Myasthenia gravis

סופי מאציק היא כותבת עצמאית בצוות הרפואי של

עוד על המומחים של כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.

Myasthenia gravis היא מחלת עצבים שבה שידור האותות בין מערכת העצבים לשרירים מופרע. הסיבות עד כה לא ברורות. Myasthenia gravis מתבטא בחולשת שרירים, שיכולה להיות מעט שונה עבור כל אדם שנפגע. טיפול סימפטומטי אפשרי, אך המחלה אינה ניתנת לריפוי. קרא את כל מה שאתה צריך לדעת על myasthenia gravis כאן.

קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים. ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. G70

Myasthenia gravis: תיאור

Myasthenia gravis היא מחלה נוירולוגית המתאפיינת בחולשת שרירים או בכישלון של שרירים בודדים. העברת האותות בין מערכת העצבים לשרירים מופרעת. Myasthenia gravis מוביל לתסמינים שאינם מבוטאים באופן רציף, בהם שרירים בודדים או קבוצות שרירים נחלשים לסירוגין או שאי אפשר להזיז אותם יותר (במיוחד בפנים). החולשה יכולה להופיע באופן ספונטני או שהיא יכולה לעלות לאט במהלך היום. עדיין לא ברור כיצד הופעת שידור האותות.

Myasthenia gravis הוא מצב נדיר יחסית. בממוצע, כ -100 עד 200 מתוך מיליון אנשים מקבלים את זה. באופן כללי, מיאסטניה גרביס יכולה להתרחש בכל גיל. עם זאת, בני 20 עד 30 ובני 60 עד 80 מושפעים לעתים קרובות במיוחד. נשים חולות במיאסטניה גרביס לעתים מעט יותר מגברים. מספר המחלות המדווחות עלה משמעותית בשנים האחרונות. לדברי מדענים, עלייה זו אינה נובעת מגידול במקרים של המחלה בפועל, אלא מתוך מודעות רבה יותר למיאסטניה גרביס.

ברגע שהמחלה התפתחה, היא נמשכת לכל החיים, כאשר אלה שנפגעו מושפעים מחולשת השרירים לפעמים יותר ולפעמים פחות. הטיפול והפרוגנוזה תלויים בשלב בו מוכרת המחלה. Myasthenia gravis אינה ניתנת לריפוי, ניתן להקל רק על התסמינים בעזרת תרופות.

אגב, כלבים יכולים גם לקבל myasthenia gravis.

Myasthenia gravis: תסמינים

הסימפטומים המתרחשים עם myasthenia gravis הם רבים ומשתנים מחולה לחולה. באופן כללי, שרירים וקבוצות שרירים שונים של השלד (שרירים מפוספסים) נפגעים מחולשת השרירים, שבהם ניתן לבצע תנועות בפחות כוח או פחות דיוק. שריר הלב ושרירי האיברים הפנימיים אינם מושפעים מ- myasthenia gravis מכיוון שהם שייכים לסוג שריר אחר (שרירים חלקים) ומסופקים באותות בצורה שונה.

באופן עקרוני, myasthenia gravis יכול להגיע לכל שרירי השלד. בתחילת המחלה, בדרך כלל רק שרירים קטנים יותר מושפעים. התסמינים לרוב חלשים יותר בבוקר ולאחר מנוחה, אך הם בדרך כלל מחמירים בערב ולאחר מאמץ גופני.

בכמחצית מכל אלה שנפגעו התסמינים הראשונים ניכרים בפנים, במיוחד בעיניים. אלה שנפגעים סובלים לעיתים מהנוף המכונה חדר השינה, שבו מכסה העין העליון תלוי ולא ניתן להרים אותו ברצון (פטוזיס). אנשים מדווחים לעתים קרובות על ראייה כפולה או על חוסר היכולת לעצום את עיניהם לחלוטין. גם בשלב הראשוני, שרירי הפנים מושפעים לרוב מחולשת השרירים. חולים מתקשים לסגור את הפה כראוי, לצחוק, ללעוס או לדבר. גם שרירי הצוואר נפגעים לעתים קרובות, מה שמקשה על המטופלים לשמור על ראש זקוף.

אם חולשת השרירים מתפשטת לשרירי הלעיסה והגרון, בעיות אכילה ובליעה מתעוררות תחילה. זה הופך להיות מסוכן עם שיתוק חמור, כיוון שאז אי אפשר לבלוע את הרוק שלו. בשלב המתקדם, חוסר היכולת לבלוע יכול להגיע עד כדי כך שצריך להאכיל את הפגועים באופן מלאכותי ולנקות את הרוק באופן קבוע.

אם הגפיים מושפעות מ- myasthenia gravis, הסימפטומים בזרועות לרוב חמורים יותר מאשר ברגליים.

Myasthenia gravis: סיבוכים

Myasthenia gravis הופך לסכן חיים כאשר שרירי הנשימה נפגעים. אוורור מכני הכרחי במקרה של מחלה קשה. הפרעות בליעה יכולות גם להוביל לסיבוכים, למשל אם משהו שנבלע נכנס לריאות במקום לוושט. כתוצאה מכך, דלקת ריאות (דלקת ריאות של שאיפה) מתרחשת לעיתים קרובות.

כדי להחמיר את המצב, במיוחד אצל אנשים מבוגרים, תסמיני myasthenia gravis לרוב אינם מתפרשים בצורה נכונה או אינם נלקחים בחשבון כראוי. במקרים רבים המשמעות היא שהטיפול מתחיל מאוחר מדי או בכלל לא, מה שאומר שהתסמינים ממשיכים להחמיר.

משבר מיאסטני

אנשי רפואה מתארים הידרדרות פתאומית במצבם של חולי מיאסטניה גרביס עם הפרעות בליעה קשות ובעיות נשימה כמשבר מיאסטני. יש להתייחס לנפגעים כאושפזים; אפילו בטיפול במחלקה לטיפול נמרץ, הסיכון למות ממשבר מיאסטני הוא עדיין חמישה אחוזים. הגורמים למשבר מיאסטני הם זיהומים, טעויות בנטילת תרופות (למשל מינון נמוך מדי) והפסקת הטיפול מוקדם מדי.

Myasthenia gravis: סיבות וגורמי סיכון

עד כה, הסיבות למיאסטניה גרביס טרם התבררו במלואן. ידוע כי מיאסטניה גרביס היא אחת המחלות האוטואימוניות. המשמעות היא שמערכת החיסון יוצרת חומרי הגנה (נוגדנים) נגד מבני הגוף עצמו, ההורסים אותם.ב- myasthenia gravis נוצרים נוגדנים ההורסים את נקודות העגינה (קולטנים) עבור נוירוטרנסמיטורים מסוימים, ובכך מעכבים את העברת האותות בגוף.

על מנת להעביר אות מהמוח לשרירים, האות מקודד מחדש בקצה עצב, כלומר האות החשמלי בעצב הופך כעת לאות כימי שמרגש את השרירים. לשם כך משתחררים חומרי שליח (משדרים). אלה נקשרים לאתרי עגינה ספציפיים (קולטנים) על תאי השריר. באופן זה השריר מתרגש, הוא מתכווץ ובכך מאפשר תנועה מסוימת. עבור תנועה אחת, מספר גדול של אותות כאלה משולבים זה בזה ומתמזגים לתנועה אחת מכוונת.

ב- myasthenia gravis הקולטנים בתאי השריר נחסמים באופן חלקי או מלא או אפילו נהרסים. כתוצאה מכך, השריר מקבל פחות אותות או כלל לא אותות מהמוח. אם יש פחות אותות, רק הדיוק והעוצמה של התנועות מופחתים. אם אין יותר אותות, השריר משותק. צורה חמורה זו של מיאסטניה גרביס היא נדירה ביותר.

תפקידו של התימוס

מדענים חושדים בקשר בין מיאסטניה גרביס ושינויים פתולוגיים בתימוס. התימוס הוא איבר בו נוצרים תאים שונים של המערכת החיסונית (גם נוגדנים) בילדותם. בסביבות 10 אחוזים מכלל חולי myasthenia gravis יש גידול בתימוס (תימומה), וכ -70 אחוזים מכלל המטופלים בעלי פעילות מוגברת בתימוס (תימיטיס).

גורמים חיצוניים משפיעים על התסמינים

ההנחה היא כי תנודות בחומרת התסמינים נגרמות על ידי גורמים חיצוניים כגון השפעות סביבתיות, דלקות, מתח רגשי ופסיכולוגי ומחלות קיימות אחרות. אולם קשר זה לא הובהר באופן סופי.

Myasthenia gravis: בדיקות ואבחון

על מנת לשלול מחלות אחרות וכדי להיות מסוגל לבצע אבחנה בצורה ברורה ככל האפשר, משתמשים בשיטות בדיקה שונות אם יש חשד למיאסטניה גרביס.

הרופא חושד במיאסטניה גרביס על בסיס התמונה הקלינית במהלך הבדיקה הגופנית ורישום ההיסטוריה הרפואית (אנמנזה). שאלות אופייניות לאנמנזה יכולות להיות:

• היכן בדיוק אתה מרגיש את חולשת השרירים?
• כמה זמן אתה מרגיש את הסימפטומים האלה?
• מתי התקפי חולשה אלה מתרחשים, בבוקר או בערב או לאחר שהתאמנת?
• האם יש לך גם בעיות ללעוס, לבלוע או לדבר?

בדיקות פשוטות יכולות לאשר חשדות למיאסטניה גרביס, אך הן אינן מספקות אבחנה מדויקת.

בדיקת סימפסון כביכול מתבצעת לעתים קרובות מאוד. מי שנפגע צריך להרים את מבטו כמה שיותר זמן ולפתוח את העפעפיים לרווחה. ככלל, העפעפיים מתעייפים במהירות, בהתאם לשלב המחלה, פתיחת העפעפיים כבר אינה אפשרית. לאחר מתן תרופה מסוימת (טנסילון) תסמינים אלה נעלמים באופן זמני.

שיטת בדיקה נוספת לחשד למיאסטניה גרביס היא גירוי חשמלי של עצבים בודדים. תגובת השרירים נרשמת כמו אלקטרוקרדיוגרמה (EKG). בחולים עם מיאסטניה גרביס ניתן לראות ירידה אופיינית, מה שנקרא ירידה, בעקומות שנוצרו על ידי מכונה, אשר, בין היתר, מראות פעילות שרירים.

בנוסף לבדיקה הנוירולוגית, ניתוח מעבדה שימושי גם אם יש חשד למיאסטניה גרביס. ניתן לזהות את הנוגדנים הספציפיים למחלה בדגימת דם (נוגדנים לקולטן אצטילכולין או נוגדנים נגד MuSK). מכיוון שלא תמיד בדיקת דם מהימנה, מתבצעת גם בדיקת מעבדה של רקמת השריר.

בנוסף, ניתן להעריך את תפקוד שרירי הלעיסה והגרון על ידי מטפלי דיבור מנוסים ולהעריך טוב יותר את מידת המיאסטניה גרביס.

על מנת לקבוע את הסיבה למיאסטניה גרביס או לחקור אותה בצורה מדויקת יותר, מתבצעת טומוגרפיה ממוחשבת (CT) במקרים רבים, בהם התימוס נבדק מקרוב. ניתן לראות תימוס יתר על המידה וגם גידול בתימוס בתמונות CT.

Myasthenia gravis: טיפול

הטיפול ב- Myasthenia gravis הינו סימפטומטי בלבד, כלומר הוא מקל על הסימפטומים, אך אינו יכול לעצור את מהלך המחלה. לא ניתן לרפא.

Myasthenia gravis: טיפול תרופתי

ניתן לטפל בסימפטומים של מיאסטניה גרביס בעזרת תרופות. ברוב המקרים יהיה צורך להשתמש בתרופה לכל החיים. ישנן שלוש אפשרויות טיפול שונות לבחירה, המשמשות בהתאם לשלב של myasthenia gravis:

1. מעכבי אצטילכולין אסטראז:

מעכבי אצטילכולין אסטראז משפרים את העברת האותות. בדרך כלל זה מקל על חולשת השרירים. לעתים קרובות מדווחים כי שרירי הגפיים מגיבים טוב יותר לטיפול זה מאשר שרירי הפנים. לרוב משתמשים בחומר הפעיל pyridostigmine bromide, אותו ניתן ליטול דרך הפה. במקרים חמורים או אם הוכחה חוסר סובלנות, משתמשים ב neostigmine או pyridostigmine, שכל אחד מהם ניתן ישירות לווריד (תוך ורידי, iv).

2. טיפול חיסוני:

גלוקוקורטיקואידים או אזתיופרין מחלישים את הנוגדנים הספציפיים למיאסטניה גרביס ובכך מפחיתים את התסמינים.

3. פלסמהפרזה או מתן אימונוגלובולינים במינון גבוה:

אפשרות טיפול זו משמשת רק במקרה של קורסים חמורים או אם שרירי הנשימה והגרון נפגעים.

Myasthenia gravis: אמצעים טיפוליים נוספים

ניתן לבצע טיפול בליעה מיוחד עם מטפל דיבור מוסמך. במקרה של קורסים מתונים של מיאסטניה גרביס, על המטופלים, כאמצעי זהירות, לצרוך רק מזון נוזלי שאינו יכול להיבלע כל כך בקלות. במקרים חמורים, ייתכן שיהיה צורך בהאכלה מלאכותית באמצעות צינור קיבה, כמו גם אוורור מכני ושאיבה סדירה של רוק.

ניתן לאזן תמונות כפולות היטב עם זכוכית פריזמטית המותאמת באופן אישי.

בחולים בגילאי 15 עד 50, מומלץ להסיר את התימוס מוקדם ככל האפשר לאחר האבחון. בילדים עד גיל 15, יש להסיר את התימוס רק אם הטיפול התרופתי אינו משתפר, מכיוון שהתימוס עדיין ממלא תפקידים חשובים בילדות.

Myasthenia gravis: מהלך המחלה והפרוגנוזה

לא ניתן לתת פרוגנוזה כללית מכיוון שכל אדם שנפגע ממאסטניה גרביס מראה סימפטומים בדרגות שונות, במקומות שונים ובקורסים שונים.

רוב החולים המאובחנים ומטופלים בגין מיאסטניה גרביס מגיבים היטב לטיפול. הסימפטומים נרגעים וברוב המקרים ניתן לחדש חיים תקינים עם הגבלות קלות בלבד. התסמינים של מיאסטניה גרביס אף הם אף פעם אינם רציפים, כך שהנפגעים לא חשים בפגיעה כלל בימים מסוימים וכפופים למגבלות חמורות ביותר על אחרים.

אם לא מטפלים, הסימפטומים של מיאסטניה גרביס ימשיכו להתפתח ותסבוכים חמורים עלולים להיגרם. במקרים קיצוניים, כאשר שרירי הנשימה נכשלים, זה יכול להיות קטלני. במקרים אחרים, יש צורך באוורור מכני לכל החיים. מכיוון שבימינו מוקדש יותר תשומת לב למיאסטניה גרביס והתסמינים מזוהים לעתים קרובות מוקדם, קורסים חמורים כאלה הפכו פחות נפוצים.

none:  לִישׁוֹן הַפסָקַת וֶסֶת צמחי רעל של שרפרפים