Takayasu arteritis

טניה אונטרברגר למדה עיתונאות ומדעי תקשורת בווינה. בשנת 2015 החלה את עבודתה כעורכת רפואית ב- באוסטריה. בנוסף לכתיבת טקסטים מומחים, מאמרים במגזינים וחדשות, לעיתונאי יש ניסיון גם בפודקאסטים והפקת וידאו.

עוד על המומחים של כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.

Takayasu arteritis (גם תסמונת Takayasu או מחלת Takayasu) היא מחלה אוטואימונית נדירה שבה העורק הראשי (אבי העורקים) והענפים העיקריים שלו נדלקים. זה גורם לכלי להתכווץ ולהפעיל סימפטומים כגון הפרעות במחזור הדם. הרופא בדרך כלל מטפל בכך בעזרת תרופות (למשל קורטיזון). קרא עוד על סיבות, תסמינים, אבחון וטיפול כאן!

קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים. ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. M31

סקירה קצרה

• תיאור: Takayasu arteritis היא הפרעה נדירה של מערכת החיסון שבה העורק הראשי וכלי הדם הופכים דלקים וצרים עם הזמן.
• סיבות: עדיין לא ידוע הגורם המדויק לדלקת העורקים של טקאיאסו. תגובה לקויה של המערכת החיסונית מובילה לכך שתאי הגוף עצמו תוקפים את דפנות הכלי.
• טיפול: בעזרת תרופות (למשל קורטיזון, חומצה אצטילסליצילית (ASA), תרופות נגד יתר לחץ דם); ייתכן שיהיה צורך בניתוח.
• תחזית: מחלת טקאיאסו טרם נרפאה. אם לא מטפלים, המחלה היא בדרך כלל קטלנית. עם טיפול, רוב הנפגעים נטולי סימפטומים לטווח הארוך.
• אבחון: שוחח עם הרופא, בדיקה גופנית (כולל בדיקות דם, אולטרסאונד, MRI, CT)
• תסמינים: בעיקר חום, הזעות לילה, ירידה במשקל וכאבי גוף. הפרעות במחזור הדם בזרועות וברגליים, סחרחורת, התעלפות, שבץ או לחץ דם גבוה אפשריות גם בהמשך.

מהו Takayasu Arteritis?

Takayasu arteritis (גם מחלת Takayasu או תסמונת Takayasu) היא מחלה אוטואימונית נדירה שבה דפנות כלי הדם נדלקות (וסקוליטיס). המחלה נקראת על שם הרופא היפני מיקאדו טקאיאסו, שתיאר את המחלה לראשונה בשנת 2008.

הדלקת מתרחשת במיוחד בעורקים הגדולים (כלי דם גדולים) המובילים דם מהלב לגוף. אלה כוללים, למשל, את העורק הראשי (אבי העורקים) וענפי כלי הדם הראשונים שלו, אשר יחד עם ענפיהם האחרים מספקים את הראש, הצוואר, הזרועות והכליות. במקרים אחדים, עורק הריאה, המעביר דם מהלב לריאות, הופך לדלקתי גם הוא.

תסמונת Takayasu שייכת לקבוצה של מה שנקרא דלקת כלי הדם הראשונית. המונח הקולקטיבי מתייחס למחלות דלקתיות של כלי הדם שאין להן מחלה בסיסית ידועה. מחלות כלי דם הן מחלות ראומטיות מכיוון שהן קשורות לרוב לכאבים במפרקים או בשרירים ולפעמים לנפיחות במפרקים.

מי מושפע?

דלקת העורקים של טאקיאסו היא מחלה נדירה ביותר. בעיקר נשים צעירות מתחת לגיל 40 מושפעות. במזרח הים התיכון והמזרח (למשל סין, הודו, יפן, תאילנד, אפריקה, דרום אמריקה) המחלה שכיחה יותר מאשר במדינות המערב. מספר מקרי המחלה החדשים במערב אירופה הוא 1: 1,000,000 בשנה.

תסמונת טאקיאסו מתחילה בדרך כלל בין הגילאים 20-30. לאחר גיל 40 המחלה מתרחשת לעתים רחוקות למדי.

כיצד מתפתחת Takayasu arteritis?

הסיבה לדלקת העורקים של טקאיאסו עדיין לא ידועה. ההנחה היא כי נטייה תורשתית בשילוב עם גורם בלתי ידוע (למשל גורמים סביבתיים כגון קרינה, רעלים, מתח, נגיפי הפטיטיס, זיהום בחיידק Staphylococcus aureus) מעוררים את המחלה.

במחלת טקאיאסו, המערכת החיסונית של הגוף תוקפת את כלי הדם שלו. תאי נבלות נודולריים של המערכת החיסונית (מקרופאגים) מצטברים על דופן הכלי והורסים אותם (מה שנקרא דלקת גרנולומטית). כתוצאה מכך דופן הכלי הצטלקה והתעבה. הכלי מצטמצם עם הזמן, מה שאומר שהדם כבר לא זורם בחופשיות.

כתוצאה מכך, האיברים והגפיים כבר אינם מספקים מספיק חמצן. תלוי אילו כלי מושפעים, מחלת טאקאיאסו גורמת לתסמינים שונים.

כיצד מטפלים בדלקת העורקים של טקאיאסו?

בתחילת הטיפול ב- Takayasu arteritis, חשוב שהרופא יביא לשלוט על המחלה במהירות האפשרית על מנת להימנע מהשלכות קצרות טווח של המחלה, כגון חסימות בכלי הדם. תחילה הוא מטפל באמצעות קורטיזון ותרופות המדכאות את מערכת ההגנה של הגוף עצמו (דיכוי חיסוני). זה מונע מהמחלה להתקדם הלאה.

קורטיזון

על פי ההנחיות הנוכחיות של החברה הגרמנית לראומטולוגיה, הרופא בדרך כלל רושם קורטיזון במינון גבוה בתחילת הטיפול. האדם המושפע בדרך כלל לוקח את הקורטיזון בצורה של טבליה. הרופאים ממליצים על 40 עד 60 מיליגרם ליום מתכשיר הקורטיזון פרדניזולון כמנת התחלה לדלקת עורקים של טקאיאסו. לתרופה זו יש השפעות אנטי דלקתיות ומשככות כאבים. הוא מעכב רבים מהתהליכים המתרחשים בגוף כשיש דלקת.

בהמשך הטיפול, חשוב גם להימנע מנזקים הנגרמים מהטיפול עצמו. לדוגמה, גלוקוקורטיקואידים כגון קורטיזון יעילים מאוד ושימושיים בטיפול החריף של דלקת העורקים של טקאיאסו, אך גורמים לרוב להשפעות ארוכות טווח כגון אוסטאופורוזיס.

לכן חשוב למצוא את הכמות הנכונה בעת שימוש בטיפול בקורטיזון. אם הרופא מפחית את המינון מהר מדי, המחלה מאיימת להישנות. אם הוא מפחית את המינון לאט מדי, מתרחשות תופעות לא רצויות יותר מאשר האדם הנוגע בדבר בהחלט צריך לסבול. מינון היעד לאחר שתים עשרה השבועות הראשונים של 15 עד 20 מ"ג ליום מבוסס בעיקר על ניסיון. יש רק נתונים מוגבלים ממחקרים קליניים בנושא. במקרים בודדים, על הרופא לסטות מהמלצות אלו.

תרופות מדכאות חיסון

אם האדם הנוגע בדבר אינו יכול לסבול את הקורטיזון או אם הקורטיזון אינו מספיק לטיפול, הרופא עשוי לרשום כתרופה חלופית תרופות מדכאות חיסון אחרות כגון מתוטרקסט או ציקלופוספמיד. חומרים אלה מעכבים את ההגנה החיסונית של הגוף ומונעים את התקדמות הדלקת בדלקת העורקים של טקאיאסו. יש להם השפעה חזקה מאוד והם משמשים גם לטיפול בסרטן (ציטוסטטיקה).

מדלל דם

במקביל, הרופא רושם "מדללי דם" על מנת למנוע את הסיכון לפקקת והתקפי לב ושבץ שלאחר מכן. ככלל, האדם המושפע מקבל מעכבי צבירת טסיות כביכול כגון חומצה אצטילסליצילית (ASA), המבטיחות כי טסיות הדם לא יתקבצו יחד. במקרים מסוימים הרופא רושם פנפרוקומן, מרכיב פעיל המעכב קרישת דם. או שהוא נותן זריקות עם תרופות לדילול דם (למשל הפרין).

טיפול בנוגדן

אם האדם הנוגע בדבר אינו מגיב לטיפול בחומרים מדכאי חיסון, הרופא עשוי לטפל בעזרת מה שנקרא חוסם TNF-alpha. חומרים פעילים אלה שייכים לקבוצת הביולוגים, תרופות מהונדסות גנטית (למשל נוגדנים). הם מכוונים במיוחד נגד חומרי שליח מסוימים הגורמים לדלקת על דפנות הכלי.

כִּירוּרגִיָה

אם כלי בודדים מצטמצמים קשות לאחר שנים של מחלה, הרופא עשוי להמליץ ​​על ניתוח. בשלבים המוקדמים של דלקת העורקים של טקאיאסו, הרופא בדרך כלל משתמש בניתוח רק אם קיים איום של סיבוכים חמורים. זה המקרה, למשל, אם בליטה של ​​העורק הראשי (מפרצת אבי העורקים) מאיימת לקרוע או אם עורק המספק למוח מצטמצם קשות.

ישנן פעולות כירורגיות ופולשניות זעירות ביותר כדי להפוך את כלי הדם לחדירים שוב. אלה כוללים הרחבת בלון, החדרת סטנט או פעולת מעקפים.

הרחבת בלון

במהלך הרחבת הבלון (התערבות כלילית כלילית; בקיצור PCTA), הרופא מנחה חוט דק וגמיש מאוד (חוט מנחה) לאתר כלי הדם המצומצם. בעזרת חוט מנחה זה הוא מציג קטטר בלון (צינור שאליו מחובר בלון מקופל ומתנפח) ודוחף אותו הלאה לאזור הפגוע. שם הוא מנפח את הבלון, מה שגורם לכלי הדם להתרחב ולהתרחב שוב. במהלך ההליך, הנוגע בדבר בדרך כלל בהכרה, אך הרופא מרדים תחילה את מקום הניקוב של הקטטר.

סטנט

על מנת לייצב את הכלי ולשמור אותו פתוח, הרופא לפעמים מכניס סטנט (צינור תיל עשוי מתכת או פלסטיק) לאחר הרחבת בלון. לשם כך הרופא דוחף צנתר עם הסטנט לכלי הפגוע מעל חוט ההנחיה ומניח אותו שם. לאחר קביעת הסטנט, הוא נשאר בצורה זו בכלי הדם ומבטיח שהדם יזרום שוב ללא הפרעה בהתכווצות לשעבר.

ניתוח מעקפים

אם העורק החסום או המצומצם אינו נשאר פתוח למרות הרחבת הבלון והסטנט, נעשה שימוש בניתוח מעקפים. במהלך פעולה זו הרופא "עוקף" את כלי הדם המצומצם או החסום בעזרת מעקף. לשם כך הוא משתמש בנתחי דם בריאים (בעיקר מדופן החזה או מהוורידים של הירכיים התחתונות או העליונות) ותופר אותם מאחורי כלי הדם הפגועים. זה מבטיח שהרקמה שמאחורי האזורים החסומים מסופקת שוב בצורה מספקת עם דם וחומרים מזינים. ברוב המקרים הניתוח מתבצע בהרדמה מלאה.

ניתן להימנע במידה רבה מסיבוכים חמורים של דלקת העורקים של טאקאיאסו כגון התקף לב או שבץ עם הטיפול הנכון.

האם טקאיאסו דלקת העורקים ניתנת לריפוי?

טרטיטיס טרקאיאסו טרם נרפא. אם לא מטפלים או מזהים מאוחר מדי, המחלה היא בדרך כלל קטלנית. במקרה זה, הנפגעים מתים בדרך כלל משבץ או התקף לב. עם זאת, אם הרופאים מזהים את המחלה בשלב מוקדם ומבצעים טיפול עקבי, כמעט כל הנפגעים נטולי סימפטומים לטווח הארוך.

על פי מחקר גדול יותר מיפן, המחלה לא מחמירה בשני שלישים מהאנשים שנפגעו בטיפול הנכון. סיבוכים חמורים (למשל התקף לב, שבץ) מתרחשים רק ברבע.

פרוגנוזה לטווח הארוך תלויה בכמה לחץ הדם עולה בגלל המחלה וכמה נפגעים כלי הדם הקרובים ללב (אבי העורקים, עורק הריאה, כלילי הלב). לכן בדרך כלל לא ניתן לחזות אם Takayasu arteritis תקטין את תוחלת החיים של אלה שנפגעו.

ככל שהרופא מזהה את המחלה ומטפל בה מוקדם יותר, כך הסיכון לנזק קבוע יורד.

כיצד הרופא מבצע אבחנה?

אם יש חשד לטאקאיסו עורק, חשוב שהרופא יאבחן זאת מוקדם ככל האפשר. הרופאים ממליצים להתחיל טיפול במהירות על מנת שהמחלה לא תתקדם ולא תפריע לחיי היומיום של האדם שנפגע. נקודת המגע הראשונה כאן היא רופא המשפחה. אם הוא חושד כי Takayasu arteritis עומד מאחורי הסימפטומים, הוא מפנה את האדם שנפגע למומחה ברפואה פנימית (רופא פנימי) המתמחה במחלות כלי דם (אנגיולוג או פלבולוג) או ראומטולוגיה (ראומטולוג).

מכיוון שהתסמינים של Takayasu arteritis הם בדרך כלל לא ספציפיים בתחילת המחלה והמחלה עצמה נדירה מאוד, חשוב שהרופא יבדוק את הנוגע בדאגה. לשם כך, הרופא מנהל תחילה דיון מפורט (אנמנזה) עם האדם הנוגע בדבר. לאחר מכן יבצע עליו בדיקה גופנית.

דבר עם הרופא

הרופא שואל את הנוגע בדבר, בין היתר:

• אילו תסמינים יש לך (למשל ירידה לא רצויה במשקל, הזעות לילה, הפרעות בראייה, כאבים בזרועות)?
• מתי עלו התלונות?
• האם יש לך מחלות קודמות (למשל ראומטיזם, טרשת עורקים, לחץ דם גבוה)?
• איך הרגלי אורח החיים שלך? האם אתה מתאמן באופן קבוע? איך התזונה שלך? האם אתה מעשן?

בדיקה גופנית

לאחר מכן הרופא יבצע בדיקה גופנית. בין היתר הוא מודד לחץ דם ודופק, מקשיב ללב בסטטוסקופ ובוחן את הדם. לעתים קרובות משתמשים בשיטות הדמיה לאבחון העורק של טקאיאסו, למשל בדיקת אולטרסאונד (סונוגרפיה), טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או הדמיית תהודה מגנטית (MRI).

אולטרסאונד

במהלך בדיקת אולטרסאונד של כלי הדם (סאונוגרפיה דו -צדדית צבעונית) הרופא יכול לראות האם דופן הכלי מצטמצמת או מודלקת. בנוסף, הוא משתמש באולטרסאונד כדי לקבוע את הכיוון שאליו זורם הדם בכלי וכמה מהר הדם זורם בכלי (מהירות הזרימה). האחרון נותן לרופא מידע על האם יש התכווצויות או חסימות בכלי.

הרופא בדרך כלל משתמש במכשיר אולטרסאונד לבדיקת כלי הצוואר, הבטן, הזרועות, האגן ו / או הרגליים. בדיקת האולטרסאונד נמשכת בדרך כלל בין עשר ל -30 דקות והיא אינה כואבת לחלוטין עבור הנוגע בדבר.

במקרים מסוימים, הרופא מחדיר בדיקה אולטרסאונד לוושט (אקו לב טרנס -ווגאלי, TEE) לבדיקת כלי הדם הקרובים ללב.

אנגיוגרפיה

אנגיוגרפיה משתמשת בטכניקות הדמיה כגון צילומי רנטגן, הדמיית תהודה מגנטית (אנגיוגרפיה MR) או טומוגרפיה ממוחשבת (אנגיוגרפיה CT) כדי לדמיין כלי דם. בדרך זו הרופא יכול לאבחן שינויים בכלי הדם הנגרמים עקב דלקת העורקים של טקאיאסו. לשם כך הוא מזריק אמצעי ניגוד לכלי הדם, מה שהופך את פנים הכלי לגלוי. אמצעי הניגוד הוא בדרך כלל נוזל שקוף במים וחסר צבע המכיל יוד. התמונה המתקבלת נקראת אנגיוגרמה או arteriogram. לאחר מכן הרופא מזהה אם ישנן בליטות והאם דופן העורק השתנתה (למשל הצטמצמה).

בדיקת דם

הרופא יבדוק גם את דם האדם.אם למשל קצב שקיעה (ESR) גדל מאוד, זהו אינדיקציה למחלה דלקתית כגון Takayasu arteritis. ה- ESR מציין כמה מהר כדוריות הדם האדומות בדגימת דם שוקעות בצינור מיוחד תוך שעה.

באופן דומה, במחלת טקאיאסו, מספר תאי הדם הלבנים עולה (לויקוציטוזיס) בעוד מספר כדוריות הדם האדומות יורד (אנמיה). עם זאת, כך גם בדלקות וזיהומים אחרים, כך שבדיקת הדם לבדה אינה מאפשרת לבצע אבחנה חותכת.

קריטריונים ACR

הרופא מבצע את האבחנה על סמך תוצאות כל הבדיקות. זה נעשה בדרך כלל באמצעות מה שמכונה קריטריונים ACR (ACR מייצג את American College of Rheumatology). אם מתקיימים לפחות שלושה מהקריטריונים, סביר מאוד ש- Takayasu arteritis:

• האדם המדובר הוא מתחת לגיל 40.
• הפרעות במחזור הדם מתרחשות בזרועות ו / או ברגליים, למשל צליעה (קריאודיקציה) או כאבי שרירים כאשר האדם זז.
• לאדם יש דופק חלש (פחות מ -60 פעימות לדקה) בעורק הראשי של הזרוע (עורק הזרוע).
• לחץ הדם הסיסטולי בין שתי הזרועות משתנה ביותר מ -10 מ"מ כספית (סיסטולי = לחץ הדם כאשר שריר הלב מתכווץ ודם עשיר בחמצן לתוך הכלי).
• ניתן לשמוע רעשי זרימה של הדם מעל העורק הראשי (אבי העורקים) או העורק מתחת לעצם הבריח (עורק תת -קלאבי) בעזרת הסטטוסקופ.
• ניתן לקבוע שינויים ב arteriogram (למשל שינויים בכלי הדם בעורק הראשי).

מה הסימפטומים?

התסמינים מתעוררים בתחילת המחלה עקב הדלקת עצמה.לאחר מכן ישנם תסמינים נוספים, המופעלים על ידי כלי הדם המצומצמים.

כאשר מתחילה Takayasu arteritis, בדרך כלל מתרחשות תגובות דלקתיות כלליות ולא ספציפיות של הגוף. אלה שנפגעים בדרך כלל חשים מאוד. הם מותשים וחלשים, אין להם תיאבון, ומדווחים על כאבי מפרקים ושרירים. התסמינים השכיחים ביותר הם:

• תְשִׁישׁוּת
• חום קל (סביב 38 מעלות צלזיוס)
• ירידה לא מכוונת במשקל
• זיעת לילה
• אובדן תיאבון
• חוּלשָׁה
• כאבי שרירים ומפרקים

תסמינים מוקדמים אלה אינם מופיעים אצל כל אדם שנפגע. יתכן שהתסמינים לא יופיעו עד שנים לאחר מכן, כשהמחלה כבר התקדמה.

אם המחלה כבר מתקדמת, מתעוררות תלונות כרוניות. אלה מתפתחים מכיוון שהכלי מתכווצים עם הזמן והאיברים והגפיים כבר לא מספקים מספיק דם. הסימפטומים המתעוררים תלויים בעורק הפגוע. התסמינים השכיחים ביותר של Takayasu arteritis מתקדמים כוללים:

• בעיות במחזור הדם בזרועות ו / או ברגליים
• סחרחורת (ורטיגו)
• לחשים מעולפים
• הפרעות ראייה
• לחץ דם גבוה (יתר לחץ דם)
• שבץ (עלבון מוחי)
• התקף לב (אוטם שריר הלב)
• אנוריזם (בליטה דמויית בלון של הכלים)

הפרעות במחזור הדם

באופן עקרוני, עם Takayasu arteritis יתכן שכל העורק הראשי וכל ענפי הצד שלו מהלב לאזור המפשעה מודלקים. עם זאת, הנזק השכיח ביותר הוא הזרועות, ושנית העורקים המספקים למוח דם.

הפרעות במחזור הדם בזרועות (למשל אם העורק מתחת לעצם הבריח מצטמצם) מתבלטות אם מתרחשים כאבים בזרועות בעת הרמת חפצים קלים. אם העורקים במוח מושפעים, לאנשים הסובלים מטרקיטיס טקאיאסו יש לעתים קרובות כאבי ראש, הפרעות בראייה, אפילו אובדן שדה ראייה חולף וקושי בריכוז.

סחרחורת והתעלפויות

בשל חיבור וסקולרי בין הזרוע למוח, ייתכן גם ב- Takayasu arteritis כי דם מתנקז מהמוח אם העורק התת -קלאבי מצטמצם אם האדם הנוגע בעומס רב על זרועו (למשל על ידי הרמה כבדה) . כדי לפצות על כך, עורק עצם הבריח המצומק נקלע לעורק החוליות (arteria vertebralis), המוליך למעשה דם למוח (תסמונת גניבה תת -קלאבית). עורק עצם הבריח מוציא אפוא דם מעורק החוליות ובכך מהמוח. סחרחורת והתעלפות הם לעתים קרובות התוצאה.

בנוסף, הדופק על פרק כף היד נחלש לעתים קרובות או שכבר אי אפשר להרגיש אותו כלל. לחץ הדם לרוב שונה בשתי הזרועות. אם העורקים בעורק הצוואר מושפעים, אנשים הסובלים מתסמונת Takayasu סובלים לעתים קרובות גם מכאבים בצד הצוואר.

לחץ דם גבוה

אם עורקי הכליות הופכים מודלקים וצרים, לחץ הדם עולה (יתר לחץ דם). אם הפרעות במחזור הדם נמשכות זמן רב או אם כלי הכליות נחסמים לחלוטין, הדבר מגביל גם את תפקוד הכליות (אי ספיקת כליות).

שבץ והתקפי לב

במידה והכלים מודלקים קיים גם הסיכון שהם יצטמצמו באופן משמעותי לאורך זמן ואף ייסגרו לגמרי (היצרות עורקים). אזורים הנגועים אינם מספקים עוד מספיק חמצן וחומרים מזינים, והרקמה באזור זה מתה. כתוצאה מכך, אם Takayasu arteritis אינו מטופל, שבץ (הנגרם על ידי כלי דם מצומקים במוח) או התקפי לב (הנגרמים על ידי כלי דם מצומצמים בשריר הלב) מתרחשים לעיתים קרובות.

מפרצת

מכיוון שיש לחץ דם גבוה בכלי ליד הלב, כלי הרחבה מתרחבים יותר ויותר כאשר דפנות הכלי נחלשות כתוצאה מהדלקת. לפעמים זה גורם לבליטות על דופן הכלי (מפרצות). אם מפרצת כזו קורעת, בדרך כלל מתרחש דימום פנימי מסכן חיים. הדבר המסוכן בכלי מורחבים אלה הוא שבדרך כלל הם אינם גורמים לתסמינים.

עוד סימפטומים

אנשים עם Takayasu arteritis מדווחים גם על שינויים שונים בעור. לעתים קרובות רקמת השומן התת עורית שלהם מודלקת (פאניקוליטיס). זה גורם ליצירת גושים מתחת לעור על הידיים והרגליים, באזור החזה והקיבה, כמו גם על הפנים והישבן. לחולים עם Takayasu arteritis יש לפעמים פריחות דמויי סרפד (אורטיקריה).

אם אתה מתקשה לנשום ויש לך כאבים בחזה או בזרועות, פנה מיד לרופא!

none:  וֶסֶת פעוט תינוק לחץ