טרשת נפוצה - קורס

עודכן בתאריך

מרטינה פייכטר למדה ביולוגיה בבית מרקחת בחירה באינסברוק וגם שקעה בעולם צמחי המרפא. משם לא היה רחוק לנושאים רפואיים אחרים שעדיין כובשים אותה עד היום. היא למדה כעיתונאית באקדמיה של אקסל ספרינגר בהמבורג ועובדת ב- מאז 2007 - תחילה כעורך ומאז 2012 כסופרת עצמאית.

עוד על המומחים של כל תוכן נבדק על ידי עיתונאים רפואיים.

מהלך הטרשת הנפוצה יכול להשתנות. בדרך כלל הוא מאופיין בהתלקחויות. אולם בחולים אחרים המצב מחמיר באופן רציף. קרא עוד על הצורות השונות של טרשת נפוצה, סיווג החומרה באמצעות קשקשים ותוחלת החיים של החולים.

קודי ICD למחלה זו: קודי ICD הם קודים מוכרים בינלאומיים לאבחונים רפואיים. ניתן למצוא אותם, למשל, במכתבי רופא או בתעודות של כושר עבודה. H46G35

טרשת נפוצה: צורות ושלבים

טרשת נפוצה (MS) גורמת לנזק הקשור לדלקת (נגעים) במספר מקומות במערכת העצבים המרכזית (CNS) - המוח וחוט השדרה - העלולים לגרום למגוון רחב של תסמינים נוירולוגיים. בהתאם לקורס המדויק, הרופאים מבדילים בין הצורות הבאות של טרשת נפוצה:

• טרשת נפוצה חוזרת ונשנית (RRMS): תסמיני הטרשת הנפוצה מתרחשים באופן אפיזודי - בהתקפים חוזרים. בין לבין פעילות המחלה עומדת דוממת, כביכול.הפרק הראשון מכונה תסמונת מבודדת קלינית (HIS).
• טרשת נפוצה פרוגרסיבית ראשונית (PPMS): המחלה מתקדמת ברציפות מההתחלה.
• טרשת נפוצה מתקדמת משנית (SPMS): המחלה מתחילה בהתקפים חוזרים ולאחר מכן עוברת לקורס פרוגרסיבי (פרוגרסיבי).

טרשת נפוצה חוזרת (RRMS)

ברוב המכריע של החולים, טרשת נפוצה פועלת עם התלקחויות מההתחלה. במרווחי זמן בין ההתקפים פעולת המחלה נעצרת זמנית.

הכוונה בהתלקחות טרשת נפוצה מוגדרת במדויק: התלקחות טרשת נפוצה מאופיינת בהופעת סימפטומים נוירולוגיים חדשים או הפעלה מחדש של סימפטומים נוירולוגיים שהתרחשו בעבר ש:

• לעצור לפחות 24 שעות,
• יש מרווח של יותר מ -30 יום מתחילת הפרק האחרון ו
• אינם מופעלים על ידי טמפרטורת גוף מוגברת (תופעת Uthoff), זיהום או גורם פיזי או אורגני אחר (אחרת מדברים על דחף פסאודו).

אירועים בודדים שנמשכים שניות או דקות ספורות בלבד (למשל התכווצות פתאומית של שרירים חזקים, נוירלגיה טריגמינלית) אינם נחשבים להתלקחות. עם זאת, אם מספר אירועים בודדים כאלה מתרחשים במהלך יותר מ- 24 שעות, ניתן לראות בכך התלקחות.

כל התלקחות של טרשת נפוצה מופעלת על ידי מיקוד חריף של דלקת במערכת העצבים המרכזית. במהלך דלקת זו נהרסים נדן עצבי (נדן מיאלין), המכונה דמיאלינציה. כתוצאה מכך מופיעים תסמינים לא ידועים בעבר ו / או שהתסמינים הידועים כבר חוזרים או מחמירים.

פרק כזה יכול להימשך ימים עד חודשים. לאחר מכן ניתן לבנות מחדש את המיאלין שנהרס באופן חלקי (רמילין). זו הסיבה שהתסמינים בדרך כלל נסוגים לגמרי או חלקית תוך מספר שבועות לאחר התקף טרשת נפוצה (הפוגה). אבל לפעמים הם מתמידים בלי להחמיר.

מרווחי הזמן בין שתי התקפות רצופות, בהן מצבו של החולה בדרך כלל לא מחמיר, יכול להימשך אורכים שונים - אך לפחות 30 יום. הם יכולים אפילו להימתח במשך חודשים או שנים.

מותאם מאת: H. Schipper, אימונותרפיה ארוכת טווח עבור טרשת נפוצה

פעיל, לא פעיל, פעיל ביותר

הרופאים מדברים על RRMS פעיל כשיש פעילות מחלה - כלומר המטופל חווה כעת התלקחות ו / או דימות התהודה המגנטית (הדמיית תהודה מגנטית, MRI) מראה נגעים חדשים או מתרחבים שסופגים חומר ניגוד (= מוקדים פעילים) של דלקת).

אחרת טרשת נפוצה החוזרת ונשנית אינה פעילה כרגע (למשל במרווח הזמן בין שני הישנות).

בנוסף, חולי טרשת נפוצה שטרם טופלו (טיפול נאיבי) צפויים לעבור קורס פעיל ביותר אם:

• הישנות הובילה לגירעון חמור שמפריע לחיי היומיום לאחר התשישות של טיפול הישנות ו / או
• החולה אינו מתאושש היטב משתי ההתקפות הראשונות ו / או
• דחיפות מתרחשות לעתים קרובות מאוד (תדירות דחיפה גבוהה) ו / או
• החולה מפתח נכות של 3.0 נקודות לפחות ב- EDSS בשנה הראשונה ו / או
• בשנה הראשונה למחלה, מערכת הפירמידה כביכול מושפעת מפעילות המחלה (צרור סיבי עצב המובילים אותות מוטוריים מהמוח לחוט השדרה).

תסמונת מבודדת קלינית (HIS)

המונח "תסמונת מבודדת קלינית" מתייחס להופעה הראשונה של סימפטומים האופייניים לטרשת נפוצה (כגון רגישות והפרעות בהליכה, ליקוי ראייה חד צדדי) כתוצאה מפגיעה חריפה הקשורה לדלקות (נגעים) במספר מקומות במערכת העצבים המרכזית. התלונות הנוירולוגיות נמשכות יותר מ- 24 שעות.

אולם כאשר התפרצות מחלה כזו מתרחשת בפעם הראשונה, לא ניתן לבצע את האבחנה "טרשת נפוצה חוזרת ונשנית" מכיוון שלא מתקיימים כל קריטריוני האבחון. באופן ספציפי, ההפצה הזמנית חסרה בתסמונת מבודדת קלינית, כלומר הופעת מוקדי דלקת במערכת העצבים המרכזית בנקודות זמן שונות. קריטריון זה מתקיים רק אם:

• יש התלקחות שנייה או
• בדיקת המשך באמצעות הדמיית תהודה מגנטית (הדמיית תהודה מגנטית, MRT) חושפת מוקדי דלקת חדשים במערכת העצבים המרכזית או בו זמנית מזהה נגעים שסופגים חומרי ניגוד (מוקדי דלקת פעילים) וכאלה שלא (מוקדים ישנים) או
• ניתן לזהות דגימות חלבון מסוימות - מה שנקרא להקות אוליגוקונליות - בדגימת מי העצב (דגימת משקאות חריפים) המתקבלות מתעלת חוט השדרה של המטופל באמצעות ניקוב מותני.

רק אם ניתנת לפחות אחת משלוש הנקודות הללו (כלומר הקריטריון להפצה זמנית מתקיימת) ניתן למעשה לאבחן טרשת נפוצה במטופל שחווה תסמונת מבודדת קלינית - ליתר דיוק: טרשת נפוצה חוזרת ונשנית.

אך ישנם גם חולי HIS שאף פעם זה לא המקרה עבורם - כלומר שעבורם סימפטומים נוירולוגיים נמשכים בפרק האינדיבידואלי ושאינם מפתחים ממנו טרשת נפוצה.

טרשת נפוצה מתקדמת משנית (SPMS)

לפעמים טרשת נפוצה חוזרת ונשנית משתנה בהדרגה לאחר מספר שנים לקורס פרוגרסיבי באופן כרוני - ההישנות הופכת פחות שכיחה, אך התסמינים עולים כעת באופן רציף.

עם זאת, גם עם טרשת נפוצה מתקדמת משנית זו (או טרשת נפוצה מתקדמת כרונית משנית) יכולים להיות שלבים שבהם התקדמות המחלה נעצרת באופן זמני. בנוסף, ניתן להוסיף הישנות להתקדמות המחלה.

בהתאם לכך, ניתן לאפיין את סוג הקורס בצורה מדויקת יותר ב- SPMS עם המונחים "פעיל" ו"מתקדם ". מובן כי "פעילות" פירושה התרחשות של הישנות ו / או פעילות MRT (כמו גם לעיל עם טרשת נפוצה חוזרת ונשנית). עם "התקדמות" הכוונה לעלייה בלתי תלויה בנסיגה אובייקטיבית בנכות בתקופה מוגדרת (למשל בשנה הקודמת).

לפיכך ישנם הסוגים הבאים של טרשת נפוצה מתקדמת משנית:

• פעיל ומתקדם: עם הישנות ו / או פעילות MRI וכן עלייה בנכות ללא תלות בהתקפים
• פעיל ולא מתקדם: עם הישנות ו / או פעילות MRI, אך ללא עלייה בלתי תלויה בנסיגה
• לא פעיל ומתקדם: ללא הישנות ו / או פעילות MRI, אך עם עלייה בנכות ללא תלות בהתקפים
• לא פעיל ולא מתקדם: ללא הישנות ו / או פעילות MRI וללא עלייה בלתי תלויה בנסיגה

מותאם מאת: H. Schipper, אימונותרפיה ארוכת טווח עבור טרשת נפוצה

טרשת נפוצה פרוגרסיבית ראשונית (PPMS)

הרופאים מתארים את מהלך הטרשת הנפוצה כפרוגרסיבית בעיקר (או בעיקר פרוגרסיבית כרונית) אם הסימפטומים ומצב המחלה מחמירים בהדרגה מההתחלה. מדי פעם יש גם הישנות. בנוסף, יכולים להיות גם שלבים בהם המחלה עומדת דוממת ואינה מתקדמת.

לפיכך, ניתן להבחין גם בקורס טרשת נפוצה זה בין סוגי הקורסים פעילים ומתקדמים / פעילים ולא מתקדמים / לא פעילים ומתקדמים / לא פעילים ולא מתקדמים-כלומר אותם סוגי הקורסים כמו בטרשת נפוצה מתקדמת משנית (ראה לעיל) .

טרשת נפוצה שפירה וממאירה

בקשר עם מהלך הטרשת הנפוצה, לעתים משתמשים במונח "MS שפיר". מונח זה משמש באופן עקבי בעולם המקצועי. על פי הגדרה אחת, טרשת נפוצה שפירה היא כאשר המערכות הנוירולוגיות של המטופל עדיין פועלות במלואן 15 שנים לאחר הופעת המחלה. אולם מחקרים ארוכי טווח הראו כי במרבית החולים הללו יש התקדמות ניכרת של המחלה עם מוגבלות קבועה במהלך המשך.

המקבילה לטרשת נפוצה שפירה היא טרשת נפוצה ממאירה - טרשת נפוצה שמתקדמת מהר מאוד (fulminant) ומובילה לנכות קשה או אפילו למוות תוך פרק זמן קצר. כך למשל במקרה של טרשת נפוצה ממאירה חריפה (סוג מרבורג). צורה נדירה זו של טרשת נפוצה מכונה גם "גרסת מרבורג של טרשת נפוצה" או "מחלת מרבורג". נזק מסיבי חריף (נגעים) מתרחש כאן על מעטפות המיאלין של תהליכי תאי העצב במספר מקומות בחומר הלבן של המוח. תוך שבועות עד חודשים החולים מפתחים מוגבלות חמורה או מתים. מהלך אגרסיבי זה של טרשת נפוצה נראה בעיקר אצל אנשים צעירים יותר.

רמת חומרת MS: EDSS

ישנם סולמות שונות להערכת חומרת הטרשת הנפוצה ולתעד אותה במהלך המחלה. הנפוץ ביותר הוא סולם סטטוס הנכות המורחב (EDSS). הוא משמש לקביעת חומרת הנכות בטרשת נפוצה על סמך בדיקה נוירולוגית-קלינית סטנדרטית. ההתמקדות היא בשמונה המערכות הפונקציונליות הבאות (עם דוגמאות לתסמיני נזק במערכת המתאימה):

• מערכת פירמידה פונקציונלית: למשל שיתוק
• מערכת תפקודית של המוח הקטן: למשל הפרעה בתיאום התנועה (אטקסיה), רעידות לא רצוניות, קצביות (רעד)
• מערכת גזע תפקודית של המוח: למשל הפרעות בליעה
• מערכת תפקודית רגישה: למשל חוש מגע מופחת
• מערכת תפקוד מוחי: למשל הפרעות ריכוז
• מערכת תפקודית חזותית: למשל שדה ראייה מוגבל
• מערכת תפקודית של שלפוחית ​​השתן והרקטום: למשל בריחת שתן
• מרחק הליכה (שימוש באמצעי הליכה): יש לבדוק לפחות 500 מ 'על בסיס אשפוז

ערכי סולם אפשריים

ערכי הנקודה הבאים ב- EDSS אפשריים:

ערך EDSS	מַשְׁמָעוּת
0,0	ממצאי בדיקה נוירולוגית תקינים; דרגת נכות 0 בכל המערכות התפקודיות (FS)
1,0	ללא נכות, תסמינים מינימליים (כיתה 1) במערכת תפקודית
1,5	ללא נכות, תסמינים מינימליים (כיתה 1) ביותר מ- FS אחד
2,0	נכות קלה (כיתה 2) ב- FS
2,5	נכות קלה (כיתה 2) ביותר מ- FS אחד
3,0	יכולת הליכה בלתי מוגבלת, אבל נכות בינונית (דרגה 3) ב- FS או נכות קלה (כיתה 2) בשלוש או ארבע FS
3,5	יכולת הליכה בלתי מוגבלת, אבל נכות בינונית (דרגה 3) ב- FS אחד ונכות קלה (כיתה 2) ב- FS אחד או שניים או נכות בינונית (דרגה 3) בשני FS או נכות קלה (כיתה 2) בחמישה FS
4,0	יכול ללכת 500 מ 'ללא עזרה והפסקה, פעיל כ -12 שעות ביום למרות נכות יחסית בולטת (כיתה 4) ב FS (כיתה 0 או 1 FS אחרת) או שילוב של ציונים נמוכים החורגים מגבולות רמות קודמות
4,5	יכול ללכת 300 מ 'ללא עזרה או הפסקה, מסוגל לעבוד כל היום, פעילות מוגבלת מעט (דרושה עזרה מינימלית), נכות קשה יחסית: נכות בולטת (כיתה 4) ב FS אחד (FS אחר או בדרגה 0) או שילובים של ציונים נמוכים החורגים ממגבלות הרמות הקודמות
5,0	יכול ללכת 200 מ 'ללא עזרה או הפסקה, נכות חמורה מספיק כדי לפגוע בפעילות היומיומית: נכות מקסימלית (כיתה 5) ב- FS אחד (FS 0 או 1 אחר FS) או שילובי ציונים נמוכים החורגים מערך EDSS 4.0
5,5	יכול ללכת 100 מ 'ללא עזרה או הפסקה, נכות כה קשה עד שהפעילות היומיומית מוגבלת: נכות מקסימלית (כיתה 5) ב FS אחד (FS אחר או בדרגה 0) או שילובים של ציונים נמוכים החורגים מערך EDSS 4.0
6,0	תמיכה זמנית או קבועה (תמיכה, מעקה) נדרשת בצד אחד על מנת ללכת כ -100 מ '(עם הפסקה או בלי הפסקה); שילוב של דרגה 3+ ביותר משני FS
6,5	תמיכה מתמדת משני הצדדים נדרשת ללכת כ- 20 מ 'ללא הפסקה; שילוב של דרגה 3+ ביותר משני FS
7,0	לא מסוגל ללכת יותר מ -5 מ '(אפילו בסיוע); כבול במידה רבה לכיסא גלגלים; עם זאת, המטופל יכול להזיז אותו באופן עצמאי ולצאת ולרדת באופן עצמאי; נייד בכסא גלגלים למשך כ- 12 שעות ביום; שילוב של כיתה 4+ ביותר משני FS; לעתים רחוקות מאוד נכות מקסימלית (כיתה 5) אך ורק במערכת הפונקציונלית של המסלול הפירמידי
7,5	לא מסוגל (אפילו בעזרת עזרה) ללכת יותר מכמה צעדים; כבול לכיסא גלגלים שניתן להזיז באופן עצמאי; עם זאת, המטופל זקוק לעזרה בכניסה ויציאה ואינו יכול לבלות בו יום שלם; ייתכן שיהיה צורך בכיסא גלגלים חשמלי; שילוב של כיתה 4+ ביותר משני FS
8,0	קשור במידה רבה למיטה או כיסא, או מונע בכסא גלגלים (יוצא מהמיטה במשך רוב שעות היום); יכול לעשות הרבה דברים לבד ולהשתמש בזרועות ביעילות; שילוב של כיתה 4+ במספר FS
8,5	מרותק למיטה רוב היום; עדיין יכול לבצע כמה משימות באופן עצמאי ולפעמים להשתמש בידיים ביעילות; שילובים של כיתה 4+ במספר FS
9,0	חוסר אונים ומרותק למיטה; עם זאת, המטופל יכול לאכול ולתקשר; שילובים של כיתה 4+ ברוב FS
9,5	חוסר אונים מוחלט ומרותק למיטה; חוסר יכולת לאכול, לבלוע ולתקשר; שילובים של כיתה 4+ כמעט בכל FS
10,0	מוות ממחלת הטרשת הנפוצה
מקור: AMBOSS

המיקוד של סולם דירוג זה הוא ביכולת ההליכה:

• עם ערכי EDSS עד 3.5 יש יכולת הליכה מלאה.
• עם ערכים שבין 4.0 ל- 6.5 יש יכולת הליכה מוגבלת.
• עם ערכי EDSS מ -7.0, החולה נייד במידה רבה ותלוי בכסא גלגלים.

הידרדרות מעריכית

כאשר משווים ערכי נקודה שונים ב- EDSS, צריך לדעת שהסולם אינו לינארי. לדוגמה, ערך של 6.0 אינו אומר "גרוע פי שניים" מערך של 3.0. במונחים מתמטיים: דרגת הנכות עולה באופן אקספוננציאלי מרמה לרמה (ראו איור).

העלייה האקספוננציאלית פירושה גם: בשנים הראשונות של מחלת הטרשת הנפוצה, כאשר התסמינים לרוב רק עולים מעט, ערך ה- EDSS יכול לעלות מהר יחסית מכיוון שהסולם רגיש מאוד לשינויים קטנים. חלק מהחולים מודאגים מכך: הגלילה המהירה בין ערכי ה- EDSS הנמוכים גורמת לרוב לרושם הלא נכון כי טרשת נפוצה מתקדמת די מהר. אבל זה לא.

EDSS: שימוש מעשי

הרופא קובע את הערך ב- EDSS בתחילת המחלה ובאופן קבוע ככל שהיא ממשיכה. בדרך זו ניתן לתעד את מהלך הטרשת הנפוצה אצל מטופל. בנוסף, ה- EDSS יכול להיות מועיל בקבלת החלטות טיפוליות.

החיסרון של ה- EDSS

ה- EDSS אינו מספיק כדי ללכוד את כל ההשפעה של טרשת נפוצה על חיי היומיום והיקף כל המגבלות. מוקד ההערכה הוא ביכולת ההליכה. סימפטומים אחרים, לעומת זאת, אינם נלקחים בחשבון מספיק, למשל מוטוריקה עדינה, הפרעות ריכוז או מידת העייפות והתשישות המתמשכת (עייפות). ה- EDSS הוא רק חלק אחד בפסיפס להערכת מידת הנכות של חולה טרשת נפוצה.

רמת חומרת MS: סולם MSFC

MSFC מייצג "מרוכב פונקציונלי טרשת נפוצה". סולם דירוג זה הוא דרך נוספת לרישום ולתיעוד ליקויים נוירולוגיים כתוצאה ממחלת הטרשת הנפוצה. ההתמקדות היא בשלושת התחומים הבאים:

• תפקוד הרגליים: המטופל צועד מרחק של 25 רגל (כ -7.6 מטר) במהירות כפולה ככל האפשר - בעזרת עזרת הליכה במידת הצורך. הזמן הנדרש לכל ריצה נמדד. הבוחן מחשב את הערך הממוצע משתי המדידות. זה נקרא גם מבחן "תזמון הליכה של 25 רגל" (T25W).
• תפקוד הזרועות והידיים: ביד אחת המטופל מניח צלחות בחורים שנקבעו מראש בצלחת ומסיר אותן שוב. הבוחן קובע את הזמן, כמה זמן המטופל צריך לשם כך. כל העניין חוזר על עצמו פעמיים לשני הצדדים (יד ימין ושמאל). הערך הממוצע מחושב מהתוצאות (בדיקת קרש או מבחן 9 חורים, "בדיקת יתדות 9 חורים", 9HPT).
• תשומת לב וריכוז: המטופל צריך לצבור מספרים בראשו; כל שלוש שניות הוא מקבל מספר חדש (PASAT = "בדיקת תוספת סדרתית שמיעתית קצבית").

טרשת נפוצה: תוחלת חיים

הפרוגנוזה של אלה שנפגעו השתפרה בעשורים האחרונים: תוחלת החיים לרוב אינה מופחתת באופן משמעותי עקב טרשת נפוצה. חולים רבים חיים עם המחלה במשך עשרות שנים. מהלך ממאיר של טרשת נפוצה יכול, עם זאת, להסתיים אנושות לאחר חודשים. אבל זה נדיר.

אנשים הסובלים מטרשת נפוצה נוטים יותר למות מסיבוכים כגון דלקת ריאות או אורוזפסיס (spesis שמקורו בדרכי השתן). התאבדויות שכיחות גם בקרב חולי טרשת נפוצה מאשר באוכלוסייה הכללית.

באופן עקרוני יש לקחת בחשבון: ישנם גורמים רבים המשפיעים על הבריאות ותוחלת החיים - בחולי טרשת נפוצה כמו גם באנשים בריאים. אלה כוללים, למשל, צריכת טבק ואלכוהול כבדים, השכלה נמוכה, מתח חברתי ופסיכולוגי (כגון אבטלה, גירושין וכו ').

הפרוגנוזה של המחלה תלויה בגורמים רבים ומשתנה מאוד מאדם לאדם. לכן גם המומחה הטוב ביותר אינו יכול לבצע חיזוי מדויק של מהלך הטרשת הנפוצה ותוחלת החיים בחולים בודדים.

none:  וֶסֶת סמים אלכוהול דִיאֵטָה