Polyarteritis nodosa

אסטריד לייטנר למדה וטרינריה בווינה. לאחר עשר שנים בווטרינריה ולידת בתה, עברה - יותר במקרה - לעיתונאות רפואית. מהר מאוד התברר שהעניין שלה בנושאים רפואיים ואהבת הכתיבה שלה הם השילוב המושלם מבחינתה. אסטריד לייטנר גרה עם בת, כלב וחתול בווינה ובאוסטריה העליונה.

עוד על המומחים של כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.

Polyarteritis nodosa (הידועה גם בשם periarteritis nodosa, מחלת קוסמאול-מאייר, PAN) היא מחלה נדירה ביותר של העורקים הקטנים והבינוניים. הדלקת גורמת לפגיעה בכלי הדם. הסיבה עדיין לא ידועה. קרא כאן אילו גורמי סיכון ישנם, אילו סיבוכים מתרחשים וכיצד מטפלים ב- PAN.

קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים. ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. M30

סקירה קצרה

מהו polyarteritis nodosa? מחלה אוטואימונית הגורמת לדלקת בעורקים הקטנים והבינוניים. אם כלי הדם נחסמים על ידי קריש דם, קיים סיכון לסיבוכים חמורים כגון התקף לב או שבץ.
סיבות: לא ידוע
גורמי סיכון: זיהומים ויראליים כגון הפטיטיס B או C.
תסמינים: חום, עייפות, ירידה במשקל, פגיעה בעור ובאיברים פנימיים
אבחון: דגימת רקמות (ביופסיה), בדיקת כלי דם (אנגיוגרפיה עורקית)
טיפול: קורטיזון (סטרואידים) ותרופות המדכאות את המערכת החיסונית (דיכוי חיסוני)
מניעה: חיסון הפטיטיס

מהו PAN

Polyarteritis nodosa (Periarteritis nodosa, Panarteritis nodosa, PAN) היא מחלה הקשורה לדלקת בעורקים הקטנים והבינוניים. זה יכול להשפיע על איברים רבים ולגרום לתלונות שונות. השם "מחלת קוסמאול-מאייר" חוזר לשמות הרופאים שתיארו את המחלה לראשונה בשנת 1866.

דלקת כלי הדם מסוכמת תחת המונח "כלי הדם". הכוונה היא למספר מחלות ראומטיות דלקתיות בהן המערכת החיסונית מכוונת נגד חומרי הגוף עצמו (מחלה אוטואימונית). בדלקת כלי הדם כלי הדם מושפעים, מה שמוביל להפרעות במחזור הדם. הסיבה לכך אינה ברורה.

ב- PAN עורקים קטנים ובינוניים מושפעים במיוחד: הדלקת משפיעה על כל שכבות דפנות כלי הדם והורסת אותם לאורך זמן. כתוצאה מכך נוצרות בליטות (מפרצות) והתכווצויות כלי (היצרות). אם נוצרים קרישי דם באזור זה, הרקמה שמאחורי המוקד הדלקתי מסופקת רק בצורה לא טובה של דם ועלולה למות.

באופן עקרוני, polyarteritis nodosa משפיע על כל איבר, לפעמים אפילו על כמה איברים בו זמנית. עם זאת, PAN בדרך כלל מוביל בעיקר לפגיעה בעורקים של מערכת העיכול, השרירים ומערכת העצבים. אם השינוי מתרחש בכלי העור, גושים דלקתיים בשורה הופכים לגלויים, בדרך כלל ברגליים התחתונות ובאמות. אופייני ל- PAN כי כלי הריאה נחסכים.

ללא טיפול, המחלה מסכנת חיים. אולם עם הטיפול המתאים, רוב החולים חיים לצמיתות ללא תסמינים.

תדירות

PAN היא מחלה נדירה ביותר: 1.6 מתוך מיליון אנשים מפתחים מדי שנה polyarteritis nodosa. מחלות PAN הקשורות לזיהומים הפטיטיס ירדו באופן משמעותי בשנים האחרונות. הסיבה לכך היא שתמיד אפשר לטפל בהפטיטיס בצורה טובה יותר.

PAN מתרחש בעיקר בגיל העמידה, והנפגעים הם בני 46 בממוצע בזמן האבחון. גברים חולים בערך פי שניים מנשים.

סיבות וגורמי סיכון

הסיבה ל- PAN טרם הובהרה במלואה. הרופאים מניחים כי מספר גורמים משפיעים על התפתחות המחלה.

בכ- 20 אחוזים מכלל חולי ה- PAN, הרופא מוצא עדויות לזיהום קודם בנגיף הפטיטיס B, הרבה פחות לעתים קרובות גם עם הפטיטיס C. כתוצאה מזיהום זה, מה שנקרא "מתחמי חיסון" (תרכובות של רכיבי וירוס) ונוגדנים) נוצרים הפקדה בדופן הכלי של כלי קטן ובינוניים ומעוררים שם דלקת (דלקת כלי דם מורכבת החיסונית).

הרקמה ניזוקה קשות כתוצאה מכך, מתרחשת היצרות או בליטה של דפנות הכלי. אם הכלי הנגוע נסגר לחלוטין, הרקמה הבסיסית כבר אינה מסופקת בדם ומתה (אוטם).

גורמים נוספים - נדירים ביותר - להיווצרות קומפלקסים חיסוניים כאלה הם וירוס ה- HI (HIV) ו- parvovirus B19.

לעתים רחוקות יותר, המחלה קשורה בשימוש בתרופות מסוימות או בפגמים חיסוניים מולדים (נחלשת או חסרת הגנה חיסונית).

אולם ברוב החולים המטרה עדיין לא ברורה. לאחר מכן הרופאים מדברים על פוליארטיטיס נודוזה אידיופטית (הידועה בעבר גם כ- PAN או cPAN קלאסי).

תסמינים

בתחילת polyarteritis nodosa בדרך כלל ניכרים תסמינים לא ספציפיים כגון ירידה במשקל, חום ועייפות. תלונות נפוצות אחרות הן הזעות לילה ואובדן תיאבון. כל מטופל שלישי מתלונן על כאבי מפרקים או שרירים. כתמים אדומים או ורידים כחלחלים בצורת זר מופיעים על העור. אלה שנפגעים בדרך כלל חשים מאוד.

התסמינים האחרים תלויים באילו כלי דם מושפעים ואילו איברים נפגעים כתוצאה מכך. מאחר ש- panarteritis יכולה להתרחש בעצם בכל מקום בגוף, אוטמים אפשריים בכל אזורי הגוף או האיברים.

מערכת העצבים: פגיעה בעצבים גורמת לכאבים ולשיתוק. זה המצב אצל 50 עד 70 אחוזים מכלל חולי ה- PAN. סימנים להפרעה במחזור הדם במוח הם שיתוק, הפרעות בדיבור, סחרחורת, כאבי ראש, הקאות, התקפים (אפילפסיה) או פסיכוזות. אם כלי הדם במוח מושפעים, שבץ עלול להתרחש.

שרירים ועור: ב -50 אחוז מהמקרים השרירים והעור מושפעים גם הם. על העור, בדרך כלל ניתן לחוש גושים קטנים (עד גוש-אדמדם) בגודל אפונה (גושים) באזור המרפקים כמו גם ברגליים ובקרסוליים התחתונות. אלה שם זהה ל polyarteritis nodosa.

הפרעות במחזור הדם עלולות לגרום לנזק חמור לרקמות באזור הפגוע (פצעים, אצבעות גוססות או בהונות). מאפיין נוסף הוא שינוי צבע סגול בהיר של העור (livero racemosa).

כליות: הכליות מעורבות בכמעט 50 אחוז מהמקרים. אם כלי הדם בכליה ניזוקים, לעיתים קרובות לחולים יש לחץ דם גבוה. הפרעות במחזור הדם לטווח ארוך או חסימה מוחלטת של עורקי הכליה גורמות לרוב לאובדן תפקוד מוחלט (אי ספיקת כליות).

לב: אצל רוב החולים המחלה פוגעת בעורקים הכליליים, המספקים דם ללב. התכווצויות ניכרות כאן באמצעות תלונות כגון כאבים בחזה או הפרעות קצב לב. התקף לב מאיים אם הוא סגור לחלוטין.

מערכת העיכול: אם ה- PAN משפיע על מערכת העיכול, התלונות השכיחות ביותר הן כאבי בטן, שלשולים, דימומים במעי או צהבת (צהבת).

ריאות: אופייני ל polyarteritis nodosa כי הריאות כמעט ואינן מושפעות. עם זאת, ניתן להישטף קרישי דם לריאות ולגרום לחסימה של כלי הריאה שם (אוטם ריאתי, תסחיף ריאתי).

אברי רבייה: גברים עם PAN חווים לעיתים קרובות כאבי אשכים.

אִבחוּן

Polyarteritis nodosa היא מחלה נדירה ביותר הגורמת לתסמינים שונים. בגלל זה, האבחנה נעשית לרוב באיחור. נקודת המגע הראשונה אם יש חשד ל- PAN היא הרופא הפנימי או הראומטולוג.

בהתייעצות ראשונית מפורטת, הרופא שואל על הסימפטומים הנוכחיים (אנמנזה) ובודק את המטופל על סימנים פיזיים של המחלה. אם יש חשד לפריארטיטיס נודוזה, הרופא יערוך בדיקות נוספות.

אלו כוללים:

בדיקת דם

ב- PAN, הדם בדרך כלל בעל רמות גבוהות של דלקות, כגון שיעור שקיעה מוגבר וערך CRP מוגבר (חלבון C-reactive). מספר מוגבר של תאי דם לבנים (לויקוציטים) וטסיות דם (טרומבוציטים) אופייני גם הוא, בעוד שההמוגלובין בפיגמנט הדם נמוך. אם האיברים מושפעים מ- polyarteritis nodosa, יתכנו שינויים מקבילים (למשל ערכי כבד, ערכי כליות).

על מנת לשלול או לאשר זיהום בנגיפי הפטיטיס, הרופא בודק את הדם לאיתור נוגדנים מתאימים.

בדיקת כלי הדם (אנגיוגרפיה)

בעזרת אנגיוגרפיה ניתן לדמיין פגיעה בכלי הדם כגון בליטות או התכווצויות. לשם כך, הרופא מזריק למטופל מדיום ניגוד. השינויים הופכים גלויים במהלך בדיקת רנטגן שלאחר מכן. עם זאת, לא ניתן לשלול את המחלה באופן סופי גם אם לא ניתן לראות מפרצת.

דגימת רקמות (ביופסיה)

אם יש שינויים באיברים, הרופא יבצע ביופסיה. הוא לוקח דגימת רקמה מהאיבר הפגוע ובוחן אותה תחת המיקרוסקופ על שינויים אופייניים.

קריטריוני ACR לסיווג polyarteritis nodosa

כל הבדיקות שהוזכרו נותנות לרופא סימנים ראשוניים לכך שמדובר ב- PAN. עם זאת, אין בדיקות ספציפיות המאפשרות לרופא לבצע אבחנה ברורה של המחלה. אם לא נכללות מחלות אחרות הגורמות לתסמינים דומים (כגון דלקת מפרקים שגרונית או זאבת מערכתית), החשד ל- PAN מתחזק.

בהתבסס על מה שמכונה קריטריונים ACR (על שם הקולג 'האמריקאי לראומטולוגיה), הרופא מצמצם עוד יותר את האבחנה PAN. לשם כך הוא מנתח עשרה קריטריונים שמדברים לטובת PAN. אם שלושה מעשרת הקריטריונים הללו חלים, האבחנה של polyarteritis nodosa היא לפחות סבירה ביותר.

ירידה במשקל של יותר מארבעה קילוגרם מאז תחילת המחלה, שאינה נובעת ממחלות אחרות
שינויים אופייניים בעור (livero racemosa)
כאבים באשכים או נפיחות מסיבה לא ידועה
כאבי שרירים (מיאלגיה), כבדות ברגליים
כאבי עצבים
עלייה בלחץ הדם הדיאסטולי> 90 מ"מ כספית
עלייה בסרום קריאטינין> 1.5 מ"ג / ד"ל
זיהוי וירוס הפטיטיס בסרום
חריגות באנגיוגרמה (מפרצת, חסימות)
שינויים אופייניים בדגימת הרקמה (ביופסיה)

יַחַס

אופן הטיפול ב polyarteritis nodosa תלוי באיזה איבר מושפע.

במחלות חריפות הטיפול מתבצע בהתחלה עם קורטיזון במינון גבוה (בעל השפעה אנטי דלקתית חזקה) ועם מה שנקרא חיסוני דיכוי כגון ציקלופוספמיד. הם מאטים את המערכת החיסונית הפועלת יתר על המידה. במקרים חמורים, לפעמים יש צורך בטיפול בהחלפת פלזמה. מתחמי החיסון מסוננים מתוך דם המטופל.

לאחר טיפול אקוטי, המטופלים מקבלים תרופות מתונות יותר כגון azathioprine או methotrexate (MTX), אשר גם הן מדכאות את המערכת החיסונית המופרזת.

אם יש גם זיהום בנגיפי הפטיטיס, החולים מקבלים קורטיזון במינון נמוך ואנטי ויראליים כגון אינטרפרון-אלפא, וידרבין, למיבודין או פמציקלוביר כדי לעכב את הנגיף מהתרבות.

מעכבי ACE משמשים בדרך כלל ללחץ דם גבוה המתרחש לעיתים קרובות ב- polyarteritis nodosa.

תַחֲזִית

ללא טיפול, polyarteritis nodosa בדרך כלל קשה והפרוגנוזה במקרים אלה ירודה.

עם טיפול מתאים, הפרוגנוזה השתפרה משמעותית בשנים האחרונות. בעוד שהמחלה הייתה קטלנית ברובה עד לפני כ -25 שנה, שיעור ההישרדות לאחר חמש שנים עומד כיום על כ -90 אחוזים. הפרוגנוזה של PAN תלויה בעיקר באיזה איבר מושפע. אם הכליות, הלב, מערכת העיכול או מערכת העצבים מושפעים, הפרוגנוזה מעט גרועה יותר.

באופן כללי, ככל שאבחון וטיפול מוקדם יותר ב- PAN כך קל יותר למנוע נזק לאיברים. במקרים רבים התסמינים חולפים לחלוטין.