן לטפל בתסמונת היטב בעזרת תרופות מתאימות.

תסמונת צ'ורג-שטראוס מתרחשת לעיתים בשלבים שונים: קודם כל מופיעות מחלות אלרגיות (כגון אסתמה הסימפונות, נזלת אלרגית), ואז גדלות תאי דם לבנים מסוימים, אשר בתורם מובילים לדלקת הריאות או איברי העיכול. לבסוף, כלי הדם הופכים מודלקים, מה שמוביל להפרעות חמורות של איברים חשובים כגון הלב, העצבים, הכליות או הריאות.

בדרך כלל לוקח זמן מה לרופאים לאבחן את תסמונת צ'ורג שטראוס, ממוצע של עשר שנים. חולים בגילאי 40 עד 50 מושפעים בדרך כלל. תסמונת צ'ורג שטראוס, כמו גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (GPA), שכונתה בעבר כגרנולומטוזיס של וגנר, היא אחת מכלי הדם המערכיים הקשורים ל- ANCA.

מהן דלקת כלי דם מערכתית הקשורות ל- ANCA?

על פי ההגדרה, תסמונת צ'ורג שטראוס שייכת לקבוצת כלי הדם המערכיים הקשורים ל- ANCA. המשמעות היא שהיא שייכת לקבוצת מחלות המובילות לדלקת כלי דם באיברים שונים. הקיצור ANCA מייצג "נוגדן ציטופלסמי אנטיאוטרופיל" - באנגלית: נוגדן ציטופלסמי אנטיאוטרופיל. נוגדנים מיוחדים אלה ממלאים תפקיד במחלות אוטואימוניות. מחלות אוטואימוניות הן מחלות בהן המערכת החיסונית תוקפת את מבני הגוף עצמו (איברים, רקמות) עקב תקלה.

כלי הדם המערכיים הקשורים ל- ANCA כוללים:

גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (GPA), המכונה בעבר גרנולומטוזיס של וגנר
פוליאנגיטיס מיקרוסקופית (MPA)
גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA), המכונה בעבר תסמונת צ'ורג שטראוס

מה הסיבה לתסמונת צ'ורג שטראוס?

הגורם לתסמונת צ'ורג שטראוס או גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA) אינו ידוע. גורמים גנטיים מסוימים ואסטמה מאמינים כי הם מגבירים את הסיכוי לפתח את המחלה. תסמונת צ'ורג שטראוס יכולה להיגרם כתוצאה מזיהומים, חומרים הגורמים לאלרגיה (אלרגנים) או תרופות.

הרופאים חושדים שתסמונת צ'ורג שטראוס היא מחלה אוטואימונית. המשמעות היא שישנה תגובה מוגזמת של המערכת החיסונית, כאשר נלחמים בתאי גוף בריאים. בתגובה חיסונית תקינה, ההגנה של הגוף עצמו מכוונת רק נגד חומרים זרים כגון פתוגנים כגון חיידקים או וירוסים.

האם יש תרופה לתסמונת צ'ורג שטראוס?

לא ניתן לרפא את תסמונת צ'ורג שטראוס. עם זאת, עם הטיפול המתאים, סימפטומים אינם מתרחשים יותר במקרים רבים. אולם ללא טיפול תוחלת החיים יורדת ואיכות החיים מוגבלת על ידי סימפטומים. אם מטפלים בהתאם בתסמונת צ'ורג שטראוס במרפאה מיוחדת, ניתן להניח תוחלת חיים תקינה.

תלוי עד כמה חמורה הגרנולומטוזיס האאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA) וכאשר המחלה מאובחנת, היא עלולה לתקוף איברים שונים כגון הריאות, איברי העיכול, הלב, העצבים או הכליות. במקרים מסוימים, התרופות החשובות לטיפול מעוררות גם מחלות משניות. הסיבוכים הנובעים כתוצאה מכך נעים בין סוכרת, השמנה, אוסטאופורוזיס (איבוד עצם) ואי פוריות ועד לסיכון מוגבר לסרטן שלפוחית השתן. סיבת המוות השכיחה ביותר בתסמונת צ'ורג שטראוס היא מחלות לב כגון אי ספיקת לב או אוטם שריר הלב.

כיצד מטפלים בתסמונת צ'ורג שטראוס?

ביסודו של דבר, EGPA מטופלת בתרופות המחלישות את התגובה המוגזמת של המערכת החיסונית (דיכוי חיסונים). הרופאים בדרך כלל פועלים לפי ההנחיות המתאימות לטיפול. אלה סיכומים של רופאים ולרופאים בנושא מחלות בודדות, שבהם מופיעות המלצות עדכניות לטיפול ואבחון.

הטיפול בתסמונת צ'ורג שטראוס תלוי בחומרת המחלה והאם האיברים מושפעים או לא. אם זה לא המצב - המחלה קלה יותר - הרופא ירשום לך גלוקוקורטיקואידים ומתוטרקסט. לשתי התרופות השפעה חזקה כנגד תהליכים דלקתיים בגוף. אם האיברים מושפעים או אם התסמונת כבר מסכנת חיים, הרופאים משתמשים בתרופות חיסוניות אחרות.

אם המחלה נסוגה והתסמינים משתפרים, הרופאים מתייחסים לזה כאל הפוגה. אם זה קורה בתסמונת צ'ורג שטראוס (בדרך כלל לאחר כשלושה עד ארבעה חודשי טיפול), הרופאים מתאימים את התרופה ואת המינון שלה בשנתיים שלאחר מכן. אם המצב נשאר יציב, יש להפחית את המינון לאט, במידת האפשר.

אם התסמינים מופיעים שוב או אם המצב מחמיר, הרופא יתאים את התרופה בהתאם. אם יש צורך לדון בנפרד עם הרופא המטפל אם שיקום לגרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA) תומך בהתאוששות.

התרופות המשמשות לטיפול בתסמונת צ'ורג שטראוס יכולות להוביל לסיבוכים ולמחלות משניות. מסיבה זו, מומלץ לשמור על פגישות הרופא שלך באופן קבוע.

מהם התסמינים של תסמונת צ'ורג שטראוס?

התסמינים שגורמים לתסמונת צ'ורג שטראוס תלויים בחומרת המחלה. גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA) מתרחש לעתים קרובות בשלבים שונים.

שלב אלרגי של תסמונת צ'ורג שטראוס

בתחילת המחלה מופיעות במיוחד מחלות אלרגיות, כולל:

אסתמה הסימפונות
נזלת אלרגית (קדחת השחת)
סינוסיטיס אלרגי (דלקת אלרגית בסינוסים)
פוליפים באף

שלב זה נמשך בדרך כלל מספר שנים.

שלב אאוזינופילי של תסמונת צ'ורג שטראוס

בשלב האאוזינופילי של תסמונת צ'ורג שטראוס, מה שנקרא אאוזינופילים עולים באופן מסיבי בדם. אאוזינופילים או אאוזינופילים הם תאי דם לבנים ומעידים על אלרגיות. בשלב זה, אלה עשויים גם להיות מופקדים ברקמה ולהוביל לדלקת שם, למשל בריאות או באיברי העיכול. התסמינים שונים מאוד ונעים בין שיעול יבש או קוצר נשימה לתלונות שונות במערכת העיכול ותסמינים כלליים כגון ירידה לא רצויה במשקל, עייפות או הזעות לילה.

שלב וסקוליטי עם מעורבות איברים בתסמונת צ'ורג שטראוס

בשלב האחרון של תסמונת צ'ורג שטראוס, כלי הדם הקטנים ו / או הבינוניים הופכים מודלקים ומובילים להפרעות חמורות של איברים חשובים. תלוי באיזה איבר מושפע, מופיעים התסמינים הבאים, החמורים לעיתים קרובות:

ריאות: לעתים קרובות מושפעות, התסמינים העיקריים הם אסתמה
לב: מעורבים עד 45 אחוז מהחולים בהקשר למחלה, ישנן מחלות לב שונות. הנפוצים ביותר הם דלקת של קרום הלב (דלקת הלב) ומחלות שונות של שרירי הלב (קרדיומיופתיות).
כליות: מושפעות בקרב עד 26 אחוז מהחולים, פגיעה בתפקוד הכליות או אפילו אי ספיקת כליות (Pauci immun glomerulonephritis)
עור: כמחצית מהחולים מראים שטפי דם קטנים בצורת נקודה (petechiae). שינויים אחרים בעור כגון גושים מתרחשים גם אצל כל אדם שלישי שנפגע.
עצבים: מושפעים לעתים קרובות, הדלקת פוגעת בעצבים, חולשה וכאבים בזרועות ו / או ברגליים מתרחשות, סימפטומים של שיתוק אפשריים

כיצד מאבחנים תסמונת צ'ורג שטראוס?

האבחנה של EGPA מקיפה מאוד. ראשית, הרופא שואל על התסמינים. ההתמקדות כאן היא בעיקר במחלות אלרגיות. הוא גם בוחן את החולה פיזית. הרופא המטפל עשוי לבצע בדיקות נוירולוגיות כדי לבדוק אם יש נזק עצבי.

על בסיס בדיקות מעבדה שונות, במיוחד של הדם, אך גם השתן, ניתן למצוא אינדיקציות להימצאות תסמונת צ'ורג-שטראוס או גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA). בדיקות הדם הן בעיקר ערכי מעבדה המספקים מידע על דלקת, כמו גם בדיקות אנטיגן ספציפיות.

בדיקה מקיפה מתבצעת כדי להבהיר עד לאן התקדמה המחלה והאם תפקודי איברים חשובים מוגבלים. הרופא בודק את הלב, הריאות, הכליות, ואולי גם את הקיבה והמעיים, ומחפש הפרעות או הפרעות תפקודיות.

תפקוד הלב נבדק באמצעות אלקטרוקרדיוגרמה (EKG) ו / או אולטרסאונד לב. בדיקת תפקודי ריאה וצילום חזה יכולים לספר לרופאים על מצב הריאות. כמו כן ניתן לבצע טומוגרפיה ממוחשבת (CT) והדמיית תהודה מגנטית (MRI).

במידת הצורך, הרופאים מבצעים אנדוסקופיה (שיקוף במערכת העיכול) לבדיקת הקיבה והמעיים לצורך אינדיקציות. הרופא מאשר את האבחנה של תסמונת צ'ורג שטראוס על ידי בחינת דגימת רקמה. דגימת הרקמה נלקחת כחלק מבדיקות מסוימות, כגון מראה במערכת העיכול. ברוב המקרים בדיקה זו אינה כואבת והמטופל אינו מודע להסרה.